Diagnóstico y tratamiento del síndrome CSS

El síndrome de Churgstrauss (CSS), también conocido como vasculitis granulomatosa alérgica o vasculitis granulomatosa alérgica, es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta principalmente a arterias y venas medianas y pequeñas, las características patológicas son grandes cantidades de infiltración de eosinófilos y. formación de granuloma extravascular en los tejidos afectados, así como vasculitis necrotizante. Churg y Strauss informaron por primera vez 13 casos de asma, eosinofilia, inflamación granulomatosa, vasculitis sistémica necrotizante y glomerulonefritis necrotizante en 1951, de ahí el nombre.

El diagnóstico se puede realizar basándose en las características clínicas y los hallazgos de la exploración física. Además del asma y los eosinófilos elevados, las lesiones cutáneas, las lesiones renales y la mononeuritis múltiple son características de esta enfermedad, de las cuales las lesiones pulmonares son la característica más destacada. En los adultos, la rinitis alérgica y el asma ocurren en pacientes con neutrofilia y afectación de órganos. Se debe considerar el diagnóstico de CSS y buscar vasculitis sistémica en otras localizaciones. Lanham en 1984 recomendó que el diagnóstico se basara en los hallazgos clínicos y patológicos y que se debían cumplir 3 requisitos: asma, recuento de eosinófilos > 1.500/ml y vasculitis sistémica que afectase a 2 o más órganos.

Los glucocorticoides más inmunosupresores deben ser la primera opción de tratamiento, y la terapia con pulsos de esteroides intravenosos en dosis altas también se puede utilizar cuando se produce una afectación orgánica que pone en peligro la vida. Otros tratamientos incluyen inmunoglobulina intravenosa (IGIV), IFN-a y recambio plasmático, el último de los cuales no mejora el curso de la enfermedad. Para obtener medicamentos específicos, consulte el tratamiento de la granulomatosis de Wegener.