¿Cómo tratar la púrpura trombocitopénica?
Trombocitopenia
El recuento de plaquetas es inferior al rango normal de 14.000 a 4.000/μL.
La trombocitopenia puede ser causada por una producción y retención insuficientes de plaquetas. en el bazo, causado por la destrucción de las plaquetas o su mayor utilización y dilución (cuadro 133-1). La trombocitopenia grave de cualquier causa puede causar sangrado típico: equimosis múltiples, más comúnmente en la parte inferior de las piernas; o pequeñas equimosis dispersas en el sitio de lesiones menores; sangrado de las mucosas (epistaxis, tracto gastrointestinal y genitourinario y sangrado vaginal); La hemorragia gastrointestinal masiva y la hemorragia del sistema nervioso central pueden poner en peligro la vida. Sin embargo, la trombocitopenia no se manifiesta como hemorragia intratisular secundaria a un trastorno de la coagulación (p. ej., hematoma visceral profundo o hemofilia) (consulte la Sección 131).
Diagnóstico
Se debe aclarar minuciosamente el historial de medicación del paciente para excluir fármacos que aumenten el daño plaquetario en pacientes sensibles. Aproximadamente el 5% de los pacientes que reciben heparina pueden tener trombocitopenia (ver más abajo). Para mantener la permeabilidad de los catéteres de infusión arteriovenosa, incluso el uso de cantidades muy pequeñas de heparina para el lavado puede provocar trombocitopenia. Otros fármacos, como la quinidina, la quinina, las sulfonamidas, los antidiabéticos orales, las sales de oro y la rifampicina, rara vez inducen trombocitopenia.
También hay un elemento muy importante en el historial médico, que puede conducir a síntomas que sugieren enfermedades inmunes subyacentes (como dolor en las articulaciones, síndrome de Raynaud, signos y síntomas que sugieren trombocitopenia trombótica (ver PTT); -SHU a continuación); la transfusión dentro de los 10 días sugiere una posible púrpura postransfusión, y el consumo excesivo de alcohol sugiere trombocitopenia inducida por el alcohol. Puede ocurrir trombocitopenia leve en el 5% de las mujeres embarazadas durante el parto. Debido a que los pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) a menudo tienen trombocitopenia, se puede distinguir de la púrpura trombocitopénica idiopática (ver PTI). A partir de esto, se pueden obtener los factores de riesgo y el historial médico de otros síntomas de la infección por VIH.
El examen físico también es importante para el diagnóstico: (1) La fiebre suele aparecer en la trombocitopenia y la trombocitopenia trombótica (PTT) secundarias al lupus eritematoso sistémico infeccioso o activo y no aparece en la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) y en la farmacoterapia. púrpura asociada. (2) Sin embargo, debido al aumento de la destrucción de plaquetas (como la púrpura trombocitopénica idiopática, la trombocitopenia inmunitaria relacionada con fármacos), el bazo de los pacientes con trombocitopenia secundaria debido a la retención de plaquetas en el bazo es mayoritariamente palpable, como el linfoma o la enfermedad mieloproliferativa. en pacientes con trombocitopenia secundaria a la enfermedad. (3) Otros signos de enfermedad hepática crónica también son importantes para el diagnóstico, como los nevos arácnidos, la ictericia y las palmas hepáticas. (4) La trombocitopenia ocurre a menudo en el tercer trimestre del embarazo.
El recuento de células sanguíneas periféricas es una prueba clave para determinar la trombocitopenia y su gravedad, y el examen del frotis de sangre puede proporcionar pistas sobre su etiología (cuadro 133-2). Si la trombocitopenia no está asociada con otras afecciones que afectan la hemostasia (p. ej., enfermedad hepática o coagulación intravascular diseminada), la prueba de detección hemostática (ver Sección 131) es normal. El examen de médula ósea está indicado si muestra anomalías distintas a la trombocitopenia en el frotis de sangre. Esta prueba puede proporcionar información sobre la cantidad y la morfología de los megacariocitos y determinar si existe una enfermedad que causa insuficiencia de la médula ósea (como displasia de la médula ósea). La prueba de anticuerpos antiplaquetarios tiene poca importancia clínica. Si el historial o el examen del paciente proporcionan evidencia de infección por VIH,
Tratamiento
El tratamiento de la trombocitopenia varía según su causa y gravedad, y la causa debe identificarse rápidamente y, si es posible, , Correcto (p. ej., suspender la heparina en caso de trombocitopenia asociada a heparina). Debido a que las transfusiones repetidas de plaquetas producirán anticuerpos plaquetarios alogénicos y reducirán la eficacia, deben usarse de forma intermitente para prevenir la producción de los anticuerpos anteriores. Si la trombocitopenia se debe al consumo de plaquetas, las transfusiones de plaquetas deben reservarse para el tratamiento de hemorragias mortales o del SNC. Si la trombocitopenia es causada por insuficiencia de la médula ósea, las transfusiones de plaquetas deben reservarse para el tratamiento de hemorragia aguda o trombocitopenia grave (p. ej., recuento de plaquetas < 10 000/μl).
Púrpura trombocitopénica idiopática (inmune)
Esta enfermedad es una enfermedad hemorrágica sin enfermedad sistémica. La enfermedad es crónica en los adultos, pero a menudo aguda y autolimitada en los niños.
La púrpura trombocitopénica (PTI) idiopática (inmune) en adultos se debe a la producción de anticuerpos (autoanticuerpos) dirigidos contra antígenos plaquetarios estructurales. Cuando los niños padecen PTI, los antígenos virales estimulan la síntesis de anticuerpos, que reaccionan con los antígenos virales adheridos a la superficie de las plaquetas.
Diagnóstico
A excepción de equimosis, púrpura y sangrado de mucosas (leve o excesivo), los resultados de la exploración física fueron todos negativos. Los resultados de los análisis de sangre periférica fueron normales excepto por una disminución en el recuento de plaquetas. El examen de la médula ósea suele revelar un número normal o aumentado de megacariocitos y otros hallazgos normales.
Tratamiento
El tratamiento en adultos suele comenzar con corticosteroides orales (p. ej., prednisona 1 mg/kg/día). Si es eficaz, los recuentos de plaquetas volverán a la normalidad en un plazo de 2 a 6 semanas, después de lo cual se reducirán los corticosteroides. Sin embargo, la mayoría de los pacientes no están satisfechos con la eficacia o recaen después de reducir la dosis de adrenocorticosteroides. La esplenectomía puede aliviar los síntomas en entre el 50% y el 60% de los pacientes. No se ha demostrado la eficacia de otros agentes en pacientes que no responden a los esteroides y a la esplenectomía. Debido al largo curso de la PTI crónica y a la baja tasa de mortalidad en pacientes con PTI crónica, se deben sopesar cuidadosamente los pros y los contras del tratamiento. La eficacia del tratamiento inmunosupresor con andrógenos sintéticos (danazol) o azatioprina, vincristina, ciclofosfamida o ciclosporina es inconsistente.
Para pacientes con PTI y hemorragia mortal, se puede utilizar inmunoglobulina intravenosa (IgIV), que puede inhibir la eliminación de plaquetas recubiertas de anticuerpos por parte de los macrófagos mononucleares. La dosis de IgIV es de 1 g/kg durante 1 día o 2 días consecutivos. El recuento de plaquetas de un paciente suele aumentar en un plazo de 2 a 4 días, pero sólo dura de 2 a 4 semanas. La dosis más alta de metilprednisolona es 1 g. Puede aumentar rápidamente la cantidad de plaquetas y cuesta un poco menos que la IgIV. También se deben administrar transfusiones de plaquetas a pacientes con hemorragias potencialmente mortales. Debido a que los glucocorticoides o la IgIV pueden tardar varios días en surtir efecto, los pacientes con PTI no deben recibir transfusiones profilácticas de plaquetas.
Los niños reciben un trato opuesto al de los adultos. El uso de corticosteroides o IgIV puede restablecer rápidamente los recuentos de plaquetas, pero no mejora los resultados clínicos. Debido a que la mayoría de los niños se recuperan espontáneamente de una trombocitopenia grave en cuestión de días o semanas, a veces se recomienda únicamente atención de apoyo. La esplenectomía en niños con PTI crónica que son refractarios a los corticosteroides o IVIg debe retrasarse por lo menos de 6 a 12 meses porque los niños asplénicos tienen un mayor riesgo de infecciones graves y la mayoría de los niños se resuelven espontáneamente incluso después de muchos años de enfermedad.