Introducción al angioedema
2 Angioedema de referencia en inglés
3 Alias de enfermedades: edema neurovascular, edema neurovascular agudo, edema de Milton, edema de Milton, edema de Quinche
4 Clasificación de las enfermedades neurológicas
5 Descripción general de la enfermedad El angioedema (edema angioneurótico) también se llama edema neurovascular agudo o edema de Quinche. Las principales manifestaciones clínicas son edema cutáneo o mucoso localizado paroxístico sin dolor, prurito ni cambios de color de la piel. Esta enfermedad se puede observar a cualquier edad, pero es más común en los jóvenes. Los síntomas prodrómicos como malestar, escalofríos o fiebre pueden preceder a la aparición de la enfermedad. El inicio es agudo, con un pico en unos pocos minutos o decenas de minutos, y dura varios o decenas de días.
6 Descripción de la enfermedad El angioedema (edema angioneurótico) también se llama edema neurovascular agudo o edema de Quinche. Las principales manifestaciones clínicas son edema cutáneo o mucoso localizado paroxístico sin dolor, prurito ni cambios de color de la piel.
En la actualidad, se cree generalmente que la patogénesis de esta enfermedad se debe a una función nerviosa autónoma inestable, que a menudo provoca un edema agudo localizado debido a alergias alimentarias o farmacológicas. Esta enfermedad también puede tener una tendencia genética familiar. .
7 Síntomas y Signos 1. Esta enfermedad se puede presentar a cualquier edad, pero se presenta principalmente en personas jóvenes. Los síntomas prodrómicos como malestar, escalofríos o fiebre pueden preceder a la aparición de la enfermedad. El inicio es agudo, con un pico en unos pocos minutos o decenas de minutos, y dura varios o decenas de días. Se resuelve completamente por sí solo sin tratamiento, pero puede tener consecuencias graves cuando ocurre en áreas críticas. La mayoría de ellos son recurrentes y es posible que algunos casos no recaigan durante mucho tiempo y es posible que no haya síntomas o signos durante el período intermitente.
2. A menudo ocurre en un solo sitio o en varios sitios al mismo tiempo. Las lesiones se localizan mayoritariamente en la cara, cuello, cabeza, miembros superiores o inferiores, pudiendo también presentarse en la conjuntiva, retina, garganta, cavidad bucal, genitales, tracto digestivo y riñones. La piel enferma y el tejido subcutáneo están engrosados, los límites no están claros y, cuando se presionan con fuerza, no hay marcas en los dedos y el color y la temperatura de la piel son normales, excepto por hinchazón o calor, generalmente no hay sensaciones anormales como dolor, picazón, etc., y pueden aparecer síntomas localizados si el ataque se prolonga durante mucho tiempo. Cuando se presenta en zonas especiales, también puede presentar síntomas especialmente graves. Por ejemplo, si ocurre en la mucosa de la garganta, pueden ocurrir dificultades para respirar y tragar, y un edema severo de la mucosa de la garganta puede provocar la muerte por asfixia.
3. El angioedema crónico es hereditario en familias. Ocurre en la primera infancia, empeora repetidamente y, a menudo, afecta el tracto respiratorio y el tracto digestivo.
Causas de la enfermedad 1. Alergias a alimentos o medicamentos.
2. El sistema nervioso autónomo es inestable y tiene una tendencia genética familiar.
9 Fisiopatología La patogénesis de esta enfermedad aún no está clara, pero puede estar relacionada con los siguientes factores:
1. Disfunción del sistema nervioso autónomo bajo la influencia de factores físicos y mentales centrales. y disfunción autonómica periférica Disfunción nerviosa, como disfunción del sistema nervioso simpático o hiperactividad del sistema nervioso parasimpático. El edema en diferentes partes está relacionado con el plano correspondiente del segmento del nervio autónomo, y el edema generalizado puede estar relacionado con la disfunción hipotalámica.
2. Reacción alérgica Algunos angioedemas pueden estar relacionados con alergias. Por ejemplo, los alimentos, los medicamentos o determinadas sustancias del medio ambiente pueden provocar angioedema debido a alergias.
3. Factores genéticos: Algunos pacientes tienen tendencias genéticas familiares. Sin embargo, independientemente de la causa del angioedema, el mecanismo fisiopatológico final puede ser un aumento de la permeabilidad vascular y una fuga excesiva de líquido intravascular. El edema en cualquier área generalmente puede desaparecer en unos pocos días mediante la autorregulación, y el tratamiento farmacológico puede acelerar el alivio y la regresión del edema.
En las lesiones se pueden observar pequeños vasos sanguíneos debajo de la piel o submucosa, así como edema en el tejido conectivo laxo alrededor de los vasos sanguíneos.
10 Diagnóstico: El diagnóstico generalmente se puede realizar basándose en la historia clínica y las manifestaciones clínicas típicas.
Pruebas de laboratorio:
1. Puede haber ligeras anomalías en la rutina de sangre y orina.
2. Los exámenes de rutina del líquido cefalorraquídeo y las pruebas bioquímicas de la sangre son en su mayoría inespecíficos.
Otros exámenes auxiliares:
1. La mayoría de los exámenes por imágenes de la cabeza y las extremidades tienen resultados normales.
2. El examen de la función nerviosa autónoma es útil en el diagnóstico y diagnóstico diferencial.
11 El diagnóstico diferencial de esta enfermedad debe diferenciarse de la esclerodermia, el edema renal, la hiperplasia maligna de reticulocitos de la piel y otras enfermedades.
El plan de tratamiento para niños de 12 años puede ser prednisona oral 30 mg una vez al día, o dexametasona oral 7,5 mg una vez al día. En casos graves, inyección intravenosa de 200 mg de hidrocortisona, una vez al día, el tratamiento anterior puede durar de 3 a 7 días. Si el edema laríngeo causa dificultad para respirar, se debe realizar una traqueotomía inmediatamente para evitar la asfixia.
La complicación angioedema 13 ocurre en la conjuntiva, la retina, la garganta, la cavidad bucal, los genitales, el tracto digestivo y los riñones, y puede tener los síntomas clínicos correspondientes. Como edema del fondo de ojo, dificultad para respirar, dificultad para tragar, hematuria, edema laríngeo e incluso muerte por asfixia.
14 Pronóstico y pronóstico de prevención: La enfermedad presenta ataques recurrentes, cada uno de los cuales dura entre varios y decenas de días. Es posible que no haya síntomas o signos durante el período intermitente y es posible que algunos pacientes no recaigan durante mucho tiempo, con un buen pronóstico.
Prevención: No existe una buena medida. Si hay antecedentes de un síndrome genético, las medidas preventivas incluyen asesoramiento genético, pruebas genéticas de portador, diagnóstico prenatal y aborto electivo.
La epidemiología del 15 Actualmente no existen datos estadísticos relevantes sobre la incidencia en China.
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