Introducción a la leucoencefalopatía multifocal progresiva
Contenido 1 Descripción general 2 Nombre de la enfermedad 3 Nombre en inglés 4 Alias de leucoencefalopatía multifocal progresiva 5 Clasificación 6 Número ICD 7 Epidemiología 8 Causas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva 9 Patogenia 10 Progreso Manifestaciones clínicas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva 11 Complicaciones de leucoencefalopatía multifocal progresiva 12 Pruebas de laboratorio 13 Pruebas auxiliares 14 Diagnóstico de leucoencefalopatía multifocal progresiva 15 Diagnóstico diferencial 16 Tratamiento de la leucoencefalopatía multifocal progresiva 17 Pronóstico 18 Prevención de la leucoencefalopatía multifocal progresiva 19 Medicamentos relacionados 20 Exámenes relacionados adjuntos: 1 Puntos de acupuntura para el tratamiento de la leucoencefalopatía multifocal progresiva Este es una entrada de redireccionamiento, ***disfruté del contenido de leucoencefalopatía multifocal progresiva. Para facilitar la lectura, la palabra "leucoencefalopatía multifocal progresiva" a continuación se reemplazó automáticamente por "leucoencefalopatía multifocal progresiva". Puede hacer clic aquí para restaurar la apariencia original o usar notas para mostrar 1 descripción general
Progresiva. Leucoencefalopatía multifocal La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una encefalopatía desmielinizante subaguda rara y su patógeno es principalmente el papovavirus. Se observa principalmente en pacientes con función autoinmune baja y es causada por infecciones oportunistas. Se observa comúnmente en enfermedades del sistema reticuloendotelial como la enfermedad de Hodgkin, el linfoma y la leucemia linfocítica crónica y, ocasionalmente, en otros cánceres viscerales, sarcoidosis y pacientes tratados con fármacos inmunosupresores.
En los últimos años se ha encontrado leucoencefalopatía multifocal progresiva en pacientes con sida de 2 a 5 años. ***El virus poliomavacuolar se esconde en los riñones y los linfocitos B. Cuando estos últimos se activan, el virus ingresa al sistema nervioso central, se replica en las células gliales del cerebro, especialmente en los oligodendrocitos, y provoca que estas células se dañen.
La leucoencefalopatía multifocal progresiva a menudo no presenta síntomas evidentes al principio, y la edad de aparición suele ser entre los 50 y 70 años. Las manifestaciones clínicas son multifocales y asimétricas. Hay deterioro de la memoria, hemianopsia, hemiplejía, deterioro del lenguaje, etc. que se desarrollan lentamente. Los primeros síntomas también pueden incluir deterioro de la memoria y el lenguaje, cambios de personalidad, etc. La fiebre y el dolor de cabeza son raros durante el curso de la enfermedad.
Actualmente existe una falta de tratamientos para la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). La eficacia de los medicamentos antivirales no es ideal y la aplicación de potenciadores inmunológicos puede mejorar los síntomas. 2 Nombre de la enfermedad
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
3 Nombre en inglés
leucoencefalopatía multifocal progresiva 4 Alias de leucoencefalopatía multifocal progresiva
Multifocal progresiva leucoencefalopatía progresiva multifocal 5 categorías
1. Medicina interna infecciosagt; Infección viralgt; Infección lentiviral
2. Infección del sistema nervioso central 6
A81.2 7 Epidemiología
Alrededor de 60 a 80 adultos tienen anticuerpos contra el virus JCVJC y/o el virus BKVBK, la edad a la que se adquieren los anticuerpos BKV (3 a 4 años) es anterior a la edad en que se adquiere JCV (de 10 a 14 años) Con la aparición del SIDA, la incidencia y la muerte por leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) están aumentando. Clínicamente, es más común en personas de 50 a 70 años y es más común en hombres que en mujeres. Los síntomas neurológicos aparecen rápidamente después de 2 a 4 años de la enfermedad original.
8 Causas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva
El virus que causa la leucoencefalopatía multifocal progresiva es un poliomavirus de la familia papovaviridae. Los virus actualmente identificados son JC, BK, SV40 y AS con una homología de secuencia del 95 % con el virus BK.
La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) siempre se produce en pacientes con respuestas inmunitarias celulares deficientes. Los estudios de microscopía electrónica del tejido cerebral de pacientes con leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) revelaron la presencia de cuerpos de inclusión compuestos por una gran cantidad de partículas de virus poliomavacuolar dentro de las células gliales. La gran mayoría de los virus que se han aislado del tejido cerebral de pacientes con leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) son virus JC.
Reploeg, Departamento de Neurología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Washington, publicó una revisión clínica sobre el virus BK en Clinical Infectious Disease (2001, 33:191). La revisión señaló que el virus es la causa de la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP), y el virus BK también puede causar enfermedades renales, pulmonares, oculares y cerebrales. 9 Patogenia
Durante la infección primaria en la infancia, el virus se esconde en los riñones o en las células mononucleares de la sangre periférica e infecta el sistema nervioso central (SNC) a través del torrente sanguíneo bajo ciertas condiciones. También se ha informado en polimorfismo progresivo. La detección de JCVDNA en el tejido cerebral de pacientes con leucoencefalopatía focal (LMP) y leucoencefalopatía multifocal no progresiva (LMP) mediante PCR indica la existencia de infección latente en el SNC, pero cómo promover el desarrollo de leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). ), queda por estudiar.
La manifestación patológica es que los oligodendrocitos son destruidos selectivamente por el papopavirus, provocando su desmielinización. Hay lesiones multifocales en la sustancia blanca del cerebro, formando áreas de fusión desmielinizantes. Los hemisferios cerebrales son más susceptibles a verse afectados que el cerebelo, especialmente la unión de la sustancia gris y blanca subcortical. La autopsia mostró lesiones granulares de color amarillo ablandadas en la sustancia blanca del cerebro, que eran difusas y asimétricas, y las lesiones fusionadas podían alcanzar varios centímetros. Los hallazgos histopatológicos mostraron que había oligodendrocitos profundamente teñidos rodeando áreas de desmielinización multifocales con apariencia de vidrio esmerilado. Sus núcleos estaban hinchados y contenían cuerpos de inclusión viral amorfos eosinófilos. El virus apareció cristalizado en una forma dispuesta en microscopía electrónica de transmisión. 33 a 39 nm; se observaron enormes astrocitos deformados, con núcleos lobulados pleomórficos y a menudo de formas extrañas. Había una gran cantidad de macrófagos espumosos, así como necrosis tisular. 10 Manifestaciones clínicas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva
La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) a menudo no presenta síntomas evidentes al principio y la edad de aparición suele ser entre los 50 y 70 años. Suele presentarse en pacientes con enfermedades graves como cáncer, leucemia, linfoma, lupus eritematoso sistémico, otras enfermedades crónicas o pacientes que han sido tratados con inmunosupresores durante mucho tiempo y pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). La incidencia de leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) en pacientes con SIDA es superior a 4.
Las manifestaciones clínicas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) son multifocales y asimétricas. El inicio es subagudo o crónico, y los síntomas y signos varían según la ubicación y el número de lesiones en el hemisferio cerebral. La aparición de síntomas sugiere daño multifocal y asimétrico en los hemisferios cerebrales. Defectos visuales de desarrollo lento (siendo la hemianopsia homónima la más común), trastornos mentales, deterioro de la memoria, retraso mental, cambios de personalidad, hemiplejía y alteraciones sensoriales. La enfermedad rara vez afecta al cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal. etapas posteriores y, finalmente, demencia. Según la confirmación patológica, 36 tenían deterioro de la memoria, 35 tenían un campo visual reducido, 33 tenían unilateral o hemiparesia y 6 tenían crisis epilépticas. Algunos pacientes tienen dificultad para concentrarse, falta de equilibrio y, en ocasiones, distaxia cerebelosa. El 80% de los pacientes murieron entre 6 y 12 meses después del inicio de la enfermedad, y sólo unos pocos pacientes mantuvieron el curso de la enfermedad durante varios años o se encontraban en un estado estable o mostraron una mejoría temporal y sobrevivieron un poco más. La fiebre y el dolor de cabeza son raros durante el curso de la enfermedad. 11 Complicaciones de la leucoencefalopatía multifocal progresiva
1. La ubicación y el número de lesiones en los hemisferios cerebrales varían; puede ir acompañada de trastorno mental, retraso mental y, eventualmente, demencia.
2. Manifestaciones combinadas de enfermedades primarias (leucemia, linfoma, cáncer, lupus eritematoso sistémico, sida). 12 Pruebas de laboratorio
1. Los resultados de las pruebas de LCR son normales.
2. La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) se basa principalmente en la biopsia de tejido cerebral, incluida la microscopía electrónica o la microscopía inmunoelectrónica para observar partículas de virus.
3. Utilizar la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para detectar ADN viral en el LCR es útil para confirmar el diagnóstico. 13 Exploración auxiliar
El líquido cefalorraquídeo es normal y el electroencefalograma muestra ondas lentas inespecíficas u ondas lentas focales. La tomografía computarizada del cerebro puede mostrar múltiples lesiones de baja densidad en la sustancia blanca del cerebro y la resonancia magnética del cerebro puede mostrar más áreas de señal anormales.
Las tomografías computarizadas y las imágenes por resonancia magnética pueden mostrar anomalías focales en la sustancia blanca en la demencia por SIDA. 14 Diagnóstico de leucoencefalopatía multifocal progresiva
La biopsia de tejido cerebral es el único medio para confirmar el diagnóstico de leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). Los cambios típicos de la histopatología incluyen cuerpos de inclusión en los oligodendrocitos, las partículas de papovavirus se pueden observar mediante microscopía electrónica y el antígeno de papovavirus se puede confirmar mediante inmunohistoquímica. Se ha informado que se pueden detectar hasta 75 secuencias de JC en el LCR y se pueden detectar 60 utilizando SV40 para reacción cruzada. 15 Diagnóstico diferencial
La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) debe diferenciarse de otras enfermedades desmielinizantes del cerebro y de la demencia del SIDA. Se basan principalmente en el examen de patología y etiología. 16 Tratamiento de la leucoencefalopatía multifocal progresiva
Actualmente existe una falta de tratamiento para la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). La eficacia de los medicamentos antivirales no es ideal y la aplicación de potenciadores inmunológicos puede mejorar los síntomas. La inyección intravenosa o intratecal de interferón α y arabinósido de citosina (arabinósido de citosina), nucleósido de α-desoxiuracilo 5-yodo (IUDR) y zidovudina pueden mejorar los síntomas clínicos y ya se encuentran en ensayos clínicos y pueden retrasar la progresión de la enfermedad. 17 Pronóstico
El trastorno de la conciencia puede ocurrir en las últimas etapas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) y la mayoría de los casos mueren dentro de los 6 a 12 meses posteriores al inicio. 18 Prevención de la leucoencefalopatía multifocal progresiva
1. Tratar activamente las enfermedades subyacentes existentes, como el SIDA, la enfermedad de Hodgkin, etc., para mejorar la inmunidad del cuerpo.
2. Dar a los pacientes terapia de apoyo para prolongar la supervivencia.
3. Actualmente no existe ninguna vacuna para la prevención de la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). 19 Medicamentos relacionados
Interferón, oxígeno, zidovudina 20 Exámenes relacionados
Interferón Puntos de acupuntura para el tratamiento de la leucoencefalopatía multifocal progresiva del tronco encefálico