Red de conocimientos sobre prescripción popular - Enciclopedia de Medicina Tradicional China - ¿Qué enfermedades pueden provocar sangre amarilla? Descripción general Nombre chino: Hemofilia Nombre en inglés: hemiphila Definición: ○ La hemofilia es un grupo de enfermedades hemorrágicas hereditarias, que es un trastorno grave de la coagulación causado por la falta de ciertos factores de coagulación en la sangre. Según la falta de factores de coagulación, se puede dividir en tres categorías: A, B y C. Las dos primeras son herencia recesiva ligada al sexo y la última es herencia recesiva autosómica incompleta. ○La hemofilia es un grupo de enfermedades hemorrágicas causadas por una deficiencia congénita de factores de coagulación, lo que resulta en un deterioro de la producción de tromboplastina. Estos incluyen la hemofilia A (deficiencia de factor VIII y AHG), la hemofilia B (deficiencia de factor VIII y PTC) y la hemofilia C (deficiencia de factor VIII y PTA). La hemofilia A es más común, aproximadamente 7 veces más común que la hemofilia B. La causa de la hemofilia es un grupo de deficiencias congénitas en los factores de coagulación, que conducen a trastornos hemorrágicos. La deficiencia congénita del factor VIII es una herencia recesiva típica ligada al sexo, que se transmite por mujeres y ocurre principalmente en hombres. El gen que controla la síntesis de los componentes del factor VII de coagulación se encuentra en el cromosoma X. Un hombre enfermo se casa con una mujer normal, y los hijos tendrán varones normales y hembras portadoras; un hombre normal se casa con una mujer portadora, y la mitad de los hijos serán pacientes y la mitad serán portadores; el niño será un niño. La mitad tiene hemofilia, y la mitad de las niñas nacen con hemofilia y la otra mitad son portadoras. Alrededor del 30% no tiene antecedentes familiares y su aparición puede deberse a mutaciones genéticas. La deficiencia de factor IX se hereda de la misma manera que la hemofilia A, pero las mujeres portadoras tienen niveles más bajos de factor IX y son propensas a sufrir hemorragias. La falta de factor Síntomas: debido a la falta de un factor de coagulación en el plasma del paciente, después de que el vaso sanguíneo del paciente se rompe, es menos probable que la sangre se coagule que en las personas normales, por lo que fluirá más sangre. El sangrado de heridas superficiales no suele ser grave, mientras que el sangrado interno es mucho más grave. El sangrado interno generalmente ocurre en articulaciones, tejidos y músculos. Cuando se produce una hemorragia interna o una hemorragia intracraneal, suele poner en peligro la vida. El sangrado de las articulaciones es muy común en personas con hemofilia y los sitios de sangrado más comunes son las rodillas, los codos y los tobillos. Después de que el paciente acumule sangre en la cavidad articular, el movimiento articular se restringirá y la función se perderá temporalmente. Por ejemplo, los pacientes con hemorragia en la articulación de la rodilla a menudo no pueden ponerse de pie ni caminar con normalidad. A menudo se necesitan varias semanas para que la sangre acumulada en la cavidad articular se absorba gradualmente y se restablezca gradualmente la función. Sin embargo, si el sangrado articular se produce repetidamente, puede provocar sinovitis y artritis, lo que provoca deformidad articular y dificulta que la función articular vuelva a la normalidad. Muchas personas con hemofilia tienen distintos grados de discapacidad. Debido a que los genes de cada factor de coagulación son una secuencia compleja, incluso los pacientes con el mismo tipo de hemofilia tienen genes diferentes, por lo que los niveles de actividad de los factores de coagulación también son diferentes. En consecuencia, los pacientes con hemofilia se pueden dividir en graves, moderadas y leves. La actividad de los factores de coagulación en el plasma de pacientes con hemofilia grave es inferior al 3% de la de las personas normales y pueden sangrar varias veces en un mes. El sangrado que a menudo ocurre sin motivo aparente se llama sangrado espontáneo. El sangrado articular es común. La actividad del factor de los pacientes con hemofilia moderada es del 3% al 6% de la de las personas normales, y su sangrado a menudo es causado por traumatismos menores, como lesiones deportivas. El sangrado articular suele ocurrir después de un traumatismo. La actividad del factor de los pacientes con hemofilia leve es del 6% al 25% de la de las personas normales. El sangrado generalmente ocurre solo después de una cirugía, extracción de un diente o un traumatismo grave. Menos sangrado articular. Tratamiento 1. Tratamiento hemostático local: incluyendo compresión local, colocación de bolsas de hielo, aplicación local de plasma, polvo hemostático, trombina o esponja de gelatina, etc. En segundo lugar, terapias alternativas. (1) Transfusión de plasma: la primera opción para el tratamiento eficaz de la hemofilia leve. El plasma fresco y el plasma fresco congelado contienen todos los factores de coagulación. Por lo tanto, en caso de hemorragia grave, se deben utilizar concentraciones de factor IX. (2) Crioprecipitado: el factor VII es de 5 a 10 veces mayor que el plasma fresco. Debe liofilizarse y almacenarse a -20°C. El 50% de la actividad se perderá en 1 hora a temperatura ambiente, por lo que debería perderse en 1 hora. (3) Las preparaciones de factor VIII con pureza moderada se han utilizado ampliamente en la práctica clínica. (4) Concentrado de complejo de protrombina. 3. Vasopresina desaminada-D-arginina. 4. Hormona adrenocortical: puede mejorar la permeabilidad capilar, controlar la hematuria, acelerar la absorción de la hemoptisis aguda y tiene ciertos efectos en pacientes con anticuerpos del factor VII de coagulación. Puede usarse en combinación con infusión y concentrados de plasma. 5. Fármacos antifibrinolíticos: el ácido 6-aminocaproico se utiliza habitualmente, pero está contraindicado en hematuria y hemorragia cerebral. 6. Danazol. . 7. Evite traumatismos o actividad física intensa. Trate de evitar inyecciones y cirugías. 8. Ropa de maní: Tiene efecto antifibrinolítico. Puede reducir el sangrado y acortar el tiempo de coagulación, pero no puede aumentar el nivel de factores de coagulación. Ropa de maní 4g/día.