¿Cuáles son los buenos tratamientos para la retinosis pigmentaria?
La tasa de incidencia mundial es de 5/1000-1/20000, y la tasa de incidencia en nuestro país es de aproximadamente 1/3467. Considerada una enfermedad genética de un solo gen, se divide clínicamente en retinitis pigmentosa típica y retinitis pigmentosa atípica y se divide a su vez en las siguientes categorías:
1. pigmentación en el fondo de ojo, y algunos pacientes pueden tener pigmentación después de una observación a largo plazo. En los últimos años, también se ha descubierto que las mutaciones del gen de la rodopsina son una causa importante de retinosis pigmentaria.
2. La retinitis pigmentosa central y paracentral (también conocida como retinitis pigmentosa inversa) tiene lesiones en la mácula o alrededor de ella, por lo que se producen trastornos de la visión central y de la visión de los colores en una etapa temprana.
3. La retinitis pigmentosa cuadrante se limita a los cuadrantes 1-2, con ojos simétricos, y afecta principalmente al cuadrante subnasal. Este tipo se hereda de forma autosómica dominante.
4. La retinitis pigmentosa unilateral significa que la enfermedad se limita a un ojo y el otro ojo es normal.
5. La retinitis pigmentosa se refiere a personas que solo enferman cuando son mayores.
En las últimas dos o tres décadas, se han logrado nuevos conocimientos sobre su patogénesis. En fisiopatología, se encontró que las funciones de fagocitosis y digestión de las células epiteliales pigmentarias de la retina están alteradas, lo que resulta en residuos de la desintegración del disco externo, que se acumulan formando una barrera y dificultan el transporte de nutrientes desde la coroides a la retina. provocando así una desnutrición progresiva y la paulatina degeneración y desaparición de las células visuales. Este proceso se ha demostrado en las retinas de ratones RCS con retinosis pigmentaria primaria. En cuanto a la causa de la disfunción de la fagocitosis de las células epiteliales pigmentarias de la retina, aún no está clara. Puede estar relacionada con anomalías genéticas, ciertas deficiencias enzimáticas y trastornos metabólicos. En términos de inmunología, se encontró que los pacientes con esta enfermedad tienen inmunidad humoral e inmunidad celular anormales. Hay células T activadas, células B y macrófagos en el cuerpo vítreo, y las células epiteliales pigmentarias de la retina expresan el antígeno HLA-DR, que no se expresa en personas normales. Al mismo tiempo, también se ha descubierto el fenómeno autoinmune de esta enfermedad, pero aún no hay bases suficientes para saber si esta enfermedad es autoinmune. El examen bioquímico reveló que los pacientes con esta enfermedad tienen un metabolismo anormal de los lípidos y una acumulación de partículas grasas de color marrón en la retina. Metabolismo anormal de oligoelementos y enzimas como zinc, cobre y selenio. Por tanto, esta enfermedad puede tener múltiples mecanismos de patogénesis.
Las principales manifestaciones clínicas de esta enfermedad son
1. Ceguera nocturna: el síntoma más temprano de esta enfermedad suele ocurrir en niños o adolescentes, principalmente antes de que cambie el fondo de ojo. Es leve al principio y empeora con la edad, y es posible que algunos pacientes no se quejen de ceguera nocturna en las primeras etapas.
2. Adaptación a la oscuridad: en la etapa inicial, la función de las células de los conos de la retina sigue siendo normal, pero la disminución de la función de los bastones aumenta el umbral final de la curva de las células de los cítricos, lo que resulta en una reducción de la luz. diferencias de color. Con el tiempo, la función de los bastones se pierde y los umbrales de los conos forman una curva monofásica alta.
3. Campo visual: hay escotomas redondos en la etapa inicial, la posición es consistente con las lesiones ecuatoriales, y luego los escotomas redondos se expanden gradualmente hacia el centro y la periferia, formando un campo visual tubular.
4. Visión central: normal o cercana a la normal en la etapa inicial, disminuyendo gradualmente a medida que avanza la enfermedad y finalmente ceguera completa.
5. Cambios electrofisiológicos: el ERG es de tipo retardado de onda baja, y sus cambios suelen ser mucho más tempranos que los síntomas de conciencia y cambios del fondo de ojo. 2 EOG: LP/DT (pico de luz k/valle oscuro) se reduce significativamente o se extingue. Incluso en la etapa inicial, cuando los cambios en el campo visual, la adaptación a la oscuridad e incluso el ERG aún no son obvios, se puede encontrar que el examen EOG es más sensible que el ERG en el diagnóstico de esta enfermedad.
6. Cambios en la visión de los colores; la mayoría de los pacientes tienen una visión de los colores normal en la infancia, y el cambio típico es el daltonismo azul. Los trastornos de la visión de los colores rojo y verde son menos comunes.
7. Fondo de ojo: La papila óptica es cetrina y los vasos sanguíneos son uniformemente estrechos, especialmente las arterias. A partir del ecuador, hay pigmentación de las células óseas, algunas de las cuales son líneas irregulares, y la pigmentación se extiende hacia el centro y la periferia. La angiografía con fluoresceína muestra atrofia coriocapilar y, en ocasiones, se observa fuga fluorescente en la mácula, el polo posterior e incluso periféricamente.
En la actualidad no existe un tratamiento eficaz para esta enfermedad en la medicina occidental. Generalmente se utiliza tratamiento sintomático, vasodilatación, tratamiento tisular y tratamiento de soporte.
Esta enfermedad pertenece a la categoría de “catarata de viento” en la medicina tradicional china, también conocida como “catarata de viento”. Los antiguos llamaban a esta enfermedad "La deficiencia de Yang no puede resistir el Yin", y el tratamiento tiene como objetivo calentar y reponer el yang del riñón. Recientemente, se observó el pulso estrecho de Shen Guang en el fondo de los ojos. Se pensó que el movimiento de la esencia y la sangre no tenía éxito, por lo que el tratamiento se trató nutriendo el qi y elevando el yang, activando la sangre y nutriendo los riñones. La clave para utilizar el tratamiento de la medicina tradicional china es la perseverancia. El período de ceguera de los pacientes comunes puede prolongarse y los síntomas pueden estabilizarse.
[Eficacia clínica] Se trataron 456 ojos, 412 ojos fueron notablemente eficaces (la agudeza visual mejoró en más de 3 líneas, el campo visual se amplió en más de 30 grados), 25 ojos mejoraron (la agudeza visual aumentó en 2 a 3 líneas, el campo visual se expandió de 20 a 30 grados), 19 ojos mejoraron (la agudeza visual mejoró en menos de 2 líneas, el campo visual se expandió menos de 20 grados).
Hasta donde yo sé, existen las siguientes medicinas chinas que pueden usarse para tratarlo.
Líquido oral Fanyan
Cápsula Puyun
Pastilla Baifu
Cápsula Yanming
Miopía I
No sé cuál es el mejor tratamiento. Espero que alguien lo sepa.