Causas y tratamiento de la trombocitopenia

Los trastornos plaquetarios son causados ​​por una disminución en el número de plaquetas (trombocitopenia) o una disminución en su función (insuficiencia plaquetaria), lo que resulta en una mala formación de coágulos hemostáticos y sangrado.

Trombocitopenia

El recuento de plaquetas es inferior al rango normal de 140.000 a 400.000/μl.

La trombocitopenia puede deberse a una producción insuficiente de plaquetas, retención de plaquetas por parte del bazo, aumento de la destrucción de plaquetas o utilización y aumento de la utilización de plaquetas (cuadro 133-1). La trombocitopenia grave por cualquier causa puede causar hemorragia típica: equimosis múltiples, más comúnmente en la parte inferior de las piernas o pequeñas equimosis dispersas en sitios de traumatismo menor. , tracto gastrointestinal y genitourinario y sangrado vaginal) y sangrado masivo después de la cirugía. El sangrado gastrointestinal masivo y el sangrado dentro del sistema nervioso central pueden ser potencialmente mortales. Sin embargo, la trombocitopenia no es tan común como la secundaria a enfermedades de la coagulación. consulte la Sección 131) presentan sangrado intratisular (como hematoma visceral profundo o hemartrosis).

Diagnóstico

Se debe entender completamente la condición del paciente. Historial de medicación para excluir fármacos que aumentan la destrucción de plaquetas en pacientes sensibles. Aproximadamente el 5% de los pacientes tratados con heparina pueden desarrollar trombocitopenia (ver más abajo Trombocitopenia inducida por heparina). Para mantener la permeabilidad del catéter de infusión arteriovenosa, también puede ocurrir una cantidad muy pequeña de heparina. Es menos probable que otros medicamentos induzcan trombocitopenia, como la quinidina, la quinina, las sulfas, los antidiabéticos orales, las sales de oro y la rifampicina.

El historial médico también es un contenido muy importante, el historial médico puede provocar síntomas que sugieran enfermedades inmunes subyacentes (como dolor en las articulaciones, fenómeno de Raynaud, fiebre desconocida, signos y síntomas que sugieren trombocitopenia trombótica (ver más abajo, infusión de TTP-HUS dentro de los 10 días). El sangrado excesivo puede indicar púrpura post-transfusión y el consumo excesivo de alcohol puede indicar consumo de alcohol; trombocitopenia inducida. La trombocitopenia leve puede ocurrir en el 5% de las mujeres embarazadas durante el parto. Debido a que los pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) a menudo van acompañados de trombocitopenia, se puede distinguir de la púrpura trombocitopénica idiopática (ver PTI a partir de esto, factores de riesgo); y se pueden derivar antecedentes médicos de otros síntomas de infección por VIH.

El examen físico también es importante para el diagnóstico: (1) Por lo general, hay fiebre en la trombocitopenia secundaria a lupus eritematoso sistémico (LES) infeccioso o activo y trombocitopenia trombótica. (TTP), y en la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) y la púrpura relacionada con fármacos. No hay fiebre (2) Palpación del bazo en pacientes con trombocitopenia causada por una mayor destrucción de plaquetas (como la púrpura trombocitopénica idiopática, trombocitopenia inmune relacionada con fármacos, trombótica). púrpura trombocitopénica) El bazo de pacientes con trombocitopenia secundaria a retención de plaquetas por parte del bazo se puede palpar en su mayoría, al igual que los pacientes con trombocitopenia secundaria a linfoma o enfermedades mieloproliferativas (3) Otras enfermedades hepáticas crónicas Los signos físicos también son importantes para el diagnóstico, como. nevos arácnidos, ictericia y palmas hepáticas (4) La trombocitopenia a menudo se produce en el tercer trimestre del embarazo.

El recuento de células sanguíneas periféricas es una prueba clave para determinar la trombocitopenia y su gravedad. el examen de frotis puede proporcionar pistas sobre la causa del examen (cuadro 133-2). Si la trombocitopenia no se acompaña de otras enfermedades que afecten la función hemostática (como enfermedad hepática o coagulación intravascular diseminada), se debe realizar un examen de detección de la función hemostática (capítulo 133). -2) Sección 131) es normal si se observan anomalías distintas de la trombocitopenia en el frotis de sangre durante el examen de médula ósea, este examen está indicado. Este examen puede proporcionar información sobre el número y la forma de los megacariocitos y determinar si existen. de enfermedades que causan insuficiencia de la médula ósea (como la displasia de la médula ósea) Las pruebas de anticuerpos antiplaquetarios tienen poca importancia clínica si el historial médico o el examen del paciente proporcionan evidencia del riesgo de infección por VIH, se deben realizar pruebas de anticuerpos contra el VIH en el paciente. .

Tratamiento

El tratamiento de la trombocitopenia varía según su causa y gravedad. La causa debe identificarse y corregirse rápidamente si es posible (como suspender la heparina en la trombocitopenia relacionada con la heparina). Debido a transfusiones repetidas de plaquetas Tenga en cuenta que se producirán anticuerpos plaquetarios alogénicos, lo que reducirá su eficacia, por lo que deben usarse de forma intermitente para prevenir la producción de los anticuerpos anteriores. Si la trombocitopenia se debe al consumo de plaquetas, la transfusión de plaquetas debe reservarse para el caso. tratamiento de hemorragia mortal o del sistema nervioso central si se debe a Si la trombocitopenia es causada por insuficiencia de la médula ósea, la transfusión de plaquetas se reserva para el tratamiento de hemorragia aguda o trombocitopenia grave (como recuento de plaquetas <10000/μl).

idiopático

Púrpura trombocitopénica (inmune)

Esta enfermedad es una enfermedad hemorrágica sin lesiones sistémicas. Los pacientes adultos presentan un tipo crónico, mientras que los niños suelen tener un tipo agudo y son autolimitados.

Adultos. la púrpura trombocitopénica (PTI) idiopática (inmune) se debe a la producción de un anticuerpo (autoanticuerpo) contra un antígeno plaquetario estructural; mientras que los niños que padecen PTI son provocados por antígenos virales. Síntesis de anticuerpos. Los anticuerpos reaccionan con antígenos virales adheridos a la superficie. de plaquetas.

Diagnóstico

Además de equimosis, púrpura y sangrado de las mucosas (leve o abundante), los resultados del examen físico fueron todos negativos. Los resultados de los análisis de sangre periférica fueron normales excepto por una disminución. en el número de plaquetas el examen de médula ósea generalmente encontró megacariocitos normales o un número aumentado, pero otros resultados también fueron normales.

Tratamiento

El tratamiento en adultos generalmente comienza con corticosteroides orales (p. ej.). , prednisona 1 mg/kg al día). Si es eficaz, los recuentos de plaquetas volverán a la normalidad en 2 a 6 semanas y luego los corticosteroides se reducirán gradualmente. Pero en la mayoría de los pacientes la eficacia no es lo suficientemente satisfactoria o se produce una recaída después de reducir la dosis. La esplenectomía puede aliviar entre el 50% y el 60% de los pacientes. Para los pacientes que son difíciles de tratar con esteroides y esplenectomía, no se ha confirmado la eficacia del uso de otros medicamentos. Debido a la PTI crónica, el curso de la enfermedad es largo. y la tasa de mortalidad en pacientes con PTI crónica es baja, y los pros y los contras de los métodos de tratamiento aún deben sopesarse cuidadosamente. Use andrógenos sintéticos (danazol) o use azatioprina, vincristina, ciclofosfamida o ciclosporina. La eficacia de la terapia inmunosupresora con antibióticos. es inconsistente.

Para pacientes con PTI acompañada de hemorragia fatal, se puede usar inmunoglobulina intravenosa (IgIV), que puede inhibir la eliminación de monocitos y macrófagos. La dosis de IgIV es de 1 g. /kg, 1 día o 2 días consecutivos El recuento de plaquetas del paciente a menudo puede aumentar en 2 a 4 días, pero solo dura de 2 a 4 semanas. La infusión intravenosa de metilprednisolona en dosis altas de 1 g/(kg.d) durante 3 días puede aumentar rápidamente. Aumenta el recuento de plaquetas y es ligeramente menos costoso que la IgIV. También se deben administrar transfusiones de plaquetas a pacientes con hemorragia fatal. Dado que se puede esperar que los glucocorticoides o la IgIV sean eficaces en unos pocos días, no se debe realizar una transfusión profiláctica de plaquetas en pacientes con hemorragia. PTI.

El tratamiento de los niños es opuesto al de los adultos. El uso de corticosteroides o IgIV puede restaurar rápidamente el recuento de plaquetas, pero no puede mejorar el resultado clínico. La recuperación espontánea de la trombocitopenia grave puede ocurrir en unos días. o semanas, y a veces se recomienda solo cuidados de apoyo. La esplenectomía en niños con PTI crónica que son refractarios a los corticosteroides o IgIV debe posponerse durante al menos 6 a 12 meses debido a la falta de Los niños con enfermedad del bazo tienen un mayor riesgo de infección grave. Incluso si la enfermedad dura muchos años, la mayoría de los niños pueden resolverse espontáneamente.