¿Qué debo hacer si mi recuento de plaquetas es 0?
La anemia aplásica es la abreviatura de anemia aplásica. Es un grupo de síndromes caracterizados por trastornos hematopoyéticos provocados por diversos motivos, que provocan una reducción del volumen total de médula ósea roja y su sustitución por médula ósea grasa, insuficiencia hematopoyética y pancitopenia. Según una encuesta sobre anemia aplásica en 21 provincias (municipios) y regiones autónomas de todo el país, la tasa de incidencia anual es de 0,74/654,38+ millones de personas, lo que es significativamente menor que la tasa de incidencia de la leucemia. La tasa de incidencia de anemia aplásica crónica es de 0,60/654,38+ millones de personas, y la tasa de incidencia de anemia aplásica aguda es de 0,14/654,38+ millones de personas. Puede ocurrir en todos los grupos de edad, pero es más común en personas más jóvenes; es ligeramente más común en hombres que en mujeres. Los síntomas comunes incluyen anemia, sangrado, infección, fiebre (fiebre alta o baja), acompañada de síntomas como debilidad al caminar y mareos.
[Editar este párrafo] Diagnóstico
Los criterios de diagnóstico de anemia aplásica revisados por la Cuarta Conferencia Académica Nacional de Anemia Aplásica de 1987 son: ① Pancitopenia, porcentaje de reticulocitos
Criterios diagnósticos de anemia aplásica: anemia aplásica grave, inicio agudo, empeoramiento progresivo de la anemia, infección grave y sangrado. El cuadro sanguíneo tiene dos de los tres elementos siguientes: ① Valor absoluto de reticulocitos
[Editar este párrafo] Clasificación y Clínica
Las manifestaciones clínicas de la anemia aplásica son anemia, sangrado e infección. . Los estudiosos chinos dividen la anemia aplásica en aguda y crónica.
1. Tipo agudo
El inicio es repentino, el cuadro es grave y la enfermedad progresa rápidamente.
【1】Anemia: mayoritariamente progresiva, con síntomas evidentes como palidez, fatiga, mareos, palpitaciones y dificultad para respirar.
(2) Infección: la mayoría de los pacientes tienen fiebre con una temperatura corporal superior a 38 grados. Los pacientes individuales estuvieron expuestos a altas temperaturas incontrolables desde el inicio hasta la muerte. Las infecciones del tracto respiratorio son las más comunes, junto con las infecciones del tracto digestivo, del tracto genitourinario y de la piel. Los bacilos gramnegativos, Staphylococcus aureus y los hongos son las principales cepas infecciosas y a menudo se asocian con sepsis.
(3) Sangrado: Existen diversos grados de sangrado en la piel, mucosas y órganos internos. El sangrado de la piel se manifiesta como manchas sangrantes o grandes equimosis, y pueden producirse pequeñas burbujas de sangre en la mucosa oral, sangrado de la nariz, sangrado de las encías, sangrado conjuntival, etc. El sangrado puede ocurrir en todos los órganos, pero el sangrado sólo se puede detectar clínicamente en órganos que están abiertos al mundo exterior. Clínicamente, se pueden observar hematemesis, hematoquezia y hematuria. Las mujeres tienen sangrado vaginal, seguido de hemorragia del fondo de ojo y hemorragia intracraneal, que a menudo ponen en peligro la vida. La cantidad de sitios de sangrado cambia de pocos a muchos, y la superficie latente cambia a órganos internos, lo que a menudo indica un sangrado más grave.
2. Tipo crónico
El inicio y la progresión son más lentos y la afección es más leve que el tipo agudo.
(1) Anemia: un proceso crónico, los síntomas comunes incluyen palidez, fatiga, mareos, palpitaciones del corazón, dificultad para respirar después del ejercicio, etc. Los síntomas mejoraron después de la transfusión de sangre, pero no duraron mucho.
⑵Infección: la fiebre alta es más rara que la aguda y la infección es relativamente fácil de controlar.
⑶ Sangrado: La tendencia al sangrado es leve, principalmente sangrado cutáneo, y el sangrado visceral es raro. Para algunos pacientes con hemorragia cerebral avanzada, el tratamiento a largo plazo es ineficaz. En este punto, el paciente puede experimentar dolor de cabeza intenso y vómitos.
[Editar este párrafo] Tratamiento
Incluye tratamiento etiológico, tratamiento de soporte y diversas medidas para favorecer la recuperación de la función hematopoyética de la médula ósea. El tipo crónico utiliza principalmente andrógenos, complementados con otros tratamientos integrales. Después de esfuerzos incansables a largo plazo, se pueden lograr resultados satisfactorios. En muchos casos, la hemoglobina vuelve a la normalidad, pero las plaquetas permanecen en niveles bajos durante mucho tiempo y no hay sangrado clínico, por lo que se puede reanudar el trabajo ligero. El pronóstico de la forma aguda es malo y los tratamientos anteriores suelen ser ineficaces. Una vez diagnosticado, se debe recurrir lo antes posible al trasplante de médula ósea o a la globulina antilinfocítica.
(a) La terapia de apoyo debe eliminar todas las sustancias que puedan causar daño a la médula ósea y desactivar todos los fármacos que suprimen la médula ósea. Realizar activamente labores de higiene personal y enfermería. Los pacientes con agranulocitosis deben someterse a un aislamiento protector y prevenir activamente la infección. Es necesario comprender las indicaciones de la transfusión de sangre y realizar preparativos para el trasplante de médula ósea. La transfusión de sangre antes del trasplante afectará directamente su tasa de éxito, especialmente la sangre de miembros de la familia. Generalmente es mejor transfundir concentrados de glóbulos rojos. Los pacientes con hemorragia grave deben recibir transfusión de concentrados de plaquetas. La transfusión de plaquetas con producción de unidad de área o HLA puede mejorar la eficacia. Las transfusiones repetidas deben tratarse con deferoxamina y excreción de hierro.
(2) Los andrógenos son el fármaco de elección para el tratamiento de la anemia aplásica crónica.
Hay cuatro andrógenos de uso común: ① andrógenos 17α-alquil, como estanzodona, metoxiandrosterona, oximedrogesterona, fluprogesterona, denapol, etc. ②Ésteres de testosterona: como propionato de testosterona, enantato de testosterona, cipionato de testosterona, undecanoato de testosterona (androson) y ésteres de testosterona mixtos (propionato de testosterona, valerato de testosterona, undecanoato de testosterona), también conocidos como "Qiaoli" "Bao" ③ No-17α-alquilo; andrógenos: como fenilpropionato de nandrolona y sebacato de nandrolona; ④ Metabolitos activos intermedios: como fencolona y danazol; La testosterona ingresa al cuerpo y forma una 5α-dihidrotestosterona más fuerte a través de la acción de enzimas que degradan 5α en el tejido renal y los macrófagos, lo que promueve que los riñones produzcan eritropoyetina y los macrófagos produzcan factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos. Hay enzimas degradantes de 5β en el hígado y la médula renal, que degradan la testosterona en 5β-dihidrotestosterona y benzopranolona, estimulando directamente las células madre hematopoyéticas y promoviendo su proliferación y diferenciación. Por lo tanto, los andrógenos sólo pueden funcionar cuando queda una cierta cantidad de células madre hematopoyéticas y, a menudo, son ineficaces en la anemia aplásica aguda y grave. La anemia aplásica crónica tiene cierto efecto, pero la dosis debe ser grande y la duración debe ser larga. Propionato de testosterona 50 ~ 100 mg/d inyección intramuscular, estanozolol 6 ~ 12 mg/d inyección oral, Anxiong 120 ~ 160 mg/d inyección oral, Qiaolibao 250 mg inyección intramuscular, dos veces por semana, al menos 6 meses. Los informes nacionales indican que la tasa efectiva es del 34,9% al 81% y la tasa de remisión es del 19% al 54%. El sistema rojo tiene muy buenos efectos curativos. Generalmente, los reticulocitos comienzan a aumentar un mes después del tratamiento, luego la hemoglobina aumenta y los glóbulos blancos comienzan a aumentar dos meses después, pero muchas plaquetas son difíciles de recuperar. Algunos pacientes dependen de los andrógenos y la tasa de recurrencia después de la interrupción es del 25% al 50%. Tomar medicamentos después de una recaída sigue siendo eficaz. El propionato de testosterona tiene efectos secundarios importantes en los hombres, como acné, aumento del vello, voz gruesa, amenorrea en las mujeres, maduración esquelética acelerada en los niños, fusión epifisaria temprana y cierto grado de retención de agua y sodio. Los bultos C-locales suelen aparecer después de repetidas inyecciones intramusculares en los testículos, por lo que se deben realizar múltiples inyecciones secuencialmente. Los efectos secundarios positivos de los 17α alquil andrógenos son más leves que los de la testosterona, pero la toxicidad hepática es significativamente mayor que la de la testosterona. La mayoría de los pacientes experimentan un aumento de la alanina aminotransferasa después de tomar el medicamento y, en casos graves, se produce ictericia colestásica hepática. Algunos incluso desarrollan angiosarcoma hepático y cáncer de hígado, pero estos síntomas pueden desaparecer por sí solos después de suspender el medicamento. ?
(3) El trasplante de médula ósea es la mejor manera de tratar la anemia aplásica causada por la deficiencia de células madre y puede lograr el propósito de una cura radical. Una vez que se le diagnostica anemia aplásica grave o muy grave, es menor de 20 años y hay un donante compatible con HLA, el trasplante alogénico de médula ósea debe ser la primera opción en hospitales con condiciones libres de enfermedad a largo plazo. La tasa de supervivencia después del trasplante puede alcanzar el 60% ~ 80%%, pero el trasplante debe realizarse lo antes posible, porque los pacientes recién diagnosticados a menudo reciben transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas, lo que fácilmente puede hacer que el receptor se vuelva alérgico a la histocompatibilidad secundaria del donante. antígeno, lo que lleva a una mayor incidencia de rechazo de trasplantes. Para los pacientes que no han recibido transfusiones de sangre o que rara vez las reciben después del diagnóstico, se puede utilizar ciclofosfamida como pretratamiento e infusión intravenosa de 50 mg/kG todos los días durante 4 días consecutivos. El alotrasplante de médula ósea se ha utilizado para tratar la anemia aplásica grave en mi país y se han informado informes exitosos. Se espera que todos los trasplantes exitosos sean curativos. La infusión de suspensión de hepatocitos fetales se ha utilizado ampliamente para tratar la anemia aplásica en China. Algunas personas creen que puede promover o ayudar a la recuperación de la función hematopoyética, pero su eficacia y mecanismo exactos requieren más estudios. ?
(4) Los inmunosupresores son adecuados para pacientes con anemia aplásica grave mayores de 40 años o que no cuentan con un donante adecuado. Los más utilizados son la globulina antitimocítica (ATG) y la globulina antilinfocítica (ALG). Su mecanismo puede ser principalmente mediante la liberación del efecto inhibidor de los linfocitos T supresores sobre la hematopoyesis de la médula ósea. Algunas personas también creen que también tiene un efecto inmunoestimulante, promoviendo la proliferación de células madre al producir más factores reguladores hematopoyéticos y también puede estimular directamente la hematopoyética. las propias células madre. La dosis varía según la fuente MAALG 10 ~ 15 mg/(kg? d), conejo ATG 2,5 ~ 4,0 mg/(kg? d), esperar 5 días. Después de diluir con solución salina fisiológica, realizar una prueba cutánea primero y luego. Instilar lentamente a través de una vena grande. Si no hay respuesta, instilar la cantidad completa dentro de 8 a 12 horas. Al mismo tiempo, infunda hidrocortisona por vía intravenosa, con 1/2 dosis antes de la infusión de ALG/ATG y 1/2 dosis después de la infusión. Los pacientes deben ser colocados en aislamiento protector. Para prevenir la enfermedad del suero, la dosis de prednisona es de 1 mg/(kg?d), se reduce a la mitad después de 15 días y se suspende al día 30. No es aconsejable utilizar grandes dosis de hormona adrenocortical para evitar la necrosis aséptica de la cabeza femoral. El efecto curativo tarda 1 mes y algunos pueden empezar a aparecer después de 3 meses.
La tasa efectiva de anemia aplásica grave puede alcanzar del 40% al 70%, y el 50% de los pacientes efectivos pueden sobrevivir durante mucho tiempo. Las reacciones adversas incluyen reacciones alérgicas como fiebre, escalofríos y sarpullido, así como infección y sangrado causados por neutropenia y trombocitopenia. La infusión intravenosa puede causar flebitis y la enfermedad del suero ocurre de 7 a 10 días después del tratamiento. La ciclosporina A (CSA) también es un fármaco de uso común para el tratamiento de la anemia aplásica grave. Se utiliza más comúnmente que ALG/ATG debido a su comodidad y seguridad. Su mecanismo puede actuar selectivamente sobre subconjuntos de linfocitos T, inhibir la activación y proliferación de células T e inhibir la producción de IL-2 e IFN-γ. La dosis es de 10 ~ 12 mg/(kg?d) La mayoría de los casos requieren un tratamiento de mantenimiento a largo plazo. La dosis de mantenimiento es de 2 ~ 5 mg/(kg?d) para las pruebas. La tasa efectiva para la anemia aplásica también puede alcanzar. 50% ~ 60%, además el efecto tarda más de 1 a 2 meses en aparecer. Los efectos adversos incluyen toxicidad hepática y renal, hirsutismo, inflamación de las encías y temblores musculares. Para que la medicación sea segura, se debe controlar la concentración del fármaco en sangre. El rango de concentración del fármaco en sangre seguro y eficaz es de 300 ng/ml ~ 500 ng/ml. La eficacia de los inmunosupresores modernos para la anemia aplásica grave es similar a la del trasplante de médula ósea, pero el primero no se puede curar y tiene complicaciones a largo plazo, como enfermedades clonales, incluidos SMD, HPN, leucemia, etc. ?
(5) La medicina tradicional china debe centrarse en nutrir los riñones, reponer el qi y activar la circulación sanguínea. Las medicinas chinas de uso común incluyen crema de asta, curculigo, epimedium, astrágalo, raíz de rehmannia, raíz de flor de vellón, angélica, cistanche, Morinda officinalis, psoraleno, cuscuta, baya de goji y gelatina de piel de burro. Los andrógenos se utilizan comúnmente en China para tratar la anemia aplásica crónica, junto con la medicina tradicional china para nutrir los riñones. ?
(6) Tratamiento combinado de citocinas hematopoyéticas y anemia aplásica. La anemia aplásica es una anemia causada por enfermedades de células madre hematopoyéticas. Los niveles de EPO en plasma endógeno son superiores a 500 U/L. EPO humana recombinante. requiere grandes dosis para ser eficaz y las dosis habituales no lograrán ningún efecto. Los factores estimulantes de colonias humanas recombinantes, incluidos G-CSF, GM-CSF o IL-3, pueden ser eficaces para mejorar los neutrófilos y reducir la infección, pero son ineficaces para mejorar la anemia y la trombocitopenia a menos que se utilicen en dosis altas. Sin embargo, las citocinas hematopoyéticas son caras y sólo se utilizan como fármacos auxiliares en el tratamiento de la anemia aplásica grave. Por ejemplo, ALG/ATG a menudo se complica con una infección debida a una agranulocitosis grave, que provoca una muerte prematura. Si se utiliza rHG-CSF en combinación en este momento, se puede mejorar la agranulocitosis temprana y reducir la mortalidad. La terapia combinada puede mejorar el efecto terapéutico de la anemia aplásica grave, incluyendo ALG/ATG combinado con CSA, CSA combinado con andrógenos, etc. En el Grupo Europeo de Trasplantes de Sangre y Médula, una combinación de ALG, CSA, metilprednisolona y rhG-CSF ha aumentado la eficacia de la anemia aplásica grave al 82%.