Esclerosis lateral atrófica
Descripción de la pregunta:
Urgente
Respuesta:
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad degenerativa crónica progresiva que afecta neuronas motoras superiores (cerebro, tronco encefálico y médula espinal), que a su vez afecta a las neuronas motoras inferiores (núcleos de nervios craneales, células del asta anterior de la médula espinal) y a los músculos del tronco, extremidades, cabeza y cara que inervan. Enfermedades degenerativas progresivas. Clínicamente, a menudo se manifiesta como una parálisis mixta con daño combinado a las neuronas motoras superiores e inferiores.
1. Ocurre principalmente en personas de mediana edad y mayores de 40 años. La proporción entre hombres y mujeres es de aproximadamente 3:2. Comienza lentamente y se desarrolla progresivamente.
2. Caracterizado por parálisis periférica de los miembros superiores, parálisis central de los miembros inferiores y daño mixto de las neuronas motoras superiores e inferiores.
3. El daño al grupo posterior de los nervios craneales provocará síntomas como parálisis bulbar, disartria, disfagia y tos al beber agua.
4. La mayoría de ellos no tienen ninguna discapacidad sensorial.
1. Historial médico y síntomas:
1. Ocurre principalmente en personas de mediana edad y ancianos mayores de 40 años, con una proporción entre hombres y mujeres de aproximadamente 3:2. de inicio lento y desarrollo progresivo.
2. Se caracteriza por la coexistencia de parálisis periférica de los miembros superiores, parálisis central de los miembros inferiores y síntomas de daño mixto de las neuronas motoras superiores e inferiores.
3. Cuando el grupo posterior de los nervios craneales está dañado, se producirán síntomas como parálisis bulbar, disartria, disfagia y tos al beber agua.
4. Sin discapacidad sensorial.
2. Resultados de la exploración física:
Pares craneales: Además de la parálisis bulbar, puede haber atrofia de los músculos de la lengua, fibrilación de los músculos de la lengua, llanto y risa forzados e inestabilidad emocional. La atrofia de los músculos de base distal es común en las extremidades superiores, principalmente en los músculos interóseos grandes y pequeños, y en los músculos interóseos, acompañada de fasciculaciones y sensación normal. Parálisis espástica de ambos miembros inferiores, aumento del tono muscular, hiperreflexia y reflejos patológicos positivos en ambos lados. La afectación de los músculos respiratorios se asocia con disnea.
3. Exploraciones auxiliares:
1. Punción lumbar y exploración del líquido cefalorraquídeo: presión y componentes en su mayoría normales.
2. La fosfocreatina quinasa y la acetilcolinesterasa séricas pueden aumentar.
3. Electromiografía: el potencial de fibrilación, el potencial gigante y la velocidad de conducción del nervio motor son mayoritariamente normales.
4. Resonancia magnética: Clínica de atrofia y degeneración de la médula espinal en las partes correspondientes de los músculos dañados.
4. Identificación:
En ocasiones es necesario diferenciarla de la espondilosis cervical, los tumores de la columna cervical alta y la aracnoiditis de la médula espinal.
No existe un tratamiento eficaz, por lo que se requiere tratamiento sintomático.
1. Dificultad para respirar, inhalar oxígeno y ayudar a respirar si es necesario.
2. Para la disfagia, utilice alimentación nasogástrica o nutrición alta intravenosa para mantener la nutrición y el equilibrio hídrico y electrolítico.
3. Fármacos neurotróficos: citidina 250-500 mg, inyección intramuscular 4 ml, trifosfato de adenosina 20-40 mg, factor de crecimiento de fibroblastos básico (bFGF) 1600 u, inyección intramuscular 1-2 veces/d, US Luning (trifosfato de citidina) disódico) 20 mg por vía intramuscular, una vez al día.
4. Antinium 2 mg 3 veces/día, o Miaosodium. 50 a 100 mg/día por vía oral pueden reducir o mejorar el espasmo muscular causado por el daño de la neurona motora superior y aumentar el tono muscular.
5. Prevención y tratamiento de complicaciones, prevención de anquilosis y contracturas articulares. Respetar el ejercicio físico y la fisioterapia adecuados. Prevenir la infección pulmonar