¿Cuál es la definición de miastenia gravis?

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a los receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica de la unión neuromuscular. Las principales manifestaciones clínicas son debilidad y fatiga del músculo esquelético parcial o sistémica, que se agravan después del ejercicio y se alivian con el reposo y el tratamiento con inhibidores de la colinesterasa (ChEI). La tasa de incidencia es de 8 ~ 20/654,38+ millones y la tasa de prevalencia es de 50/654,38+ millones, que es mayor en el sur de China. Los pacientes con miastenia gravis suelen tener enfermedades autoinmunes como hipertiroidismo, tiroiditis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y pénfigo.

Etiología y patogénesis

Actualmente, la MG se considera la enfermedad autoinmune más clásica, y su patogénesis está relacionada con el daño de AchR mediado por autoanticuerpos. Mediado principalmente por anticuerpos AchR. Con la participación de la inmunidad celular y el complemento, el AChR en la membrana postsináptica se destruye masivamente y no puede generar suficiente potencial en la placa terminal, lo que conduce a una disfunción de la transmisión de la membrana postsináptica y debilidad muscular. La respuesta inmune a AchR está estrechamente relacionada con el timo. Entre los pacientes con MG, entre el 65% y el 80% tienen hiperplasia tímica y entre el 10% y el 20% tienen timoma. Las células mioides del timo poseen la antigenicidad de AchR y pueden promover la producción de anticuerpos AchR.

Patología

Los principales cambios patológicos de la miastenia gravis ocurren en la unión neuromuscular, manifestándose como un ensanchamiento de la hendidura sináptica en la unión neuromuscular y una disminución de los pliegues de la membrana postsináptica. se reduce y la microscopía inmunoelectrónica muestra que la membrana postsináptica se desintegra, el AchR se reduce significativamente y se deposita el complejo inmunológico unido a IgG-C3-AchR. No hay cambios obvios en la fibra muscular en sí. A veces se puede observar coagulación, necrosis e hinchazón de la fibra muscular. La atrofia muscular puede ocurrir en enfermedades crónicas.

Manifestaciones clínicas

Puede presentarse a cualquier edad desde recién nacidos hasta ancianos. El pico de incidencia en mujeres es entre los 20 y 30 años, y en hombres entre 50 y 60 años el timoma es más común. Algunos pacientes tienen antecedentes familiares. El inicio es insidioso y fluctúa a lo largo del curso, alternando remisión y recaída. Los pacientes con enfermedad avanzada no pueden recuperarse completamente después del reposo. La mayoría de los casos se retrasan durante años o décadas y se mantienen con medicamentos. En algunos casos, puede aliviarse de forma natural.

Características clínicas

La característica obvia de la miastenia gravis en pacientes con MG es la fluctuación diaria. La miastenia gravis empeora por la tarde o noche después de la fatiga y disminuye por la mañana o después del descanso. Este fenómeno de fluctuación se denomina "mañana y anochecer". Todos los músculos esqueléticos pueden verse afectados, siendo los músculos extraoculares los más comunes, seguidos de los músculos faciales y laríngeos y los músculos proximales de las extremidades. La debilidad muscular a menudo comienza en un grupo de músculos y aumenta gradualmente en alcance. El primer síntoma suele ser una parálisis de los músculos extraoculares unilateral o bilateral, como ptosis, estrabismo, diplopía, etc. En casos graves, el movimiento ocular se limita significativamente e incluso los globos oculares quedan fijos, pero el esfínter pupilar no se ve afectado. Cuando están afectados los músculos faciales y de la garganta, hay indiferencia y sonrisa irónica; debilidad persistente al masticar, ahogo al beber agua y dificultad para tragar sonidos nasales al hablar, dificultad para pronunciar, etc. Cuando los músculos esternocleidomastoideo y trapecio están involucrados, el cuello estará blando, será difícil levantar la cabeza y el cuello y los hombros estarán débiles. La afectación de los músculos de las extremidades es principalmente debilidad proximal, que se manifiesta como dificultad para levantar los brazos, peinarse y subir escaleras. Los reflejos tendinosos no suelen verse afectados y se sienten normales. La afectación de los músculos respiratorios a menudo tiene consecuencias adversas y la disnea grave se denomina "crisis". Los factores predisponentes incluyen infecciones respiratorias, cirugía (incluida la timectomía), estrés mental, enfermedades sistémicas, etc. En ocasiones, la afectación del músculo cardíaco puede provocar muerte súbita.

Además de los síntomas de la miastenia gravis, la MG también puede ir acompañada de timoma, hiperplasia tímica y otras enfermedades autoinmunes, como hipertiroidismo, hipotiroidismo, neuromielitis óptica, esclerosis múltiple, lupus eritematoso sistémico, polimiositis, reumatoide. artritis y síndrome miasténico (LEMS).

Clasificación clínica

Para facilitar el tratamiento estratificado y el juicio pronóstico, Osserman dividió la MG en cuatro tipos, lo que ahora es ampliamente aceptado.

Tipo I: MG ocular. Sólo el músculo elevador del párpado superior y los músculos extraoculares se ven afectados, lo que representa alrededor del 20 al 30%.

Tipo IIA: MG sistémica leve. La manifestación principal es la debilidad leve de los músculos de las extremidades, que responde bien al tratamiento farmacológico y no presenta parálisis de los músculos respiratorios, que representa alrededor del 30%.

Tipo II b: MG sistémica moderada. La debilidad severa en las extremidades, la incapacidad para cuidarse a sí mismo, la mala respuesta al tratamiento farmacológico, pero sin disnea, representan alrededor del 25%.

Tipo III: MG aguda fulminante.

Tiene un inicio agudo, con síntomas miasténicos graves y disnea que aparecen en el plazo de medio año. Responde mal al tratamiento farmacológico y, a menudo, se complica con timoma. La tasa de mortalidad es alta y representa alrededor del 15%.

Tipo IV: MG tardía severa. Los síntomas clínicos son similares a los del tipo III, pero el curso de la enfermedad es más largo, generalmente más de 2 años. El tipo I o el tipo II se forman gradualmente y representan aproximadamente el 10%.

Además, el 15% de los recién nacidos de madres con MG pueden desarrollar miastenia gravis transitoria después del nacimiento, lo que se denomina miastenia gravis neonatal (MG neonatal), caracterizada por dificultad para succionar la leche y debilidad para llorar. actividades de las extremidades y tono muscular reducido, la mayoría de los cuales se resolverán y recuperarán naturalmente en 6 semanas.

Síntomas preocupantes

Se refiere al fenómeno crítico de que los pacientes con MG empeoran repentinamente debido a algunas razones durante el curso de la enfermedad y tienen dificultad para respirar, lo que pone en peligro su vida. Según las diferentes causas, la crisis de MG generalmente se puede dividir en tres tipos: crisis miasténica causada por una dosis insuficiente de inhibidores de la colinesterasa, crisis colinérgica causada por una sobredosis de inhibidores de la colinesterasa y crisis antidepresiva con desencadenantes inciertos.

(1) Crisis miasténicas: La mayoría son causadas por el propio desarrollo de la enfermedad. También puede ser inducida por infección, fatiga, estimulación mental, menstruación, parto, cirugía, traumatismo o la aplicación de fármacos que bloquean la transmisión neuromuscular, pero no se aumenta adecuadamente la dosis de inhibidores de la colinesterasa. A menudo ocurre en pacientes con tipos III y IV. Las manifestaciones clínicas incluyen un empeoramiento repentino de los síntomas miasténicos, debilidad extrema de los músculos laríngeos y respiratorios, incapacidad para tragar y expectoración, dificultad para respirar, a menudo acompañada de irritabilidad, sudoración e incluso síntomas hipóxicos como asfixia, cianosis de labios y uñas.

(2) Crisis colinérgica: se observa en pacientes que toman grandes dosis de inhibidores de la colinesterasa durante un tiempo prolongado. Antes de que ocurra una crisis, los inhibidores de la colinesterasa suelen causar efectos secundarios evidentes, como náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea, sudoración, lagrimeo, piel húmeda, aumento de las secreciones orales, temblores musculares, agitación, ansiedad y otros síntomas psiquiátricos.

(3) Crisis de fragilidad: La dosis del inhibidor de la colinesterasa no ha cambiado, pero de repente no hay respuesta al fármaco y se produce disnea grave. Es común en la MG tipo III o unos días después de la timectomía, y también puede ser causada por una infección, un desequilibrio electrolítico u otras razones desconocidas. Generalmente no hay efectos secundarios colinérgicos.

Entre las tres crisis anteriores, la crisis miasténica es la más común, seguida de la crisis antidepresiva y la verdadera crisis colinérgica es muy rara.

Examen auxiliar de la estimulación eléctrica nerviosa repetitiva

La estimulación nerviosa repetitiva (RNS) es un método de examen comúnmente utilizado con valor diagnóstico. Los pacientes con MG muestran cambios típicos del RNS en la membrana postsináptica: la amplitud del potencial de acción muscular compuesto (CMAP) es normal, pero no aumenta o aumenta ligeramente después del ejercicio. La amplitud de CMAP disminuyó en más del 15% durante la estimulación de baja frecuencia (3 Hz y 5 Hz) (generalmente en comparación con la onda 1 en la onda 4 o 5), y algunos pacientes estuvieron expuestos a estimulación de alta frecuencia (por encima de 20 Hz). . Los nervios más comúnmente elegidos para la estimulación son el nervio axilar, el nervio accesorio, el nervio facial y el nervio cubital, siendo generalmente mayores las tasas de estimulación de los nervios proximales. La tasa positiva de RNS en pacientes con MG sistémica es del 50% al 70% y la disminución de la amplitud está relacionada con la gravedad de la enfermedad. La tasa positiva es baja en pacientes con tipo de músculo ocular simple. La RNS debe realizarse 17 horas después de suspender la neostigmina; de lo contrario, pueden producirse falsos negativos.

Electromiografía de fibra única

La electromiografía de fibra única es un método más sensible que la RNS para detectar anomalías de la conducción en la unión neuromuscular. Los indicadores de observación clave incluyen "jitter" y "bloqueo". En presencia de RNS normal y síntomas clínicos, se puede detectar una conducción neuromuscular anormal basándose en un aumento del "temblor". En presencia de debilidad muscular, se puede descartar MG si la SFEMG es normal.

Detección del título de anticuerpos AchR

La detección del título de anticuerpos AchR tiene un significado característico para el diagnóstico de miastenia gravis. Los anticuerpos séricos contra AchR se pueden detectar en 80 a 90% de las MG sistémicas y en 60% de las MG del músculo ocular. Los títulos de anticuerpos no se correlacionan completamente con la gravedad de los síntomas clínicos. Además, se han encontrado títulos más bajos de anticuerpos AchR en pacientes con timoma no MG, cirrosis biliar, miopatías mitocondriales, lupus eritematoso, polimiositis y trasplante de médula ósea.

Prueba de Jolly

Las personas normales también experimentan fatiga cuando los músculos continúan contrayéndose, pero los pacientes con MG a menudo experimentan fatiga prematuramente. Este tipo de fatiga se llama fatiga patológica. Las siguientes pruebas de fatiga pueden ayudar a detectar la fatiga patológica.

(1) Prueba de fatiga del músculo elevador: deje que el paciente con ptosis mire hacia arriba con fuerza y ​​observe el momento en que la ptosis comienza o empeora.

(2) Prueba de fatiga del músculo orbicular de los ojos: las personas normales tienen cilios enterrados después de cerrar los ojos con fuerza (es decir, las pestañas pueden quedar enterradas entre los párpados superior e inferior). Los pacientes con MG con afectación de los músculos faciales pueden desarrollar una encapsulación incompleta del cuerpo ciliar (la mayoría de las pestañas están expuestas), desaparecer o incluso un cierre ocular incompleto, y la parte blanca de los ojos puede quedar expuesta después de cerrarlos con fuerza de forma continua durante 60 segundos.

(3) Prueba de fatiga de los músculos flexores del cuello: el paciente se acuesta sobre la almohada, se acuesta y mantiene la cabeza elevada a 45 grados. La gente normal puede mantener la cabeza en alto durante 120 segundos. Cuando los pacientes con MG tienen debilidad en la flexión del cuello, la duración de la prueba de posición vertical se acorta significativamente y, en los casos más graves, ni siquiera se puede realizar la prueba de posición vertical.

(4) Prueba de fatiga deltoides: haga que el paciente levante continuamente el miembro superior 90 grados con fuerza y ​​observe el tiempo para mantener el levantamiento lateral. La gente normal debería durar más de 120 segundos. El tiempo de elevación lateral de los pacientes con MG con afectación deltoides se redujo significativamente.

(5) Prueba de fatiga del músculo iliopsoas: después de acostarse en posición supina, el paciente levanta las piernas rectas 45 grados lejos de la cama, lo que una persona normal puede mantener durante más de 120 segundos. Cuanto más corto sea el tiempo de mantenimiento, más grave será la fatiga patológica del músculo iliopsoas.

Prueba de neostigmina

Los adultos generalmente usan 1 ~ 1,5 mg (0,02 mg/kg) de éster metílico de sulfato de neostigmina para inyección intramuscular, 0,2 mg para niños menores de 2 años. pero la dosis máxima no supera 1 mg. Antes de la inyección y 30 minutos después de la inyección, realice varias pruebas de fatiga según los métodos anteriores y compare los resultados de las dos pruebas de fatiga. Es positivo si hay una mejora significativa en uno o más ítems. Para combatir los efectos secundarios muscarínicos de la neostigmina, como bradicardia, dolor abdominal, diarrea y vómitos, se inyectó por vía intramuscular de 0,5 a 1 mg de atropina 5 minutos antes de la inyección de neostigmina. Se debe realizar un electrocardiograma de rutina antes de la inyección intramuscular de neostigmina. Está contraindicado si se encuentra bradicardia sinusal, taquicardia ventricular o isquemia miocárdica evidente. Contraindicado en pacientes con antecedentes de asma.

TC y resonancia magnética del timo

Se puede encontrar hiperplasia tímica o timoma y, si es necesario, se puede realizar una exploración mejorada para aclararlo aún más. [1]

Diagnóstico

La base principal para el diagnóstico clínico de MG es la debilidad muscular acompañada de fatiga mórbida y fluctuaciones diarias. El diagnóstico se basa en una prueba de neostigmina cuidadosa y precisa, y la mayoría de los pacientes son diagnosticados mediante esta prueba. Sin embargo, una prueba de neostigmina negativa no puede descartar por completo la posibilidad de MG. La estimulación eléctrica nerviosa repetitiva, la electromiografía de fibra única y la detección de anticuerpos AchR pueden proporcionar una valiosa base de diagnóstico de laboratorio para pacientes con una prueba de neostigmina no concluyente.

Diagnóstico diferencial

La MG debe diferenciarse de la parálisis flácida aguda o subaguda de las extremidades causada por oftalmoplejía externa, disfagia y disartria, debilidad del cuello y otras causas.

Oftalmoplejía externa

Debe asociarse con oftalmoplejía externa crónica progresiva, distrofia muscular oculofaríngea, síndrome de Horner, parálisis del nervio oculomotor, síndrome de parpadeo mandibular, diferenciación del síndrome de oftalmoplejía dolorosa de ptosis senil, Graves 'Enfermedad, síndrome de Fisher y miopatía mitocondrial.

Disfagia y disartria

Debe asociarse a polimiositis o dermatomiositis, síndrome de Guillain-Barré, parálisis pseudobulbar, distrofia muscular oculofaríngea, distrofia muscular, Diferenciación de disfagia y disartria causada por esclerosis lateral amiotrófica (tipo bulbar) y miopatía por depósito de lípidos.

Parálisis fláccida aguda o subaguda de las extremidades

Debe asociarse a síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS), polimiositis o dermatomiositis, síndrome de Guillain-Barré, parálisis periódica, muscular espinal progresiva atrofia, miopatía mitocondrial, miopatía por depósito de lípidos y miopatía hipertiroidea.

LEMS, también conocido como síndrome miasténico o síndrome similar a la miastenia gravis, es un grupo de enfermedades autoinmunes. A diferencia de la MG, LEMS es una lesión de la membrana presináptica y el antígeno diana de sus autoanticuerpos es el canal de calcio en la membrana presináptica y la zona de liberación de la vesícula de ACh. Se pueden encontrar anticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje en el suero de más del 60% de los pacientes con LEMS. Esta enfermedad se observa principalmente en hombres, con una proporción entre hombres y mujeres de 9:1. Es más común en personas mayores de alrededor de 50 años, con debilidad evidente en las partes proximales de ambas extremidades inferiores y rara vez invade los músculos extraoculares. A menudo se acompaña de cáncer de pulmón de células pequeñas u otros tumores malignos. También puede ir acompañada de síntomas autonómicos como sequedad de boca, impotencia y otras enfermedades autoinmunes, como enfermedad de la tiroides, artritis reumatoide, anemia perniciosa, síndrome de Sjogren, etc. LEMS también puede coexistir con MG. El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en pruebas de estimulación nerviosa repetitivas.

Cuando se estimularon magnesio y LEMS a bajas frecuencias (3 Hz y 5 Hz), los cambios de amplitud de CMAP fueron similares y ambos disminuyeron en más de un 15%. Sin embargo, cuando se utiliza estimulación de alta frecuencia (por encima de 20 Hz), la amplitud CMAP de los pacientes con LEMS aumenta en más del 100 %, mientras que la amplitud de los pacientes con MG permanece sin cambios o disminuye ligeramente. Los individuos individuales pueden aumentar, pero el aumento es generalmente menor. del 56%. Diferentes características de la estimulación de alta frecuencia pueden distinguir la MG del LEMS. La mejora de la prueba de neostigmina en pacientes con LEMS no fue significativa.

Tratamiento de la enfermedad

El tratamiento de la MG se puede dividir en dos partes. Uno es el tratamiento sintomático, que sólo se utiliza para mejorar temporalmente los síntomas de la miastenia gravis. El segundo son los diferentes aspectos de la intervención y tratamiento del mecanismo fisiopatológico de la MG.

Tratamiento sintomático

Los inhibidores de la colinesterasa pueden aumentar el contenido de acetilcolina en la hendidura sináptica al inhibir la actividad de la colinesterasa. Solo mejora temporalmente los síntomas, mantiene las actividades básicas de la vida y gana tiempo para realizar más inmunoterapia. Los inhibidores de la colinesterasa sólo deben considerarse cuando la miastenia afecta la calidad de vida del paciente, con debilidad importante en las extremidades, dificultad para tragar y respirar. El bromuro de piridostigmina se usa comúnmente, 60 mg por tableta, 1 tableta, una vez cada 4 a 6 horas. El tiempo de administración se puede ajustar adecuadamente según la gravedad de los síntomas de la miastenia. La dosis máxima diaria para adultos no es más de 600 mg y para niños no más de 7 mg/kg. Para aquellos que tienen extrema dificultad para tragar y no pueden tomar la administración oral, se puede administrar 1 mg de sulfato de neostigmina por vía intramuscular. Después de 1 a 2 horas, cuando el efecto del medicamento no ha desaparecido, se puede tomar nuevamente el bromuro por vía oral. Cuando se usan en combinación con inmunosupresores, los inhibidores de la colinesterasa deben reducirse o suspenderse gradualmente después de lograr efectos terapéuticos evidentes.

Terapia de causa

Incluye tratamiento farmacológico, radioterapia y tratamiento quirúrgico.

(1) Hormona adrenocortical: Es una terapia convencional eficaz reconocida internacionalmente. Puede usarse como primera opción para el tipo de músculo ocular (tipo ⅰ) y el tipo sistémico leve (tipo ⅱA). Los pacientes con MG en estadio IIB, III y IV deben tomar medidas temporales, como intercambio de plasma o dosis altas de inmunoglobulina, y también deben tomar hormonas. Además, se utiliza para la inducción y remisión antes de la timectomía. La terapia hormonal debe cumplir con los principios de tratamiento de dosis suficiente, ciclo de tratamiento suficiente, reducción lenta y dosis de mantenimiento adecuada. El tratamiento hormonal para la MG incluye el método decreciente (método de abajo) y el método de aumento (método de arriba). Para los pacientes con tipo de músculo oftálmico, generalmente se administra una pequeña dosis de prednisona para reducir los efectos secundarios, generalmente de 20 a 35 mg en días alternos. Porque las hormonas pueden agravar los síntomas de la miastenia gravis en las primeras etapas del tratamiento de la MG y pueden inducir una crisis. Por lo tanto, algunas personas abogan por la aplicación del método incremental para pacientes con niveles graves de enfermedad II B, III y IV. Puede comenzar con 15 a 20 mg/día de prednisona por día y aumentar en 5 mg cada 2 a 3 días. Si no hay un agravamiento evidente, aumente a 50 ~ 60 mg por día. Después de 4 a 5 días de mejora continua, los síntomas disminuyeron gradualmente. Los usuarios prolongados de hormonas deben prestar atención a los efectos secundarios de las hormonas, como sangrado por úlcera gástrica, niveles elevados de azúcar en sangre, síndrome de Cushing, necrosis de la cabeza femoral, osteoporosis, etc. , y debe proporcionar una protección adecuada de la mucosa gástrica y complementar el potasio y el calcio. Para reducir y prevenir el agravamiento de la miastenia transitoria causada por la terapia hormonal, la dosis y la frecuencia de bromopirimidina se pueden aumentar según corresponda.

(2) Inmunosupresores: se debe considerar agregar o cambiar a inmunosupresores en las siguientes situaciones: ① Aquellos que no pueden tolerar el tratamiento adrenocortical ② El tratamiento con esteroides adrenocorticales es ineficaz o lento ③ Después de la timectomía Pacientes con poco efecto curativo; (4) Recaída después de la reducción de la hormona adrenocortical; ⑤MG con timoma.

1) Ciclofosfamida: 1000 mg de ciclofosfamida, más 500 ml de suero fisiológico o glucosa para infusión intravenosa, una vez cada 5 días, la cantidad total es superior a 10 g. Actualmente se cree que la terapia de choque tiene menos efectos secundarios, cuanto mayor sea la cantidad total y cuanto más largo sea el tratamiento, mejor será el efecto. La cantidad total es de más de 30 g, 100% efectivo. El medicamento puede provocar efectos secundarios como leucopenia y trombocitopenia, caída del cabello, cistitis hemorrágica, náuseas, vómitos, función hepática anormal, trastornos menstruales y dolor de huesos. Preste mucha atención al proceso de uso y ajuste el medicamento a tiempo. Una vez que se encuentra hematuria persistente o función hepática deficiente, se debe suspender el medicamento inmediatamente.

2) Azatioprina: La dosis es de 1 a 3 mg/kg por día, 150 a 200 mg/d por vía oral para adultos, con una duración de 1 a 10 años. Efectivo después de 4 a 26 semanas, 61% de efectividad. Posteriormente, se redujo gradualmente a 100 mg ~ 150 mg/d. Este medicamento tiene efectos secundarios como disminución del recuento de glóbulos blancos y plaquetas y caída del cabello.

3) Ciclosporina A: Afecta principalmente a la inmunidad celular y puede inhibir la función de las células T colaboradoras sin afectar la activación y expresión de las células T supresoras. La dosis es de 6 mg/kg·d por vía oral y luego se ajusta según la concentración sanguínea del fármaco (mantenida entre 400 y 600 μg/l) y la función renal (creatinina inferior a 176 μmol/l). Los síntomas mejoraron 2 semanas después de comenzar el tratamiento y alcanzaron su punto máximo en un promedio de 3,6 meses. El curso total de tratamiento fue de 65438±02 meses. Los pacientes individuales pueden desarrollar toxicidad renal y volver a la normalidad después de suspender el medicamento. Además, pueden producirse náuseas, parestesia transitoria y palpitaciones.

(3) Timectomía: La timectomía se considera actualmente el método más fundamental para tratar la MG. Con la mejora continua de la tecnología de la cirugía torácica, la seguridad de la cirugía es cada vez mayor y casi todos los tipos de pacientes con MG pueden intentar elegir la timectomía. Debido a la función fisiológica del timo durante el crecimiento y el desarrollo, los niños menores de 5 años generalmente no necesitan cirugía. Las personas mayores de 65 años tienen poca tolerancia a la cirugía y también deben elegir la timectomía con cuidado. Si el tipo de músculo del ojo responde bien a las hormonas, generalmente no se requiere cirugía. La timectomía es la primera opción para pacientes con tipos ⅱ ~ ⅳ MG. Cuanto más corto sea el curso de la enfermedad, mejor será el efecto quirúrgico. Los pacientes con timoma de cualquier edad son candidatos absolutos para la timectomía. Los pacientes con timoma en estadios I y II pueden probar primero el tratamiento no quirúrgico, mientras que los pacientes con MG y timoma invasivo (estadios III y IV) deben someterse a un tratamiento quirúrgico lo antes posible. Es probable que se produzcan crisis después de la timectomía, e incluso se produzca la muerte durante la operación. Se debe administrar inmunosupresión, intercambio de plasma o inmunoglobulina intravenosa (IVIG) antes de la cirugía, y la cirugía se realizará después de que los síntomas de la miastenia hayan mejorado significativamente. La inmunosupresión debe continuarse después de la cirugía para reducir la aparición de crisis posoperatorias y la mortalidad. Es posible que los efectos de la timectomía no sean evidentes hasta varios meses después de la cirugía.

(4) Tratamiento de la crisis de MG: si se produce disnea grave, se debe realizar inmediatamente una intubación traqueal o una traqueotomía y se debe asistir con ventilación mecánica. Fortalecer el manejo respiratorio es un eslabón clave para salvar las vidas de los pacientes con crisis de miastenia gravis. Cuando se produce una crisis miasténica, se debe inyectar inmediatamente sulfato de neostigmina por vía intramuscular, lo que puede aliviar rápidamente los síntomas. La crisis colinérgica requiere la interrupción inmediata de todos los inhibidores de la colinesterasa. No importa qué tipo de crisis, se debe prestar atención a garantizar la suavidad del tracto respiratorio. Si la afección no mejora después del tratamiento temprano, se debe realizar inmediatamente una intubación traqueal o una traqueotomía y se debe utilizar un respirador artificial para ayudar a respirar. Deje de usar medicamentos anticolinesterásicos para reducir las secreciones traqueales; elija antibióticos eficaces, suficientes y no bloqueantes para controlar activamente las infecciones pulmonares; use medicamentos intravenosos, como corticosteroides o gammaglobulina en dosis altas, use plasmaféresis si es necesario.

1) Intercambio plasmático: puede eliminar anticuerpos AchR, complemento y complejos inmunes en plasma. Apto para rescate de emergencia, no apto para tratamiento de rutina. Cada vez se pueden intercambiar unos 2000 ml de plasma. Una vez cada dos días, de 3 a 4 veces constituye un ciclo de tratamiento. Mejorará después de 1 a 2 semanas y el efecto curativo puede durar de semanas a meses.

2) Terapia con IGIV en dosis altas: adecuada para rescate de emergencia o para inducir la remisión antes de la timectomía. La dosis es de 400 mg/kg·d durante 5 días.

3) Terapia de pulsos de metilprednisolona: La terapia de pulsos de metilprednisolona se puede utilizar garantizando al mismo tiempo una asistencia respiratoria eficaz. Método: Se utilizó metilprednisolona 500 ~ 1000 mg/d durante 3 días, seguida de prednisona oral 60 ~ 100 mg. La dosis se redujo gradualmente después de que los síntomas mejoraron.

Prevención de enfermedades

Las causas comunes incluyen infección, cirugía, traumatismos, enfermedades sistémicas, fatiga, embarazo, parto, etc. , a veces incluso induciendo una crisis gravis miasténica. En la práctica clínica se ha comprobado que muchos fármacos pueden agravar los síntomas de la MG, o incluso empeorarlos y provocar crisis, por lo que su uso debe evitarse en la medida de lo posible. Estos medicamentos incluyen: ① Los antibióticos incluyen estreptomicina, kanamicina, gentamicina, neomicina, tetraciclina, clindamicina, norfloxacina, ciprofloxacina, ampicilina, tobramicina, polimixina B, polimixina E, etc. ②Los medicamentos cardiovasculares incluyen lidocaína, quinidina, procainamida, propranolol, propranolol, metoprolol, propranolol, verapamilo, amitriptilina, etc. ③ Los medicamentos antiepilépticos incluyen fenitoína, etosuximida, trimetildiona, etc. ④ Los fármacos antipsicóticos incluyen carbonato de litio, fenelzina, clorpromazina, clonazepam y diazepam (especialmente las inyecciones) ⑤ Los anestésicos incluyen morfina, cloroformo, curare y éter; Si se requiere anestesia para la cirugía, halotano, óxido nitroso, ciclopropano, succinilcolina, etc. Puedes elegir; ⑥Otros medicamentos como penicilamina, cloroquina, quinina, cloruro de colina, carnitina, etc.

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Pronóstico de la enfermedad

El pronóstico de los pacientes con MG es bueno. Algunos pacientes pueden lograr una remisión completa después del tratamiento. La mayoría de los pacientes pueden mantener y mejorar sus síntomas mediante medicación. con un buen efecto curativo se puede lograr la remisión completa. Llevar a cabo estudios, trabajo y vida normales. Una vez que ocurre una crisis, la tasa de mortalidad es alta.

Cuidados de la enfermedad

Cuando tenga dificultades para masticar y tragar, debe prestar atención a la ingesta de alimentos blandos y semilíquidos para evitar atragantamientos e infecciones pulmonares. Cuando se produce disnea o crisis miasténica y el paciente está encamado, se deben reforzar los cuidados diarios, como darse la vuelta y dar golpes hacia atrás a tiempo, para evitar infecciones pulmonares y escaras. En la vida diaria se debe prestar atención para evitar resfriados, fiebre, exceso de trabajo, traumatismos mentales, cirugías y otros factores predisponentes que agravan la MG.