¿Qué significa pmf?
La mielofibrosis primaria (PMF) es una neoplasia mieloproliferativa (MPN) caracterizada por una marcada proliferación de megacariocitos y granulocitos en la médula ósea, acompañada de depósito reactivo de tejido conectivo fibroso y hematopoyesis externa mieloide.
Las características clínicas incluyen inicio lento, agrandamiento marcado del bazo, glóbulos rojos y granulocitos en sangre periférica, aspiración de médula ósea seca e hiperplasia baja de la médula ósea. Ocurre por igual en hombres y mujeres y es más común en caucásicos que en otras razas. Es común en personas de mediana edad y ancianas, principalmente entre 50 y 70 años. Pero los niños e incluso los bebés pueden verlo.
Causa:
En los últimos años se ha descubierto que un grupo de factores de crecimiento relacionados con la proliferación del tejido conectivo, como el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF), derivado de megacariocitos El factor de crecimiento (MKDGF), el factor de crecimiento epitelial (EGF) y el factor de crecimiento transformante β (β-TGF) se sintetizan en megacariocitos y se almacenan en los gránulos α de las plaquetas.
PMF tiene una formación ineficaz de megacariocitos, destruye megacariocitos y libera grandes cantidades de PDGF, EGF, β-TGF, etc. Estimula la proliferación de fibroblastos, secreta colágeno y libera factores plaquetarios. Este último inhibe la actividad de la colagenasa y reduce la degradación del colágeno, dando lugar a la formación de fibras óseas. La mielofibrosis también puede producirse cuando se altera la función paratiroidea o el metabolismo de la vitamina D.
¿Consulta el contenido anterior? Enciclopedia Baidu: Mielofibrosis primaria