Enfermedades causadas por la médula ósea
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Leucemia aguda
La leucemia es una enfermedad maligna del sistema hematopoyético, comúnmente conocida como "tumor de la sangre". Tumores malignos más comunes en mi país. Se caracteriza por la proliferación maligna de cierto tipo de células leucémicas en el tejido hematopoyético de la médula ósea u otros tejidos hematopoyéticos, y su infiltración en diversos órganos y tejidos del cuerpo, lo que resulta en la supresión de las células hematopoyéticas normales y la aparición. de diversos síntomas. Las manifestaciones clínicas se caracterizan por fiebre, hemorragia, anemia, agrandamiento del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. La leucemia generalmente se divide en aguda y crónica según el curso natural y el grado de inmadurez celular, y en granulocitos, linfocitos, monocitos y otros tipos según el tipo de célula. Las manifestaciones clínicas varían. La mayoría de ellos pueden aliviarse mediante la medicina tradicional china y la quimioterapia, y algunos pueden sobrevivir durante mucho tiempo o incluso curarse.
El número de pacientes con leucemia en mi país es de aproximadamente 3 a 4/654,38 millones, y la tasa de incidencia de leucemia es la más alta entre los tumores malignos infantiles. Según las encuestas, la tasa de incidencia de la leucemia en niños menores de 10 años en mi país es de 2,28/100.000 y puede ocurrir a cualquier edad. La tasa de incidencia en los hombres es mayor que en las mujeres. Puede ocurrir en cualquier época del año, más frecuentemente en zonas rurales que en ciudades. En la última década, la incidencia y la mortalidad por leucemia también han aumentado en los Estados Unidos, Japón, el Reino Unido y otros países. Hay aproximadamente 240.000 pacientes con leucemia aguda en todo el mundo.
La leucemia aguda pertenece a las categorías de síndrome carencial, síndrome sanguíneo y enfermedad epidémica de la medicina tradicional china.
Aún se desconoce la causa exacta de la leucemia humana. Se cree que muchos factores están involucrados en la leucemia. Los virus pueden ser el factor principal, así como las radiaciones ionizantes, venenos químicos o fármacos, factores genéticos, etc.
1. Durante décadas se han realizado investigaciones sobre la etiología viral de la leucemia humana viral, pero hasta ahora sólo la leucemia de células T en adultos es definitivamente causada por virus. Otras enfermedades similares a la leucemia no tienen un agente viral identificable y no son contagiosas.
2. Radiación ionizante La radiación ionizante tiene un efecto leucémico y su efecto está relacionado con la dosis de radiación y el lugar de irradiación. Grandes dosis o múltiples dosis pequeñas de radiación tienen efectos leucémicos.
3. La sustancia química benceno tiene un efecto positivo sobre la leucemia. Las leucemias agudas causadas por el benceno son principalmente leucemia mieloide aguda y leucemia eritroide.
4. Factores genéticos Algunas leucemias están relacionadas con factores genéticos.
La leucemia aguda se divide clínicamente en leucemia mieloide aguda (LMA) y leucemia mieloblástica aguda (LMA).
1. La aparición de la leucemia es repentina o lenta, y muchos niños y adolescentes tienen una aparición repentina. Los síntomas iniciales comunes incluyen: fiebre, anemia progresiva, tendencia significativa a sangrar o dolor en las articulaciones. Los pacientes de aparición lenta son en su mayoría ancianos y algunos pacientes jóvenes, y su afección progresa gradualmente. Estos pacientes a menudo presentan fatiga progresiva, tez pálida, palpitaciones y dificultad para respirar después de fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso o fiebre inexplicable como sus primeros síntomas.
Además, algunos pacientes pueden presentar como primeros síntomas convulsiones, ceguera, dolor de muelas, inflamación de las encías, derrame pericárdico y paraplejía de ambas extremidades inferiores.
2. Fiebre e infección
1. La fiebre es uno de los síntomas más comunes de la leucemia. Puede aparecer en diferentes etapas de recaída y tiene diferentes grados de fiebre y tipos de fiebre. La principal causa de fiebre es la infección, de las cuales la angina, la estomatitis y la inflamación perianal son las más comunes, y también son comunes la neumonía, la amigdalitis, la gingivitis y el absceso perianal. Inflamación del oído, enteritis, ántrax, pielonefritis, etc. También se puede ver que la sepsis y la sepsis también pueden ocurrir con infecciones graves.
Las bacterias B. son los patógenos infecciosos más comunes y los cocos grampositivos son los principales patógenos en la etapa temprana de la enfermedad. Aunque las infecciones virales son raras, suelen ser peligrosas. Las infecciones por citomegalovirus, sarampión o varicela pueden derivar fácilmente en neumonía, por lo que debemos prestarles atención.
3. El sangrado también es un síntoma común de la leucemia. El sangrado puede ocurrir en todo el cuerpo. El sangrado es en la piel, las encías y la cavidad nasal. También puede producirse hemorragia intracraneal, tracto digestivo, tracto respiratorio, etc. La menstruación también es común en las mujeres y puede ser el primer síntoma. El sangrado en los subtipos de AML M3 y M5 es más grave y los pacientes M3, en particular, tienen más probabilidades de morir por coagulación intravascular diseminada (CID) y hemorragia intracraneal.
4. La anemia puede ocurrir en una etapa temprana y, en algunos casos, la anemia refractaria puede ocurrir meses o años antes del diagnóstico y luego convertirse en leucemia. Los pacientes suelen ir acompañados de síntomas como fatiga, palidez, palpitaciones, dificultad para respirar y edema de las extremidades inferiores. La anemia se puede observar en todos los tipos de leucemia, pero es más común en pacientes ancianos con leucemia. La anemia suele ser el primer síntoma en muchos pacientes.
5. Signos de infiltración de células leucémicas
1. Hepatomegalia, esplenomegalia y linfadenopatía
b. Sistema nervioso: las principales lesiones son la hemorragia y la infiltración leucémica.
c. Dolor de huesos y articulaciones: el dolor de huesos y articulaciones es uno de los síntomas importantes de la leucemia y la LLA es más común.
d. Piel; existen dos tipos de lesiones cutáneas: específicas y no específicas. Los primeros se manifiestan como erupción maculopapular, pústulas, masas, nódulos, eritrodermia, dermatitis exfoliativa, etc. , que es más común en adultos con leucemia monocítica, que se manifiesta como petequias y manchas en la piel.
E. Cavidad bucal: la inflamación gingival, el sangrado y la infiltración leucémica son comunes en la AML-M5. En casos severos, toda la encía puede proliferar extremadamente, hincharse como una esponja y la superficie sangra fácilmente.
F. Corazón: Se manifiesta principalmente como infiltración de leucemia miocárdica, sangrado, hemorragia epicárdica y derrame pericárdico.
g. Riñón: Los pacientes con leucemia mayores de 40 años padecen enfermedad renal.
h. Sistema gastrointestinal: se manifiesta como náuseas y vómitos, pérdida de apetito, distensión abdominal, diarrea, etc.
1. Pulmones y pleura: Infiltra principalmente las paredes alveolares y los espacios pulmonares, y también infiltra los bronquios, la pleura y las paredes de los vasos sanguíneos.
j.Otros: útero, ovarios, testículos, próstata, etc. Puede ser penetrado por los glóbulos blancos. Las pacientes femeninas suelen experimentar sangrado vaginal y trastornos del ciclo menstrual. Los pacientes masculinos pueden experimentar una disminución del deseo sexual.
1. Los síntomas clínicos incluyen fiebre alta repentina, anemia progresiva o sangrado significativo, dolores corporales y fatiga.
2. Los signos incluyen manchas sangrantes en la piel, dolor esternal, linfadenopatía y hepatoesplenomegalia.
3. Laboratorio:
a. Los glóbulos blancos en sangre siempre aumentan (o disminuyen) significativamente, pudiendo aparecer células primitivas o inmaduras.
b. Los glóbulos rojos nucleados de la médula ósea mieloide representan menos del 50% de todas las células nucleadas, y las células blásticas son ≥30, lo que puede diagnosticarse como leucemia aguda si hay glóbulos rojos nucleados en la médula ósea; son ≥50, blastos entre células no eritroides. Si la proporción de células es ≥30, se puede diagnosticar eritroleucemia aguda.
Diagnóstico diferencial:
a. Anemia aplásica;
b. Síndrome mielodisplásico
c. p>
d. Púrpura trombocitopénica idiopática
El principal tratamiento de la medicina occidental es la quimioterapia. Mientras se usan medicamentos de quimioterapia, es necesario fortalecer el tratamiento de apoyo y reducir las complicaciones, para que la afección mejore cada vez más.
El tratamiento se divide en tres etapas.
1. Tratamiento de inducción y remisión
2. Tratamiento en fase de consolidación
3. Tratamiento en fase de mantenimiento
La definición de AML refractaria es <. /p>
1. Los casos de tratamiento inicial son ineficaces para la terapia de inducción de primera línea;
2. Recaída temprana dentro de los 6 meses posteriores a la primera remisión. Fármacos Nuevos fármacos antileucémicos con diferentes mecanismos de acción. Otras opciones están disponibles.
Los pacientes con leucemia aguda de entre 70 y 90 años pueden sentirse aliviados después del tratamiento. Después de consolidar y fortalecer la combinación del tratamiento de la medicina tradicional china y occidental, pueden sobrevivir durante mucho tiempo o incluso curarse. La leucemia aguda es una forma crítica y grave de enfermedad de la sangre. Algunos casos son resistentes a la quimioterapia, tienen malos resultados y tienen mal pronóstico para muchas complicaciones. Es necesario prevenir y tratar activamente las complicaciones, mejorar la resistencia del cuerpo a las enfermedades y salvar la vida de los pacientes.
Leucemia crónica
La leucemia crónica se divide en leucemia mielógena crónica y leucemia linfocítica crónica. La leucemia mieloide crónica (LMC) es un tipo de leucemia que clínicamente comienza y se desarrolla de manera relativamente lenta. Es una enfermedad proliferativa maligna que se origina a partir de células madre hematopoyéticas multipotentes en la médula ósea y se caracteriza por una expansión del conjunto de células progenitoras mieloides y el crecimiento excesivo de líneas celulares mieloides y sus células progenitoras. Más del 90% de los casos tienen el cromosoma característico de la leucemia mieloide crónica: la base biológica molecular del cromosoma PH1 es el reordenamiento del gen ber/abl. Las principales manifestaciones clínicas de la leucemia mieloide crónica son fatiga, pérdida de peso, fiebre, esplenomegalia y glóbulos blancos anormalmente elevados. La incidencia de la leucemia mieloide crónica no es uniforme en todo el mundo. Los resultados de la encuesta sobre la incidencia de la leucemia mieloide crónica en mi país muestran que la tasa de incidencia anual es de 0,36/654,38 millones, lo que representa aproximadamente el 20 % de todos los tipos de leucemias y el 95 % de las leucemias crónicas en mi país. La distribución por edades de inicio es amplia, pero la tasa de incidencia aumenta gradualmente con la edad. La incidencia es mayor en hombres que en mujeres. La leucemia linfocítica crónica (LLC) es la proliferación y acumulación anormal de linfocitos en el cuerpo, acompañada de una función inmune baja. En mi país, la incidencia de CLL es baja y generalmente representa menos del 10% de la incidencia total de leucemia, ocupando el cuarto lugar entre los tipos de leucemia. Debido a que los linfocitos en pacientes con linfoma crónico tienen una vida útil extremadamente larga y a menudo van acompañados de respuestas inmunes defectuosas, también se le llama "enfermedad de acumulación de linfocitos por insuficiencia inmune".
La principal manifestación clínica es la linfadenopatía, muchas veces acompañada de hepatoesplenomegalia, anemia y hemorragia, y en unos pocos pacientes se acompaña de daño cutáneo. La enfermedad afecta principalmente a personas de mediana edad y de edad avanzada, ocasionalmente a jóvenes, y es más común en hombres que en mujeres.
Basándose en características clínicas como linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y fatiga, la leucemia crónica se clasifica en las categorías de "masa", "escrófula" y "fatiga" en la medicina tradicional china.
1. Medicina Tradicional China
① Las lesiones internas de las siete emociones provocan estancamiento del qi y estancamiento del qi del hígado. El estancamiento del qi a largo plazo provocará estancamiento del qi y estancamiento de la sangre. la estasis se detendrá y se acumulará en grumos con el tiempo.
(2) Trastornos alimentarios, consumo excesivo de grasas, bebidas dulces y alcohólicas, daño al bazo y al estómago, deficiencia del bazo y pérdida de suerte, falta de líquidos corporales, humedad endógena, acumulación de flema, pobre qi y sangre, y estasis sanguínea endógena.
③Se vuelve impermanente, el frío y la temperatura no se ajustan y se sienten los males externos.
2. Medicina occidental
(1) Patogénesis de la leucemia mielógena crónica
(1) Citogenética
(2) G-6 -Isoenzima fosfato deshidrogenasa
(3) Dinámica celular
(4) Factores del bazo El papel del bazo en la patogénesis de la CML. Muchas observaciones experimentales y clínicas han demostrado que el bazo facilita la migración, proliferación y mutación de las células leucémicas. La proliferación de granulocitos en el bazo es diferente. El bazo no sólo "captura" células leucémicas, sino que también las "almacena" y "protege", proporcionando un entorno favorable para su proliferación y metástasis, aumentando la circulación de células leucémicas entre la médula ósea, la sangre y el bazo, y destruyendo el Proceso normal de liberación y regulación de la célula.
(2) Patogenia de la leucemia linfocítica crónica
(1) Anomalías cromosómicas
(2) Clonogénesis de la leucemia
(3) Dinámica celular anormal
La leucemia crónica se divide en leucemia mielógena crónica y leucemia linfocítica crónica.
1. Manifestaciones clínicas: La mayoría de los pacientes son personas de edad avanzada, con un inicio muy lento y muchas veces sin síntomas conscientes. En ocasiones, la enfermedad se diagnostica mediante pruebas de laboratorio.
Síntomas: fatiga, mareos, palpitaciones, dificultad para respirar, pérdida de peso, febrícula, sudores nocturnos, púrpura cutánea, picazón en la piel, dolor de huesos e infecciones frecuentes. Aproximadamente 65.438.00 pacientes pueden desarrollar anemia hemolítica autoinmune.
(2) Signos: ① Agrandamiento de los ganglios linfáticos, el agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales es el más común, seguido del agrandamiento de los ganglios linfáticos axilares, inguinales y trocleares, con dureza moderada, superficie lisa, sin sensibilidad y sin Hinchazón y adherencia de la epidermis. Como adenopatías mediastínicas y compresión bronquial que provocan tos, ronquera o dificultad para respirar. La tomografía computarizada puede detectar ganglios linfáticos retroperitoneales y mesentéricos agrandados. ② Hepatoesplenomegalia: el hígado está levemente agrandado y el bazo ocupa aproximadamente el 72%, generalmente de 3 a 4 cm por debajo de las costillas. En algunos pacientes, el cordón umbilical puede volverse plano y el agrandamiento no es tan evidente como en la leucemia mielógena crónica. ③Daño a la piel: puede producirse engrosamiento de la piel, nódulos y eritrodermia sistémica.
2. Examen de laboratorio
(1) Imagen sanguínea: el número total de glóbulos blancos suele ser > 15 × 109/L, generalmente entre 30 × 109/L ~ 200 × 109/L. Alrededor de 80 a 90 de ellos son linfocitos maduros. La anemia es una anemia normocítica y pigmentada, con aumento de reticulocitos durante la hemólisis.
(2) Imagen de la médula ósea: la proliferación es obviamente activa, el sistema linfático es dominante, los linfocitos pequeños maduros representan del 50 al 90%, ocasionalmente se observan linfocitos inmaduros primitivos y rojos, granulares y gigantes. Las células se reducen significativamente en la etapa posterior. Cuando ocurre hemólisis, puede ocurrir proliferación compensatoria de células eritroides.
(3) Examen inmunológico: los marcadores de la superficie celular son monoclonales y las células tienen las características inmunológicas de la leucemia linfocítica crónica (Sig, CD5, C3d, CD19, CD20, CD4, pétalos de rosa de glóbulos rojos de ratón). Receptor positivo), se puede encontrar inmunoglobulina monoclonal en la sangre de cada paciente. La prueba de antiglobulina fue positiva durante la hemólisis.
(4) Citogenética: Aproximadamente la mitad de las leucemias linfocíticas crónicas tienen anomalías cromosómicas. La anomalía numérica más común es la adición de un cromosoma 12 adicional (12), seguido de un cromosoma 3, 16 o 18 adicional. . Las anomalías estructurales comunes incluyen la translocación mutua de los brazos largos de los cromosomas 12 y 11, la eliminación del brazo corto o largo del cromosoma 6, la eliminación del brazo largo del cromosoma 11 y la ganancia del brazo largo del cromosoma 14. Se informa que el período desde el diagnóstico hasta los síntomas clínicos que indican las indicaciones de tratamiento para pacientes con leucemia linfocítica crónica con "12" es significativamente más corto que el del grupo de control sin "12". Parece que "12" está relacionado con el curso corto. de la enfermedad y mal pronóstico.
(5) Bioquímica e histoquímica: la reacción PAS de los linfocitos es fuertemente positiva y aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen una prueba de Coomb positiva. Algunos pacientes desarrollan hipogammaglobulinemia y la tasa de conversión de fitohemaglutinina (PHA) se reduce significativamente.
3. Cambios agudos en los linfocitos crónicos: Los cambios agudos en los linfocitos crónicos son raros y la duración de los cambios agudos puede variar de 1 a 20 años. Puede ocurrir leucemia linfocítica aguda, leucemia mieloide aguda, leucemia monocítica aguda, leucemia de células madre, leucemia de células plasmáticas aguda y eritroleucemia. Una vez que ocurre una mutación, a menudo muere rápidamente.
Diagnóstico y juicio diferencial de la medicina occidental [Diagnóstico]
1. Manifestaciones clínicas: La mayoría de los pacientes son ancianos, la aparición es muy lenta, muchas veces asintomática y ocasionalmente se diagnostica mediante pruebas de laboratorio.
Síntomas: fatiga, mareos, palpitaciones, dificultad para respirar, pérdida de peso, febrícula, sudores nocturnos, púrpura cutánea, picazón en la piel, dolor de huesos e infecciones frecuentes. Aproximadamente 65.438.00 pacientes pueden desarrollar anemia hemolítica autoinmune.
(2) Signos:
① Agrandamiento de los ganglios linfáticos, el agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales es el más común, seguido del agrandamiento de los ganglios linfáticos axilares, agrandamiento de los ganglios linfáticos inguinales y agrandamiento de los ganglios linfáticos trocleares. La dureza es moderada, la superficie es lisa, no hay sensibilidad y no hay hinchazón ni adherencia de la epidermis. Como adenopatías mediastínicas y compresión bronquial que provocan tos, ronquera o dificultad para respirar. La tomografía computarizada puede detectar ganglios linfáticos retroperitoneales y mesentéricos agrandados.
②Hepatoesplenomegalia: el hígado está levemente agrandado y el bazo ocupa alrededor del 72%, generalmente de 3 a 4 cm por debajo de las costillas.
En algunos pacientes, el cordón umbilical puede volverse plano y el agrandamiento no es tan evidente como en la leucemia mielógena crónica.
③Daño en la piel: puede producirse engrosamiento de la piel, nódulos y eritrodermia sistémica.
2. Examen de laboratorio
(1) Imagen sanguínea: el número total de glóbulos blancos suele ser > 15 × 109/L, generalmente entre 30 × 109/L ~ 200 × 109/L. Alrededor de 80 a 90 de ellos son linfocitos maduros. La anemia es una anemia normocítica y pigmentada, con aumento de reticulocitos durante la hemólisis.
(2) Imagen de la médula ósea: la proliferación es obviamente activa, el sistema linfático es dominante, los linfocitos pequeños maduros representan del 50 al 90%, ocasionalmente se observan linfocitos inmaduros primitivos y rojos, granulares y gigantes. Las células se reducen significativamente en la etapa posterior. Cuando ocurre hemólisis, puede ocurrir proliferación compensatoria de células eritroides.
(3) Examen inmunológico: los marcadores de la superficie celular son monoclonales y las células tienen las características inmunológicas de la leucemia linfocítica crónica (Sig, CD5, C3d, CD19, CD20, CD4, pétalos de rosa de glóbulos rojos de ratón). Receptor positivo), se puede encontrar inmunoglobulina monoclonal en la sangre de cada paciente. La prueba de antiglobulina fue positiva durante la hemólisis.
(4) Citogenética: Aproximadamente la mitad de las leucemias linfocíticas crónicas tienen anomalías cromosómicas. La anomalía numérica más común es la adición de un cromosoma 12 adicional (12), seguido de un cromosoma 3, 16 o 18 adicional. . Las anomalías estructurales comunes incluyen la translocación mutua de los brazos largos de los cromosomas 12 y 11, la eliminación del brazo corto o largo del cromosoma 6, la eliminación del brazo largo del cromosoma 11 y la ganancia del brazo largo del cromosoma 14. Se informa que el período desde el diagnóstico hasta los síntomas clínicos que indican las indicaciones de tratamiento para pacientes con leucemia linfocítica crónica con "12" es significativamente más corto que el del grupo de control sin "12". Parece que "12" está relacionado con el curso corto. de la enfermedad y mal pronóstico.
(5) Bioquímica e histoquímica: la reacción PAS de los linfocitos es fuertemente positiva y aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen una prueba de Coomb positiva. Algunos pacientes desarrollan hipogammaglobulinemia y la tasa de conversión de fitohemaglutinina (PHA) se reduce significativamente. .
3. Cambios agudos en los linfocitos crónicos: Los cambios agudos en los linfocitos crónicos son raros y la duración de los cambios agudos puede variar de 1 a 20 años. Puede ocurrir leucemia linfocítica aguda, leucemia mieloide aguda, leucemia monocítica aguda, leucemia de células madre, leucemia de células plasmáticas aguda y eritroleucemia. Una vez que ocurre una mutación, a menudo muere rápidamente.
4. Criterios diagnósticos
(1) Manifestaciones clínicas:
① Fatiga, disminución de la fuerza física, pérdida de peso, febrícula, anemia o sangrado. ocurrir.
② Puede haber agrandamiento de los ganglios linfáticos (incluidos la cabeza y el cuello, las axilas y la ingle), el hígado y el bazo.
(2) Pruebas de laboratorio:
① Leucocitos en sangre periférica > 10× 109/L, proporción de linfocitos ≥ 50, valor absoluto ≥ 5× 109/L, morfología madura Predominan los linfocitos, y pueden observarse linfocitos inmaduros o linfocitos atípicos.
② Imagen de médula ósea: la proliferación de la médula ósea es activa o evidentemente activa, linfocitos ≥ 40, principalmente linfocitos maduros.
(3) Inmunotipado:
① B-CLL: prueba de roseta de ratón positiva: SIg débilmente positiva, que muestra el tipo de cadena ligera monoclonal K o λ, CD5, CD19 y CD20 fueron positivos; tanto CD10 como CD22 fueron negativos.
② T-CLL: La prueba de la roseta de oveja es positiva: CD2, CD3, CD8 (o CD4) positiva, CD5 negativa.
(4) Clasificación morfológica: B-CLL se puede dividir en tres subtipos:
①CLL típica: más del 90% son linfocitos pequeños maduros similares.
(2) LLC con linfocitosis juvenil (CLL/PL): linfocitos juveniles > 65438±00, pero < 50.
③Tipo de células mixtas: diferentes proporciones de linfocitos atípicos, tamaño celular grande, relación nuclear/citoplasmática reducida, tinción citoplasmática basófila, con o sin gránulos azules.
Las células T-CLL se pueden dividir en los siguientes cuatro tipos:
① Tipo linfocito grande: células grandes con citoplasma de color azul claro y azul fino o grueso en su interior. Los núcleos son granulares, redondos u ovalados, a menudo torcidos hacia un lado, la cromatina está en grupos y los nucléolos son raros.
②Tipo de células T naïve: núcleos basófilos mejorados, sin gránulos y nucléolos evidentes.
③Linfocitos pequeños o grandes con núcleos giroscópicos.
④Las células tienen diversas formas y los núcleos son multilobulados.
(5)Criterios de estadificación clínica:
①Estadio I: linfocitosis, que puede acompañarse de linfadenopatía.
② Estadio II: Estadio I aumenta el hígado o esplenomegalia y trombocitopenia < 100× 109/L..
③ Estadio III: Anemia Estadio I o II (hemoglobina < 100 g/l ).
A excepción del linfoma combinado con leucemia y leucemia linfocítica juvenil, si los linfocitos de sangre periférica continúan aumentando durante más de 3 meses, se puede descartar infección viral, tuberculosis, fiebre tifoidea, mononucleosis infecciosa y otras enfermedades, y Se deben descartar enfermedades como la mononucleosis infecciosa. La enfermedad es altamente sospechada. Después de una observación continua a largo plazo, los linfocitos aún no disminuyeron. La enfermedad se puede diagnosticar en función de los síntomas clínicos, el cuadro sanguíneo, el cuadro de la médula ósea y el fenotipo inmunológico.
Diagnóstico diferencial
Es necesario diferenciar clínicamente las características de la linfadenopatía, la leucocitosis y la hepatoesplenomegalia de las siguientes enfermedades.
(1) Leucemia mieloide crónica: aumento significativo de glóbulos blancos (100×109 ~ 500×109/L), hiperplasia de granulocitos de médula ósea media y tardía, reducción o desaparición de la fosfatasa alcalina de neutrófilos, cromosoma Ph' fue positivo y la esplenomegalia evidente. (2) Leucemia monocítica crónica: el recuento de glóbulos blancos está leve o moderadamente elevado y el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos no están agrandados significativamente. Las imágenes de sangre y médula ósea estaban dominadas por monocitos maduros, con monocitos jóvenes ocasionales.
(3) Linfoma: los ganglios linfáticos son progresivos e indoloros. El agrandamiento profundo de los ganglios linfáticos puede comprimir los órganos adyacentes. No hay cambios especiales en la imagen sanguínea. Los frotis de médula ósea y las biopsias revelan células de popa de caña o células de linfoma. La biopsia de ganglios linfáticos muestra que la estructura folicular normal es destruida por una gran cantidad de linfocitos o histiocitos anormales; el tejido que rodea la cápsula también está infiltrado por linfocitos o histiocitos anormales, la cápsula y el seno subcapsular también están destruidos.
(4) Tuberculosis de los ganglios linfáticos: a menudo agrandamiento localizado de los ganglios linfáticos cervicales, textura suave, sensibilidad, adherencia o incluso necrosis o ulceración. Biopsia de ganglio linfático: Mycobacterium tuberculosis o necrosis caseosa. El tratamiento antituberculoso es eficaz.
(5) Infección viral: El aumento de linfocitos es policlonal y el aumento es temporal. A medida que se controla la infección, el número de linfocitos vuelve a la normalidad.
La mielopatía crónica se puede dividir en tres etapas: fase crónica, fase acelerada y fase aguda, cada fase tiene manifestaciones clínicas diferentes. En la fase crónica, la medicina tradicional china combinada con quimioterapia puede ser el tratamiento principal, mientras que en las fases acelerada y aguda, la quimioterapia combinada con la medicina tradicional china debe ser el tratamiento principal.
Tratamiento de la medicina occidental
(1) Leucemia mieloide crónica
1 Criterios de eficacia: el juicio sobre la eficacia de la CML se puede dividir en morfología sanguínea, citogenética y diferentes. Evaluaciones en biología molecular. Los criterios para la remisión hematológica de la CML son: ausencia clínica de anemia, sangrado, infección e infiltración de leucocitos: glóbulos rojos superiores a 100 g/L, glóbulos blancos inferiores a 10×109/L, sin células maduras y las plaquetas son (100 ~ 400)×109/L; la imagen de la médula ósea es normal. El criterio para la remisión citogenética de la CML es la pérdida del cromosoma ph1 que marca el clon de la CML.
2. Se puede utilizar un único fármaco de quimioterapia para tratar la leucemia mielógena crónica. Los fármacos que se pueden utilizar incluyen agentes alquilantes como Medulin, Malfarin, clorambucilo y dibromomanitol, y antimetabolitos como hidroxiurea, 6-mercaptopurina (6-MP) y 6-tioguanina (6-TG), homoharringtonina e indirubina. e indirubina, son medicinas tradicionales chinas estudiadas y aplicadas por el Departamento de Hematología de la Academia China de Ciencias Médicas.
3. La quimioterapia combinada se inspira en la monoterapia para el tratamiento de la leucemia aguda. En los últimos años, se han realizado intentos de tratar la leucemia mielógena crónica con quimioterapia combinada.
4. Interferón El interferón tiene efectos antivirales, inhibidores de la proliferación celular, inducción de diferenciación y regulación inmune.
El IFN se puede dividir en tres categorías: α, β y γ. El IFN-α y el IFN-β son estables en ácido, comparten el mismo receptor y ambos son producidos por leucocitos y fibroblastos.
5. Trasplante de médula ósea y trasplante de células madre hematopoyéticas de sangre periférica
(1) Trasplante autólogo de médula ósea (TAMO) o trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas de sangre periférica (APBCT): ABMT y APBSCT en el tratamiento de la CML El objetivo principal es prolongar la fase crónica o devolver a los pacientes en etapa tardía a la fase crónica, prolongando así la supervivencia del paciente.
(2) Trasplante alogénico de médula ósea: este TMO es el primer intento de tratar la enfermedad mieloide crónica.
(3) Trasplante alogénico de médula ósea: el TMO alogénico es casi la única forma de curar completamente la leucemia mieloide crónica y también es el mejor tratamiento para la leucemia mieloide crónica.
(4) Tratamiento de la fase acelerada y la fase aguda Una vez que la CML entra en la fase acelerada, su condición es inestable y aproximadamente 2/3 de los pacientes experimentarán la fase aguda. Esta etapa es la última etapa de la leucemia mieloide crónica y es difícil de tratar.
En la actualidad, se cree que la edad menor de 40 años, la esplenomegalia no es obvia, las plaquetas en sangre periférica son bajas, el porcentaje de células blásticas no es alto, la RC tiene menos de 1 año y el tiempo antes del BMT es corto, etc., son todos factores favorables para la leucemia mieloide crónica. La leucemia mieloide crónica puede eventualmente sucumbir a complicaciones graves como mielofibrosis, leucemia aguda, insuficiencia multiorgánica, infección y hemorragia. El curso de la gonorrea crónica varía ampliamente, desde 1 a 2 años hasta 5 a 10 o incluso 20 años. El curso de la enfermedad está relacionado con la gravedad de la enfermedad, los síntomas sistémicos, la hepatoesplenomegalia, el hemograma y los cambios en la médula ósea. Generalmente, la edad avanzada tiene un mejor pronóstico, un período asintomático antes del tratamiento y un período de supervivencia más largo. Por el contrario, el pronóstico es malo. La causa común de muerte es la infección, especialmente la infección pulmonar. Los cambios crónicos repentinos y la muerte son raros.
Materiales de referencia: