Cómo tratar la hemofilia
La terapia de reemplazo es un método eficaz para tratar la hemofilia y tiene como objetivo aumentar los niveles de factor plasmático del paciente hasta niveles que detengan el sangrado. Cuando el nivel de FVIII:C alcanza del 3 % al 5 % del valor normal, los pacientes generalmente no experimentarán sangrado espontáneo y solo sangrarán durante un traumatismo o cirugía; sin embargo, los pacientes graves sangran con frecuencia y requieren un tratamiento alternativo;
1. La transfusión de plasma es el método de tratamiento preferido para la hemofilia A y B leve. Sin embargo, debido a una dosis excesiva, puede provocar fácilmente un volumen sanguíneo excesivo y su aplicación está sujeta a ciertas limitaciones.
2. Preparación de crioprecipitado congelado (-20 ℃), cada bolsa contiene un promedio de 100 U de factor VIII activo, que puede aumentar la concentración plasmática de factor VIII en el cuerpo a más del 50% de lo normal. . Tiene las ventajas de alta efectividad y tamaño pequeño. Si se deja a temperatura ambiente durante 1 hora, se perderá el 50% de la actividad. Después de liofilizar y almacenar por debajo de -20 ℃, se puede almacenar durante más de 25 días. Apto para pacientes ligeros y medianos.
3. Los concentrados de factor VIII y IX son productos liofilizados. La actividad de cada unidad de factor VIII y IX es equivalente a la actividad media en 1ml de plasma fresco normal. Cada vial contiene 200 U. La inyección de 1 U de factor VIII por kilogramo de peso corporal aumenta la actividad del factor VIII en el cuerpo en un 2 %, pero cada 1 U de factor IX inyectada solo aumenta la actividad del factor IX en el cuerpo en un 0,5 %-1. %. Los factores VIII y IX tienen vidas medias cortas en la circulación y deben reponerse cada 12 horas para mantener niveles elevados de factor y controlar el sangrado.
4. El complejo de protrombina (PPSB) es de 200 U por frasco, equivalente a 200 ml de plasma que contiene factor IX, para la hemofilia B.
5. La ventaja de la terapia de reemplazo de FⅧ recombinante es que no está contaminada por virus. Las pruebas farmacocinéticas muestran que su vida media biológica es muy similar a la del FⅧ en plasma. Desde 1987 se utiliza en ensayos clínicos y el efecto es el mismo que el del FVIII plasmático. Ha estado en ensayos clínicos desde 1987 y tiene el mismo efecto que el FVIII plasmático sin efectos secundarios obvios. DDAVP (1-desamino-8-dextralarginina vasopresina)
Un derivado sintético de la hormona antidiurética con niveles antidiuréticos y de factor VIII plasmático, que puede usarse después de la inyección intravenosa VIII:C y VIIIIR:Ag aumentados de 2 a 3 veces . Adecuado para hemofilia leve y transmisores de hemofilia. Tratamiento hemostático general
Como fármacos antifibrinolíticos y fármacos hemostáticos generales que favorecen la agregación plaquetaria. Para los hematomas en las articulaciones y los músculos causados por un sangrado intenso, se pueden usar compresas frías a presión local, como vendajes o sacos de arena, para detener el sangrado. La terapia con medicamentos no es tan efectiva como la terapia de reemplazo del factor de coagulación, como el uso de desmopresina, danazol, glucocorticoides, etc. para mejorar la permeabilidad vascular. Tratamiento Domiciliario
El tratamiento domiciliario debe realizarse inicialmente bajo la supervisión de un médico profesional. Además de enseñar técnicas de inyección, también incluye hematología, ortopedia, psiquiatría, psicología y prevención del VIH y la hepatitis viral. Tratamiento quirúrgico
En pacientes con sangrado articular se debe realizar inmovilización y fisioterapia, así como tratamiento sustitutivo. Para pacientes con hemorragia articular recurrente que provoca anquilosis y deformidad articular, se puede realizar una artroplastia o reemplazo articular con la premisa de complementar suficientes factores de coagulación. Otros métodos de tratamiento
Por ejemplo, el uso de diferentes terapias genéticas para permitir que los pacientes expresen cantidades suficientes de factores de coagulación, estos métodos aún se encuentran en la etapa de ensayo clínico y aún no se han utilizado completamente en aplicaciones clínicas. Tratamiento de hemostasia local
Aplique presión local en heridas pequeñas durante más de 5 minutos; para heridas grandes, aplique gasa o bolas de algodón humedecidas en plasma humano normal o trombina, epinefrina, etc. en las heridas y vendalas debajo. presión. Algunas personas en el extranjero han preparado un agente hemostático, que contiene 5 ml de crioprecipitado, 750 mg de ácido aminocaproico y 50 U de trombina en solución salina fisiológica. Cuando se produce sangrado en la boca, la piel o una lesión en el prepucio, se puede utilizar de forma externa. Detiene el sangrado y el efecto es bueno. Cuando se produce sangrado articular se deben reducir las actividades y aplicar compresas frías locales. Cuando la hinchazón no continúa aumentando, se deben utilizar compresas calientes. Medicamentos para el tratamiento de la hemofilia
Ácido tranexámico comprimidos
Indicaciones: Se utiliza principalmente para la hiperfibrinólisis primaria aguda o crónica, localizada o sistémica, causada por diversos tipos de sangrado. En el estado hiperfibrinolítico secundario causado por la coagulación intravascular diseminada, este producto debe usarse con precaución antes de la heparinización.
Cápsula Xuesaitong
Indicaciones: Hemostasia: Detener el sangrado. Se utiliza para enfermedades hemorrágicas viscerales como la hemofilia y la púrpura trombocitopénica.
Jarabe Xuening
Indicaciones: Hemostasia. Utilizado para hemofilia, trombocitopenia, púrpura, epistaxis, sangrado de encías y otras enfermedades.
Ácido tranexámico comprimidos
Indicaciones: Se utiliza principalmente en hiperfibrinólisis primaria aguda o crónica, localizada o sistémica, producida por hemorragias diversas. En el estado hiperfibrinolítico secundario causado por la coagulación intravascular diseminada, este producto debe usarse con precaución antes de la heparinización.
Factor VIII de coagulación humano
Función: Tiene un efecto corrector de la disfunción de la coagulación causada por la deficiencia del factor VIII de coagulación humano. Se utiliza principalmente para la prevención y el tratamiento de la hemofilia A y adquirida. factores de coagulación. Síntomas de sangrado debido a la deficiencia de VIII y tratamiento del sangrado quirúrgico en estos pacientes.
Inyección de ácido tranexámico
Función: Se utiliza principalmente para la hiperfibrinólisis primaria aguda o crónica, localizada o sistémica, causada por hemorragias diversas. Los estados hiperfibrinolíticos secundarios causados por la coagulación intravascular diseminada generalmente no se utilizan antes de la heparinización.
Xuening Comprimidos
Indicaciones: Hemostasia: Detener el sangrado. Para hemofilia, púrpura trombocitopénica y otras enfermedades hemorrágicas viscerales. Reacciones adversas de la terapia de reemplazo
1. La hepatitis ocurre entre el 40% y el 50% de las personas que usan productos sanguíneos con regularidad, las transaminasas continúan aumentando y las anomalías de la función hepática representan más del 50%, especialmente en niños; Actualmente se utiliza interferón γ para tratar la hepatitis C, 3 millones de U, 3 veces por semana, **** 6 meses.
2. Las preparaciones concentradas hemolíticas de FVIII contienen proteínas alogénicas anti-A y anti-B de tipo IgM e IgG en diversos grados en una gran cantidad de plasma mixto. La hemólisis ocurre a menudo cuando un gran número de pacientes reciben FVIII concentrado. preparaciones El grado de reacción está relacionado con la dosis; en pacientes con hemofilia que se someten a múltiples transfusiones de sangre, la haptoglobina en el suero se reduce, lo que está relacionado con la presencia de hemólisis subclínica crónica en el cuerpo del paciente.
3. La enfermedad de inmunodeficiencia adquirida (sida, sida) es una complicación grave que se ha destacado mucho en los últimos años. La tasa de mortalidad infantil es del 40% y puede llegar al 100% a largo plazo. Los productos plasmáticos pueden matar el virus del VIH después del tratamiento térmico y reducir el SIDA causado por las transfusiones de sangre.