Introducción al Examen de Ingreso al Posgrado Médico 2021: ¿Enfermedades del sistema linfático y hematopoyético?
Sección 1 Linfoma Maligno
El linfoma maligno es un tumor maligno que se presenta principalmente en los ganglios linfáticos y en los tejidos linfoides extralinfáticos.
Linfoma de Hodgkin
(1) El linfoma de Hodgkin (LH) es un tipo único de linfoma maligno.
Las características son: 1. Manifestaciones clínicas: diseminación desde uno o un grupo de ganglios linfáticos.
2. El linfoma de Hodgkin primario extralinfático es poco frecuente.
3. El tejido tumoral tiene varios componentes y las células tumorales típicas son las células R-S.
(2) Cambios patológicos:
1. A simple vista, los ganglios linfáticos están inflamados y duros, y pueden aparecer como masas o nódulos adheridos entre sí.
2. Bajo el microscopio: (1) Células R-S (células espejo)
(2) Células tumorales atípicas: células de laguna, células de palomitas de maíz.
(3) Gran cantidad de infiltración mixta de células inflamatorias.
(3) Clasificación histológica: cuatro subtipos
1. Tipo de esclerosis nodular: los ganglios linfáticos agrandados se dividen en nódulos bien definidos por haces de fibras de colágeno proliferadas, 80 que ocurren en el mediastino. hay menos células R-S y células caveolas, y el pronóstico es mejor que el del tipo de células mixtas y el de linfopenia.
2. Tipo celular mixto: linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas, histiocitos y fibroblastos dispersos en el fondo de células de Hodgkin y células RS típicas. Progresa rápidamente, es propenso a la propagación sistémica y tiene mal pronóstico.
3. Linfocitosis: El número de linfocitos se reduce significativamente, mientras que las células R-S son relativamente mayores. Progresa rápidamente, se propaga fácilmente y tiene mal pronóstico.
4. Tipo con predominio linfocitario: se puede dividir en tipo nodular y tipo difuso. Entre los cuatro tipos, tiene el mejor pronóstico. Las células R-S son raras pero tienen una morfología típica. Los linfocitos constituyen las principales células de fondo.
5. Cambios en los subtipos histológicos durante el curso de la enfermedad.
(4)Estadificación del linfoma de Hodgkin:
Etapa ⅰ: la enfermedad afecta a un ganglio linfático o un solo órgano extralinfático.
Etapa ⅱ: el la enfermedad involucra dos o más ganglios linfáticos en un lado del diafragma;
Etapa III: la enfermedad involucra ganglios linfáticos y/u órganos extraganglionares en ambos lados del diafragma;
Etapa IV : la enfermedad involucra uno o más órganos o tejidos extraganglionares, lesiones múltiples o diseminadas, con o sin afectación de los ganglios linfáticos.
(5) Relación clínico-patológica: La más común es la linfadenopatía indolora (normalmente del cuello).
2. Linfoma no Hodgkin:
El LNH se origina en tejido linfoide, el 65% se origina en ganglios linfáticos y el resto se origina en tejido linfoide extraganglionar. En algunos casos de linfoma, las células tumorales pueden diseminarse a la sangre y producir cuadros sanguíneos similares a la leucemia. Por el contrario, la leucemia linfocítica que se origina en la médula ósea también puede infiltrarse en los ganglios linfáticos y producir cuadros tisulares de linfoma.
(1) Clasificación:
Clasificación de la Organización Mundial de la Salud: el LNH se divide primero en dos categorías: linfoma de células T y linfoma de células B, y luego se divide en dos categorías: derivado de células precursoras y linfomas de células maduras.
1. Clasificación de quilla
2. Clasificación verdadera
(2) Por ejemplo:
1. 70 se considera malignidad de bajo grado.
(1) Cambios patológicos: bajo aumento reducido, las células tumorales crecen en forma nodular y forman una estructura folicular obvia. Consta de una célula madre central y una célula central. Si aumenta el número de blastos centrales, el tumor es más agresivo.
(2) Marcadores inmunológicos y características genéticas moleculares: las células B están inmunomarcadas (CD19, CD20, CD10) y las células B expresan la proteína Bcl-2, que se puede distinguir de las células B del centro germinal normal. Las células B del centro fueron negativas para la proteína Bcl-2.
(3) Características clínicas: es más común en personas de mediana edad. Los pacientes presentan linfadenopatía múltiple indolora recurrente. Los tejidos extraganglionares, como los órganos internos, rara vez se ven afectados, pero la médula ósea a menudo se ve afectada. No había leucemia evidente en la sangre periférica. Alrededor del 40% de los casos desarrollan linfoma difuso de células B grandes.
2. Linfoma difuso de células B grandes:
Cambios patológicos (1): Microscópicamente muestra infiltración difusa de células grandes. Las células principales se parecen a blastos centrales o inmunoblastos y, en ocasiones, a células grandes deformadas. Alrededor del 30% de los pacientes tienen reordenamientos de los genes t(14;18) y bcl-2. Si no se trata, el tumor se desarrollará rápidamente; si se dispone de un tratamiento integral intensivo, la tasa de respuesta completa puede alcanzar el 60-80%.
(2) Marcadores inmunológicos y características genéticas moleculares: las células tumorales expresan CD19 y CD20.
(3)Características clínicas: los pacientes suelen presentar un rápido agrandamiento de los ganglios linfáticos o masas de tejido extraganglionares.
3. Tumor de Burkitt: un linfoma de células B altamente maligno derivado de células del centro germinal folicular. Clínicamente es endémica en África y esporádicamente en otras partes del mundo.
(1) Cambios patológicos: infiltración difusa de células linfoides de tamaño mediano, macrófagos dispersos que envuelven desechos nucleares, formando una imagen de "cielo estrellado". La mitosis es una de las características de esta enfermedad y la apoptosis también está activa.
(2) Marcadores inmunológicos y características genéticas moleculares: expresión de IgM de superficie y marcadores de células pan-B como CD19 y CD20. La aparición de esta enfermedad está estrechamente relacionada con la translocación del gen MYC en el cromosoma 8. Sobreexpresión de la proteína MYC.
(3)Características clínicas: Más frecuente en niños y jóvenes. Los tumores suelen aparecer en la mandíbula, el cráneo, los huesos faciales y otras partes del cuerpo, formando masas enormes. Rara vez se origina en los ganglios linfáticos. Puede que tenga la tasa de crecimiento más rápida de cualquier tumor humano, pero la mayoría de los pacientes pueden curarse con quimioterapia en dosis altas.
(4)Infección por el virus EB.
4. Linfoma periférico de células T: se caracteriza por ser diseminado, agresivo y sin respuesta al tratamiento.
(1) Marcadores inmunológicos de células tumorales: marcadores de células T maduras, como CD2, CD3 y CD5.
(2) Cambios patológicos: las células tumorales invaden principalmente el área subcortical de los ganglios linfáticos y los vasos sanguíneos proliferan significativamente. Las células tumorales varían en tamaño y forma. Los núcleos son pleomórficos con pliegues retorcidos. Suele ir acompañado de una infiltración de células más reactivas.
(3) Es un tumor altamente maligno y de rápida progresión clínica.
5.Linfoma de células NK/T (angiocéntrico)
(1) Es un tumor altamente maligno de células citotóxicas que se presenta mayoritariamente fuera de los ganglios linfáticos, especialmente en la cavidad nasal y. tracto respiratorio superior. Antígenos de células T CD2 y CD3 inmunomarcados, así como marcador específico de células NK CD56, sin reordenamiento genético de los receptores de células T.
(2) Cambios patológicos: las células tumorales son pleomórficas y se infiltran fácilmente en los vasos sanguíneos, lo que provoca un engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos y un estrechamiento de la luz. La necrosis de las células tumorales es numerosa y extensa.
(3) La enfermedad progresa rápidamente y la tasa de mortalidad es alta. Relacionado con la infección por el virus de Epstein-Barr.
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