Si AMA-M2 es positivo, ¿significa necesariamente que la CBP tiene cirrosis biliar primaria?
Wang Jinping, Departamento de Reumatología e Inmunología, Hospital Popular Provincial de Gansu
CBP = cirrosis biliar primaria, que es una enfermedad independiente. La función hepática puede ser normal en una etapa temprana, pero no se puede ignorar el tratamiento adecuado para evitar descubrir daño hepático y que la afección haya entrado en una etapa grave, lo que dificulta su tratamiento eficaz. Algunas enfermedades inmunitarias reumáticas, incluidos los anticuerpos contra el lupus eritematoso sistémico, pueden ocurrir durante la CBP porque sus mecanismos de daño inmunológico son iguales o similares. Es necesario mejorar y fortalecer los exámenes del hígado. Adherirse al principio de seguimiento del diagnóstico y detección y tratamiento oportunos de los problemas es muy importante para controlar la estabilidad a largo plazo de la enfermedad.
Wang Jinping, Departamento de Reumatología e Inmunología, Hospital Popular Provincial de Gansu: Si tiene tiempo, puede consultar:
Cirrosis biliar primaria (tarjeta de presentación de la enciclopedia)
Cirrosis biliar primaria La cirrosis biliar periférica (CBP) es una enfermedad de colestasis intrahepática crónica. Los anticuerpos antimitocondriales (AMA) séricos son indicadores específicos para el diagnóstico de la CBP, y el ácido ursodesoxicólico (AUDC) es el único fármaco seguro y eficaz para el tratamiento de la CBP que ha sido probado en ensayos clínicos controlados aleatorios. Aunque la patogénesis de la CBP puede estar relacionada con la autoinmunidad, no se ha demostrado la eficacia de los inmunosupresores y su aplicación clínica está limitada por las reacciones adversas relacionadas con los fármacos. La CBP es progresiva y eventualmente conducirá a insuficiencia hepática debido a la cirrosis. El trasplante de hígado es el único tratamiento eficaz para pacientes con CBP avanzada.
Nombre médico occidental: cirrosis biliar primaria Nombre en inglés: cirrosis biliar primaria Departamento: Medicina Interna - Gastroenterología: Hígado Síntomas principales: fatiga, picazón, hipertensión portal, enfermedad ósea metabólica, Las causas principales son: la patogénesis puede estar relacionado con la autoinmunidad. Infecciosas: las manifestaciones clínicas de la categoría no infecciosa son las manifestaciones únicas de la CBP: ① fatiga; ② prurito; ③ hipertensión portal; ⑤ Melanoma ⑤ Malabsorción de vitaminas liposolubles ⑤ Infección del tracto urinario ⑧ Tumores malignos. Enfermedades acompañantes: ① Disfunción tiroidea ② Síndrome de Sjögren ③ Síndrome de Crista ④ Síndrome de Raynaud ⑤ Artritis reumatoide ⑥ Enfermedad celíaca ⑥ Enfermedad inflamatoria intestinal [1] Examen asistido para diagnóstico e identificación.
(1) Examen bioquímico:
Los aumentos significativos de la fosfatasa alcalina y la GGT son los más comunes; ALT y AST pueden aumentar ligeramente, generalmente entre un 2% y un 2% del límite superior de valores normales 4 veces. (2) Examen inmunológico:
La IgM es la principal causa de niveles elevados de inmunoglobulinas; la positividad de AMA, especialmente la positividad del subtipo AMA-M2, tiene el mayor valor diagnóstico. Además de los AMA, los anticuerpos antinucleares (ANA) también son uno de los marcadores importantes para el diagnóstico de la CBP. Los ANA específicos para la CBP incluyen anti-Sp100, anti-gp210, anti-p62 y anti-receptor B de fibronectina. Aproximadamente el 85% de los pacientes con CBP AMA negativo son positivos para uno o más de los anticuerpos anteriores. (3) Examen de imágenes:
Hay colestasis, pero la ecografía B muestra un sistema de conductos biliares normal y, por lo general, no se requieren imágenes de los conductos biliares. (4) Biopsia hepática:
Hitológicamente, la CBP se divide en cuatro etapas: la etapa I es inflamación de la vena porta con destrucción granulomatosa de los conductos biliares; la etapa II es inflamación periportal con hiperplasia de los conductos biliares; la etapa III muestra tabiques fibrosos; y la necrosis puente; el estadio IV es cirrosis. Los criterios de diagnóstico son (1) indicadores bioquímicos de colestasis, principalmente fosfatasa alcalina elevada; (2) AMA positivo (3) colangitis histológica no supurativa y lesión del conducto biliar interlobulillar; Si se cumplen dos de las tres condiciones anteriores, se puede diagnosticar la CBP. Recomendaciones para el diagnóstico de PBC: (1) Para pacientes con anticuerpos específicos de PBC negativos, se requiere una biopsia hepática para confirmar el diagnóstico. Además, en pacientes con niveles anormalmente elevados de transaminasas y/o IgG, la biopsia hepática puede detectar si hay otras enfermedades presentes o combinadas con otras enfermedades. (2) Para pacientes con AMA positivo y función hepática normal, se deben controlar los indicadores bioquímicos de colestasis cada año. [2] Tratamiento de enfermedades 1.
Independientemente del estadio histológico, siempre que existan enzimas hepáticas anormales se recomienda la administración oral de AUDC 13-15 mg/kg/d.
Si se usa colestiramina concomitantemente, se debe administrar con al menos 4 horas de diferencia con el AUDC. Actualmente no existe un estándar unificado sobre cómo tratar a los pacientes con mala respuesta bioquímica al AUDC. Una recomendación es administrar AUDC combinado con budesonida (6 a 9 mg/día) a pacientes sin cirrosis (estadio histológico 1 a 3) (III/C2). Existe una necesidad clínica urgente de estudiar más a fondo este enfoque y otras opciones de tratamiento combinado. 2.
Se debe considerar el trasplante de hígado en pacientes con enfermedad avanzada. Los indicadores específicos incluyen: la bilirrubina sérica excede los 6 mg/dL (103 umol/L) y la calidad de vida es difícil debido a la cirrosis descompensada. , o la esperanza de vida es inferior a un año debido a ascitis refractaria, peritonitis espontánea, hemorragia varicosa recurrente, encefalopatía hepática, cáncer primario de hígado, etc. 3.
Tratamiento de la picazón (1) La esfingosina 4–16 g/día u otros medicamentos a base de resina son los medicamentos de primera línea para el tratamiento de la picazón de la piel (2) La picazón persistente de la piel con secuestradores pobres de ácidos biliares puede ser tratado con Elija los siguientes medicamentos: a. Rifampicina 150-300 mg, 2 veces al día. b. Antagonistas opioides orales como naltrexona 50 mg/d C. Si otros medicamentos no son efectivos, pruebe con sertralina 75-100 mg/d 4.
Tratamiento del síndrome de Sjogren (1) El tratamiento de la enfermedad ocular seca incluye: a. Se deben utilizar lágrimas artificiales como tratamiento inicial. La pilocarpina o la cevimelina se pueden utilizar para el ojo seco refractario donde las lágrimas artificiales son ineficaces. c. Si otros medicamentos no son efectivos, es mejor usar ungüento para ojos con ciclosporina bajo la supervisión de un oftalmólogo. (2) El tratamiento de la boca seca o disfagia incluye: a. Se pueden utilizar sustitutos de la saliva. bSe puede utilizar pilocarpina o cevimelina en pacientes que permanecen sintomáticos a pesar del uso de sustitutos de la saliva. (3) Las pacientes con sequedad vaginal pueden utilizar lubricantes. 5.
Tratamiento de la osteoporosis (1) La densidad mineral ósea (DMO) de los pacientes con CBP debe evaluarse cuando se diagnostica por primera vez y, a partir de entonces, cada dos años. (2) Llevar a cabo educación sanitaria (como ejercicio, dejar de fumar) y complementar con vitamina D y calcio. (3) Si es necesario, se puede utilizar terapia de reemplazo hormonal (TRH), preferiblemente administración transdérmica. (4) Si tiene osteoporosis grave, se recomienda administrar bifosfonatos. 6.
Tratamiento de la deficiencia de vitaminas liposolubles: para los pacientes con hiperbilirrubinemia, es mejor administrar vitaminas liposolubles en agua como tratamiento de reemplazo. 7.
Enfermedad de la tiroides: la hormona estimulante de la tiroides (TSH) en suero debe controlarse después de diagnosticar la CBP y luego controlarse periódicamente. 8.
Cuando las pacientes embarazadas con CBP planeen quedar embarazadas, suspendan todos los tratamientos específicos, como el AUDC, ya que no se ha demostrado la seguridad de este medicamento en el primer trimestre del embarazo. El AUDC es seguro cuando se usa durante el tercer trimestre del embarazo y puede ayudar a aliviar la colestasis en la madre. 【3】Monitoreo de enfermedades (1) Controle la función hepática cada 3-6 meses. (2) Los pacientes con cirrosis hepática 2) Índice de riesgo de Mayo 4.1 deben someterse a una gastroscopia cada 2-3 años para evaluar las venas varicosas. (3) Según la gravedad de la colestasis y la densidad ósea básica, determine la densidad ósea cada 2 a 4 años. (4) Los pacientes con ictericia deben controlar los niveles de vitaminas liposolubles cada año. (5) Los pacientes masculinos de edad avanzada y los pacientes con cirrosis hepática deben controlar la ecografía B y la alfafetoproteína cada 6 a 12 meses, excepto en el caso del cáncer de hígado primario. Referencia 1.