Mi hijo tiene retinoblastoma. ¿Existe un mejor tratamiento?
El retinoblastoma, como tumor maligno intraocular hereditario, afecta la vida, la visión, la apariencia y el desarrollo psicológico de los niños. El diagnóstico involucra oftalmología, pediatría y obstetricia, y el tratamiento involucra oftalmología, oncología (radiación y quimioterapia), pediatría y anestesiología. Por tanto, se debe enfatizar la cooperación multidisciplinaria y multicéntrica en el tratamiento del retinoblastoma. El objetivo del tratamiento del retinoblastoma es salvar al paciente primero y luego preservar el globo ocular y algo de visión. El principio del tratamiento debe basarse en el grado de invasión tumoral de los ojos y el cuerpo. La elección del método debe basarse en el tamaño y extensión del tumor, unilateral o bilateral, y en el estado general del paciente.
Los métodos de tratamiento comúnmente utilizados incluyen cirugía (incluida la enucleación del globo ocular y la eliminación del contenido orbitario), radioterapia externa, terapia local (fotocoagulación, crioterapia, hipertermia, radioterapia de adhesión escleral superficial) y quimioterapia. En los últimos 10 años, el concepto de tratamiento internacional del retinoblastoma ha ido experimentando grandes cambios, manifestados principalmente en el hecho de que la quimioterapia combinada con terapia local invasiva en serie (SALT) se ha convertido gradualmente en el tratamiento de primera línea, mientras que la radioterapia externa se ha reducido a el tratamiento de segunda línea y la enucleación del globo ocular para el tratamiento de tercera línea. Se cree que este cambio marca el comienzo de una nueva era en el tratamiento del retinoblastoma. En términos generales, para el retinoblastoma intraocular (Re 1 ~ 4) con buen estado general y lesiones limitadas, se puede seleccionar tratamiento local o quimioterapia combinada con tratamiento local en un ojo o en ambos ojos para lesiones retinianas intraoculares con lesiones más grandes, para blastoma (RE4); ~ 5 grado), o si el tumor se ha diseminado fuera del ojo, se puede seleccionar un tratamiento quirúrgico y, si es necesario, se puede utilizar radioterapia y quimioterapia externas. Se debe evitar la radioterapia externa en el retinoblastoma hereditario.
1. La quimioterapia por sí sola no puede curar completamente el retinoblastoma, pero a menudo puede reducir significativamente el volumen del tumor (lo que se denomina reducción química del volumen) y reducir la reubicación secundaria del desprendimiento de retina y la metástasis, de modo que se puede implementar un tratamiento local. En el caso del retinoblastoma hereditario, la quimioterapia también puede prevenir la aparición de nuevas lesiones tumorales y neoplasias malignas secundarias (especialmente el retinoblastoma trilateral intracraneal). Actualmente se usa a menudo en combinación con terapia local para tratar el retinoblastoma en etapa intraocular. Los medicamentos de uso común incluyen vincristina, etopósido, carboplatino, ciclofosfamida, ciclosporina A, etc. El régimen comúnmente utilizado es el régimen VEC, que es una combinación de vincristina, etopósido y carboplatino durante 6 ciclos, cada ciclo de 2 días, y el intervalo entre ciclos es de 3 semanas. Debido a que el retinoblastoma es propenso a la resistencia a los medicamentos, a veces se puede revertir agregando dosis altas de ciclosporina A a corto plazo. Realice un examen bajo anestesia (EUA) de 1 a 3 días antes del inicio de cada ciclo de tratamiento para registrar los cambios en la condición. Al mismo tiempo, es factible que la crioterapia retiniana aumente la acumulación de fármacos químicos en el ojo. Generalmente, el tumor se reducirá significativamente después de 2 o 3 ciclos de tratamiento. En este punto, los tratamientos locales (como la fotocoagulación y la crioterapia) comenzarán al mismo tiempo que la EUA. Después de 6 ciclos de tratamiento, se debe realizar EUA cada 3 a 6 semanas para registrar los cambios en la condición o los efectos locales del tratamiento. Una vez que la condición se estabiliza, el intervalo EUA se alarga gradualmente. Este plan de tratamiento puede salvar a alrededor del 80% de los pacientes con RE1~3 y al 30% de los pacientes con RE4~5 de la radioterapia externa y la enucleación, pero es ineficaz contra las células tumorales que se diseminan en la cavidad vítrea y el espacio subretiniano.
Para el retinoblastoma en etapa de músculo extraocular y etapa de metástasis sistémica, la quimioterapia a menudo se combina con tratamiento quirúrgico (que incluye la enucleación del globo ocular y el contenido orbitario) y radioterapia externa. En los casos con metástasis coroidea, escleral y cribosa, la quimioterapia puede prevenir más metástasis del tumor en todo el cuerpo. Para el retinoblastoma con metástasis sistémica, se puede realizar quimioterapia en dosis altas combinada con rescate de células madre autólogas (ASCR): primero, se realiza quimioterapia convencional para reducir posibles células tumorales en la médula ósea y la sangre, luego se extraen las células madre hematopoyéticas del hueso; médula o sangre para criopreservación; luego realice quimioterapia en dosis altas y finalmente vuelva a infundir células madre autólogas congeladas para restaurar el sistema hematopoyético suprimido. La quimioterapia para el retinoblastoma a menudo produce efectos secundarios sistémicos y la aplicación clínica requiere la cooperación de pediatras y oncólogos.
2. Tratamiento local El tratamiento local está adquiriendo cada vez más importancia en el tratamiento del retinoblastoma. Su efecto está estrechamente relacionado con el grosor del tumor. Generalmente se considera que 4 mm es un tumor grande y el tratamiento local debe combinarse con quimioterapia. Hay cuatro métodos de tratamiento local comúnmente utilizados:
(1) Terapia de fotocoagulación: la terapia de fotocoagulación enfoca la luz de una fuente de luz potente en el área del tumor de la retina a través del sistema óptico y la coagula mediante un tratamiento fototérmico (75 ℃) para cortar los vasos sanguíneos del tumor o coagular directamente la superficie del tejido tumoral para promover la necrosis y la contracción de las células tumorales.
Está indicado principalmente para tumores pequeños localizados que no invaden el disco óptico, la fóvea macular, la coroides y el cuerpo vítreo. Los más utilizados incluyen el láser indirecto de 532 nm, el láser indirecto Nd: YAG de longitud de onda continua de 1064 nm, el láser indirecto de 810 nm y el láser directo de diodo de 810 nm. El método consiste en cauterizar dos veces alrededor del tumor. La energía debería ser suficiente para blanquear la retina cercana y bloquear los vasos sanguíneos que irrigan el tumor, pero no debería destruir la membrana de Bruch para evitar que las células tumorales se propaguen a la coroides y provoquen una neovascularización coroidea. el futuro. La fotocoagulación se puede realizar en la superficie del tumor simultáneamente, pero se debe utilizar un punto de luz grande para evitar que las células tumorales se propaguen a la cavidad vítrea. Los tumores más grandes pueden someterse a múltiples sesiones de fotocoagulación y, después de varias semanas de tratamiento, el tumor puede desvanecerse y convertirse en una cicatriz plana.
(2) Crioterapia: La crioterapia 24 horas antes de la quimioterapia puede aumentar significativamente la concentración de los fármacos quimioterapéuticos en el vítreo. La crioterapia está indicada para tumores más pequeños, especialmente aquellos alrededor del anteecuador que son difíciles de tratar con radiación y fotocoagulación. La temperatura de congelación debe ser de -110 ~ -90 °C, con cada punto de congelación congelando continuamente durante 1 minuto y descongelando durante 1 minuto, repitiendo este ciclo tres veces. Los tumores están contenidos en bolas de hielo congeladas y, cuando se descongelan, los cristales de hielo afilados destruyen la estructura del tumor. El tratamiento eficaz generalmente tarda de 2 a 3 semanas hasta que el tumor desaparece y la coroides se encoge, formando tejido cicatricial plano rodeado de pigmento. Cabe señalar que la crioterapia se complica fácilmente con el desprendimiento de retina.
(3) Hipertermia: el uso de láser para elevar la temperatura local del tumor a aproximadamente 45 °C puede aumentar el efecto letal del carboplatino en el retinoblastoma. Los láseres infrarrojos de diodo de uso común están conectados a microscopios quirúrgicos u oftalmoscopios indirectos. El diámetro del punto es de 0,4 a 2,0 mm, la energía es de 150 a 1500 MW y la duración es de 10 a 20 minutos. Alrededor del 80% de los retinoblastomas intraoculares pueden controlarse.
(4) Radioterapia con parche escleral superficial: indicada para tumores con un diámetro >65.438±00mm que han fracasado con otros tratamientos locales. En la actualidad, se utilizan principalmente parches de 60CO y 125I, que se cosen en la superficie escleral correspondiente al tumor, se dejan durante 7 días y luego se extraen quirúrgicamente después de liberar 3,0 ~ 4,0 Gy.
3. La radioterapia externa para el retinoblastoma (especialmente el retinoblastoma indiferenciado) es sensible a la radioterapia, por lo que la radioterapia es un tratamiento eficaz para esta enfermedad. Sin embargo, la radioterapia externa puede aumentar significativamente la incidencia de segundos tumores malignos y, a menudo, provocar deformidades faciales, síndrome del ojo seco, cataratas por radiación, retinopatía por radiación, etc. Actualmente sólo se utiliza en pacientes con diseminación vítrea o subretiniana extensa (estadio RE5) o fracaso de otros tratamientos. Los más utilizados incluyen máquinas de tratamiento de 60CO y aceleradores de electrones, que se irradian a través de la parte frontal o temporal del ojo, con una dosis total de 35 a 40 Gy.
4. Tratamiento quirúrgico
(1) Enucleación: El tumor ocupa el globo ocular, con riesgo de metástasis al nervio óptico y coroides, y no hay esperanza de conservar una visión útil. (estadio RE4 ~ 5), o la enucleación es la primera opción para pacientes con glaucoma neovascular. La operación debe ser muy suave para evitar que las células tumorales entren en la circulación sanguínea. El nervio óptico debe retirarse durante el mayor tiempo posible, al menos 10 mm. Después de la extracción, se puede implantar una prótesis ocular removible.
(2) Enucleación orbitaria: si el tumor se disemina a la esclerótica o al nervio óptico, la enucleación orbitaria es factible y se debe utilizar radioterapia y quimioterapia postoperatoria.
5. Terapia fotodinámica.
6.
(2) Pronóstico
1. Pronóstico de vida En los últimos 200 años, el pronóstico de vida del retinoblastoma ha mejorado enormemente. Hace un siglo, la tasa de mortalidad era del 100%. Debido a la mejora de la tecnología de diagnóstico y tratamiento, la tasa de mortalidad de esta enfermedad se ha reducido a menos del 5% en países industrializados como Europa y Estados Unidos. El pronóstico de vida está relacionado con muchos factores, como el tamaño y la ubicación del tumor, el momento del diagnóstico y tratamiento y si las medidas de tratamiento son razonables. El pronóstico también está relacionado con los cambios histológicos. En general, el pronóstico de los tumores bien diferenciados es mejor que el de los tumores poco diferenciados. Es mejor limitar el tumor a la retina que invadir la coroides y el nervio óptico o diseminarse extraocularmente. El análisis de las causas de muerte mostró que el 50% de los pacientes murieron por metástasis extraoculares de tumores y el 50% se debió a la aparición de segundos tumores malignos.
2. Pronóstico de la visión: El pronóstico de la visión en el ojo sano de los pacientes monoculares es bueno. Después de extirpar o tratar el ojo afectado, el otro ojo debe revisarse periódicamente. La mayoría de los niños tienen buena visión hasta la edad adulta. El pronóstico visual de los pacientes binoculares depende de la extensión de la enfermedad y de la eficacia del tratamiento. Si el tumor es pequeño y no invade el disco óptico ni la fóvea, se puede esperar una mejor visión después del tratamiento. Si el tumor invade el disco óptico o la fóvea, el pronóstico visual es malo incluso si el tumor se trata con éxito.