Enfermedad cardíaca congénita. defecto ventricular simple

La comunicación interventricular es una malformación cardíaca congénita común. La mayoría son malformaciones únicas y representan alrededor del 20% de las cardiopatías congénitas. También pueden ser componentes de malformaciones cardíacas complejas, como la tetralogía de Fallot y el canal auriculoventricular completo. Esta sección describe únicamente los defectos del tabique interventricular simples.

Diagnóstico

El diagnóstico de comunicación interventricular generalmente se puede realizar basándose en la historia clínica, el soplo cardíaco, el electrocardiograma, la radiografía de tórax, la ecocardiografía y el cateterismo cardíaco y cardiovascular. La angiografía sólo se utiliza como medida diagnóstica auxiliar cuando es necesario.

Además de comprender el diagnóstico de la comunicación interventricular en sí, también es importante comprender si existen complicaciones, especialmente prolapso de la válvula aórtica, estenosis del tracto de salida del ventrículo izquierdo y conducto arterioso persistente, para evitar errores en el diagnóstico. y consecuencias adversas como resultado de.

Medidas de tratamiento

El tratamiento quirúrgico de la comunicación interventricular se puede dividir en cirugía de una etapa y cirugía de dos etapas. La primera es la reparación del defecto, mientras que la segunda implica primero la cirugía del anillo de la arteria pulmonar y luego la reparación selectiva del defecto.

Haz de arteria pulmonar. Métodos: Envuelva una banda de politetrafluoroetileno de 3 a 4 mm de ancho alrededor de la sección media de la arteria pulmonar común durante 65.438 ± 0 semanas, ate la banda firmemente y cosa ambos extremos. La tensión de la banda es un 50% menor que la presión arterial sistémica para aumentar la presión ventricular derecha y reducir la derivación de izquierda a derecha a través del defecto del tabique interventricular como operación de transición para evitar la alta tasa de mortalidad de la reparación de visión directa de gran diámetro. Defectos en la infancia. Los defectos se repararán después de 1 a 2 años.

Este método se basa en la observación clínica de que los pacientes con comunicación interventricular simple y estenosis pulmonar moderada tienen condiciones relativamente estables y generalmente no desarrollan una enfermedad arterial pulmonar secundaria obvia. Fue creado por Müller = 1963 y alguna vez fue popular. Este tipo de cirugía se ha utilizado raramente en los últimos años, principalmente porque la tasa de mortalidad de la cirugía del anillo de la arteria pulmonar en sí es alta (alrededor de 16), y la tasa de mortalidad de la reparación futura de defectos (alrededor de 10) es aún mayor que la tensión de la cintura; La cirugía con banda es difícil de controlar y la cirugía. Hay muchos factores que conducen a una holgura y tensión excesivas durante y después de la cirugía. Algunas personas requieren una segunda cirugía con banda porque está demasiado floja, mientras que demasiado apretada puede promover una derivación inversa a través del defecto y provocar insuficiencia cardíaca derecha. En la segunda operación, además de reparar la comunicación interventricular, también es necesario retirar la banda de la arteria pulmonar. La operación es muy difícil y puede dañar fácilmente la pared de la arteria pulmonar o porque la arteria pulmonar ya está orgánicamente estenótica. Se requiere una operación de expansión de la luz y algunos incluso El paciente necesitó cirugía nuevamente debido a la estenosis de la arteria pulmonar después de la cirugía. En los últimos años, debido al desarrollo de la cirugía a corazón abierto en bebés y niños pequeños, la tasa de mortalidad de la cirugía primaria es menor que la de la cirugía secundaria y el efecto general es mejor. Por lo tanto, recientemente se ha abogado por la restauración en una sola etapa. El cerclaje de la arteria pulmonar sólo se utiliza en unos pocos bebés enfermos con circunstancias especiales, como múltiples defectos etmoidales, insuficiencia cardíaca grave causada por coartación aórtica y otras malformaciones intracardíacas complejas que son difíciles de corregir satisfactoriamente en la infancia.

Reparación de la comunicación interventricular: en principio, una vez diagnosticada la comunicación interventricular, salvo contraindicaciones (ver más abajo), se debe realizar una cirugía para suturar o reparar el defecto para evitar la endocarditis bacteriana y afectar el desarrollo y el desarrollo. vida normal, e incluso perder la oportunidad de operarse.

Los defectos de pequeño calibre pueden cerrarse espontáneamente y la cirugía se suspende durante la infancia; la fisiopatología de los defectos de pequeño y mediano calibre no se ve afectada, y la cirugía preescolar es adecuada para los defectos de gran calibre; a la función cardiopulmonar, especialmente después de un tratamiento médico activo. Las personas con síndrome de dificultad respiratoria frecuente tendrán una tasa de mortalidad natural más alta y, debido al desarrollo temprano y rápido de la enfermedad vascular pulmonar secundaria, a menudo se pierde la oportunidad de la cirugía o se realiza la cirugía. demasiado tarde, lo que resulta en una alta mortalidad y una mala recuperación postoperatoria. Por lo tanto, se recomienda 2 cirugías dentro del año. Para pacientes con defectos de alto nivel combinados con prolapso de la válvula aórtica, la cirugía debe realizarse lo antes posible para evitar que el prolapso a largo plazo cause cambios secundarios como relajación estructural y elongación del borde de la válvula, así como un mayor agravamiento de la válvula aórtica. regurgitación. Los pacientes con comunicación interauricular y conducto arterioso persistente pueden corregirse quirúrgicamente al mismo tiempo. Los pacientes con coartación aórtica pueden someterse primero a una cirugía para aliviar la coartación y luego reparar selectivamente el defecto del tabique interventricular según las condiciones hemodinámicas. Los pacientes con estenosis del tracto de salida del ventrículo izquierdo, especialmente aquellos con estenosis ubicada lejos del defecto, deben corregirse al mismo tiempo; de lo contrario, la "válvula" de descompresión ya no existirá después de reparar el defecto, lo que resultará en un fuerte aumento del flujo izquierdo. presión ventricular, lo que lleva a complicaciones potencialmente mortales.

Contraindicaciones quirúrgicas: Si se presentan las siguientes condiciones, significa que la enfermedad es demasiado tarde y se ha perdido la oportunidad de realizar una cirugía de reparación del defecto. Sobrevivir apenas a la cirugía no tendrá ningún efecto clínico y la cirugía también correrá el riesgo de acelerar la progresión de la enfermedad y la muerte. (1) Cianosis o dedos en palillo de tambor en manos (pies) en reposo y después de una actividad ligera. ②El soplo sistólico en el defecto no es evidente o ha desaparecido y es reemplazado por un soplo diastólico (soplo de Graham Steell) causado por P2 alto o insuficiencia de la válvula pulmonar. ③ La saturación de oxígeno en sangre arterial disminuye significativamente (< 90 o es el nivel crítico normal en reposo y disminuirá significativamente con un poco de actividad); ④ El examen por ultrasonido Doppler muestra una derivación bidireccional o una derivación de derecha a izquierda a nivel ventricular. ⑤ El cateterismo del corazón derecho muestra que la presión del ventrículo derecho es igual o mayor que la presión del ventrículo izquierdo; resistencia pulmonar total> 10 unidades de madera (800 dyn, s, cm-5) la relación entre la circulación pulmonar y el flujo sanguíneo de la circulación sistémica <); 1,2 o la relación entre la resistencia de la circulación pulmonar y la resistencia de la circulación sistémica. La relación es superior a 0,75.

Procedimientos y técnicas quirúrgicas: Intubación traqueal bajo anestesia general, manómetro venoso central insertado mediante punción de la vena subclavia y manómetro arterial insertado mediante punción de la arteria radial. Haga una incisión en el medio del tórax, corte el esternón longitudinalmente, toque la superficie del ventrículo derecho después de la pericardiotomía y descubra el temblor de eyección sistólico más significativo, que puede usarse como referencia para planificar la incisión cardíaca y encontrar el sitio del defecto. Envuelva los manguitos de la vena cava superior e inferior. Después de inyectar heparina, los vasos sanguíneos se insertan en las cámaras superior e inferior desde la aurícula derecha (oído), la aorta ascendente se inserta en los vasos sanguíneos arteriales en una posición alta y se conecta al sistema de máquina de circulación extracorpórea artificial. Después de iniciar la circulación extracorpórea (bypass cardiopulmonar), también se puede utilizar hipotermia profunda en el bebé después de que se enfríe el flujo sanguíneo y se mantenga la temperatura de todo el cuerpo entre 25 y 30 °C. Se bloquea la aorta en el extremo proximal de la cánula y se inyecta solución de cardioplejía bajo presión desde la raíz del catéter. Al mismo tiempo, se inyectó una solución de Ringer compuesta a 4°C en la cavidad pericárdica y se colocaron varias pequeñas bolsas de hielo alrededor del corazón (principalmente el ventrículo). Después de un paro cardíaco, los manguitos de las cámaras superior e inferior se aprietan para evitar que la sangre regrese al corazón. Abra el corazón para reparar el tabique ventricular. Antes de finalizar la cirugía intracardíaca, comienza la reposición del flujo sanguíneo. Durante el cierre de la incisión cardíaca, se descarga el aire de la cámara cardíaca derecha y el aire de la cámara cardíaca izquierda y de la aorta desde la raíz aórtica. Se abre la pinza aórtica y el corazón puede volver a latir por sí solo una vez que se restablece la circulación coronaria. En caso contrario, cuando la fibrilación ventricular esté activa, se administrará desfibrilación eléctrica. Cuando el corazón late con fuerza y ​​el electrocardiograma está en buenas condiciones, el flujo sanguíneo de la circulación extracorpórea irá disminuyendo paulatinamente hasta detener la circulación extracorpórea. Generalmente, después de abrir la pinza de la aorta ascendente y restablecer la circulación coronaria, se debe mantener la circulación extracorpórea de alto flujo durante al menos 15 minutos para maximizar la recuperación del cardiometabolismo y las funciones sistólica y diastólica.

Aplicación del tubo de descompresión del ventrículo izquierdo: en las primeras etapas de la circulación extracorpórea y la reanimación cardíaca, para prevenir el agrandamiento y el daño del ventrículo izquierdo, a menudo es necesario insertar un tubo de descompresión a través de la aurícula izquierda en el Surco auricular y a través de la válvula mitral ingresa al ventrículo izquierdo, y la sangre en su cavidad se puede introducir en el sistema de circulación extracorpórea a través de la cánula en cualquier momento. El sistema circulatorio funcionará cuando el corazón esté bien reanimado y la circulación extracorpórea. Se detiene y se pinza antes de que se detenga bien la circulación extracorpórea. Esto es especialmente aplicable a pacientes con agrandamiento cardíaco severo, función cardíaca preoperatoria deficiente, que requieren plastia para prolapso de la válvula aórtica y pacientes con cierto grado de estenosis de la arteria pulmonar y circulación colateral pulmonar más medial. Generalmente, los defectos del tabique interventricular simples de pequeño calibre se pueden evitar durante la cirugía.

Incisión cardíaca: En términos generales, no importa qué tipo de comunicación interventricular, el defecto se puede reparar a través de la incisión ventricular derecha. Para minimizar el impacto de la incisión sobre la función del ventrículo derecho, la incisión debe realizarse en la pared anterior del tracto de salida del ventrículo derecho. Dependiendo de la distribución de los vasos sanguíneos coronarios cercanos, se debe utilizar una incisión longitudinal, una incisión transversal o una incisión oblicua. Siempre que se cumplan las condiciones para la cirugía intracardíaca, la incisión debe ser lo más corta posible. Si es necesario extenderla, debe extenderse hasta la parte inferior del anillo de la válvula pulmonar sin afectar el cuerpo del ventrículo derecho.

Para evitar que la incisión del ventrículo derecho perjudique su función, se pueden utilizar otras incisiones correspondientes según los diferentes tipos de defectos (localizaciones anatómicas). La incisión auricular derecha es adecuada para defectos membranosos y perimembranosos, y el defecto se puede reparar retrayendo la válvula septal tricúspide para exponer el defecto. Para defectos membranosos de gran diámetro detrás de la válvula septal tricúspide, a veces es necesario realizar una incisión en la base de la valva septal para una mejor exposición. La incisión de la raíz de la arteria pulmonar es adecuada para abrir la válvula pulmonar y reparar el defecto debajo de la válvula pulmonar cuando el tronco pulmonar y el anillo de la válvula están agrandados.

La incisión de la base aórtica es adecuada para casos que requieren plastia por prolapso de la válvula aórtica o reparación de aneurisma del seno aórtico, y el defecto se puede reparar a través del orificio de la válvula aórtica. La incisión del ventrículo izquierdo sólo es adecuada para múltiples defectos musculares cerca del ápice cardíaco. Debido a la alta presión intracavitaria en el ventrículo izquierdo, es probable que se produzca sangrado por incisión posoperatoria y debe usarse con precaución. Además de la anatomía patológica del defecto como base para la selección de la incisión cardíaca, la experiencia y los hábitos del cirujano también son uno de los factores decisivos.

Métodos para detectar el defecto: según el examen y la clasificación preoperatorios, combinados con el lugar más obvio del temblor ventricular derecho encontrado durante la operación, no es difícil encontrar el defecto después de abrir la cámara cardíaca. Para defectos de menor calibre y cuya superficie está cubierta por cuerdas tendinosas o tejido de membrana, se puede pedir al anestesista que expanda los pulmones y se localiza el defecto en un lugar de donde sale sangre a borbotones. Si el defecto no puede identificarse mediante los métodos anteriores, se puede visualizar inyectando una solución diluida de azul de metileno a través de una cánula ventricular izquierda bajo presión.

Tecnología de reparación de defectos: Se utilizan diferentes tecnologías de reparación según el tamaño y tipo de defectos. Los defectos de menos de 1 cm de diámetro se pueden suturar directamente. Si el borde es tejido fibroso, se puede suturar directamente de forma intermitente y se puede agregar relleno si es necesario. Para pequeños defectos en el borde del músculo, es aconsejable utilizar colchones para suturar para evitar que el músculo se parta durante la sutura y afecte el efecto quirúrgico. Para defectos con un diámetro > 1 cm, se deben utilizar telas de poliéster o politetrafluoroetileno de los tamaños correspondientes para repararlos para evitar desgarros debido a una tensión excesiva de costura directa. Al reparar un defecto alto, se debe evitar el daño accidental a la válvula aórtica que se encuentra encima.

El borde derecho del defecto membranoso de gran diámetro detrás de la válvula septal de la válvula tricúspide es el anillo de la válvula septal, y el haz conductor desciende a lo largo de este, por lo que la sutura debe colocarse en la raíz de la válvula septal. válvula septal. El tejido en el borde de la esquina inferior posterior del defecto es muscular, por lo que se debe utilizar un método de sutura de colchonero, dejando el borde del defecto a no menos de 5 mm. La poca profundidad de la sutura solo debe llegar a la parte cercana al defecto. ventrículo derecho del tabique intermuscular para evitar daños al haz conductor. Al mismo tiempo, se debe pasar una aguja adyacente al tabique a través del borde basal de la valva para evitar fugas después del nudo. Las partes restantes se pueden coser de forma continua con parches y reforzar con colchones si es necesario.

Para pacientes con defectos de alto nivel combinados con prolapso de la válvula aórtica e insuficiencia evidente de la válvula aórtica, es aconsejable doblar la parte sobrante del borde extendido de la válvula prolapsada a través de una incisión baja en la aorta ascendente y luego suture con un colchón. La pared aórtica cercana se fija y se anuda fuera de la pared aórtica de modo que el borde de la válvula prolapsada sea tan largo como el borde de la válvula adyacente y no quede espacio cuando esté cerrado. Una rara minoría de valvas prolapsadas exhibe una degeneración secundaria grave, que requiere reemplazo valvular cuando no pueden repararse satisfactoriamente. Si la comunicación interventricular no se puede reparar satisfactoriamente a través de la incisión aórtica, se debe realizar una segunda incisión en el ventrículo derecho para completarla.

Una vez completados los preparativos, como la intubación para pacientes con conducto arterioso persistente durante la circulación extracorpórea, se expande la incisión pericárdica cerca del catéter, se libera el catéter y se puede realizar la ligadura o el empaquetamiento. Si la circulación no queda oculta debido a la compresión de la arteria pulmonar durante la operación, se puede completar lo antes posible bajo circulación extracorpórea. Otro método consiste en hacer una incisión en la arteria pulmonar común mediante circulación extracorpórea y cerrar o reparar la abertura del catéter desde la luz en una posición con la cabeza hacia abajo y con perfusión de bajo flujo. Luego, la comunicación interventricular se repara como de costumbre.

Manejo postoperatorio: Además del manejo postoperatorio general después de una cirugía de bypass cardiopulmonar a corazón abierto, los pacientes con hipertensión pulmonar evidente antes de la cirugía deben continuar usando el ventilador hasta la mañana siguiente a la cirugía. Si no se puede desconectar el ventilador 48 horas después de la cirugía, se debe realizar una traqueotomía en lugar de una intubación endotraqueal. Los pacientes con hipertensión pulmonar a menudo experimentan inestabilidad circulatoria después de la cirugía y requieren inotrópicos para mantener la presión arterial. Los pacientes con bloqueo auriculoventricular de tercer grado deben garantizar la eficacia de la estimulación después de la cirugía. En algunos casos, los tractos de conducción se dañan temporalmente y la función de conducción regresa automáticamente al cabo de unos días.

El efecto de la cirugía: Depende de la gravedad de la condición del paciente, el estadio de la condición, la perfección de la cirugía y si el tratamiento postoperatorio es el adecuado. No hay hipertensión pulmonar evidente, la tasa de mortalidad operatoria es inferior a 2, el pronóstico es bueno y la mayoría de los pacientes pueden volver a la normalidad. Los pacientes con lesiones vasculares pulmonares secundarias graves antes de la cirugía tienen una alta incidencia de complicaciones respiratorias y circulatorias y una tasa de mortalidad posoperatoria significativamente mayor. La recuperación depende del alcance de la vasculopatía pulmonar. Si la enfermedad es irreversible, el pronóstico es malo.

En los últimos años, debido a la acumulación de experiencia y la mejora de la tecnología, la incidencia de bloqueo auriculoventricular de tercer grado se ha reducido a menos de 2. La derivación residual en el defecto es mayor de lo que la mayoría de la gente imagina, con informes de hasta 14 a 25.

Los defectos de diámetro grande pueden causar hipertensión pulmonar grave entre los 2 y 3 años de edad, los defectos de diámetro mediano pueden desarrollarse hasta aproximadamente los 10 años, mientras que los defectos de diámetro pequeño se desarrollan lentamente y pueden aparecer en la parte trasera de los adultos, en ocasiones, son seguros durante todo el período. vida.

Según las estadísticas, alrededor del 20% de los defectos de pequeño diámetro pueden cerrarse automáticamente en la primera infancia. Los estudios epidemiológicos muestran que la prevalencia de la comunicación interventricular en los bebés es de aproximadamente 0,3, mientras que según los datos de las autopsias en adultos, la tasa de descubrimiento de la comunicación interventricular es de sólo 0,03, lo que es suficiente para demostrar que se cierra por sí sola. Sin tratamiento quirúrgico, la esperanza de vida promedio de los pacientes con comunicación interventricular es de 25 a 30 años, y la esperanza de vida se acorta significativamente después del síndrome de Eisenmenger.

Manifestaciones clínicas

Los pacientes con un diámetro de defecto pequeño y un flujo de derivación pequeño generalmente no presentan síntomas evidentes. Aquellos con defectos grandes y flujo de derivación grande pueden sufrir trastornos del desarrollo, palpitaciones y dificultad para respirar después del ejercicio, e infecciones pulmonares recurrentes. En casos graves, pueden ocurrir dificultad respiratoria e insuficiencia cardíaca izquierda. Cuando se produce hipertensión pulmonar leve a moderada y el flujo de la derivación de izquierda a derecha disminuye en consecuencia, la infección pulmonar y otras afecciones se alivian, pero los síntomas como palpitaciones, dificultad para respirar y actividad limitada aún existen o son más obvios. Cuando hay hipertensión pulmonar grave y derivación bidireccional o inversa (de derecha a izquierda), la cianosis, el llamado síndrome de Eisenmenger, empeora con la actividad física y las infecciones pulmonares. Finalmente, se produce insuficiencia cardíaca derecha.

Durante el examen físico, los pacientes con defectos de gran diámetro generalmente están atrofiados y delgados. En la etapa tardía, se puede observar cianosis de los labios y los dedos de las manos. En casos graves, puede haber miles de dedos de las manos (de los pies). También hay síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, como hepatomegalia y edema de las extremidades inferiores. En pacientes con un gran flujo de derivación, el pulso en el área precordial aumenta, la pared torácica sobresale aquí y el borde del embotamiento cardíaco se expande durante la percusión.

Auscultación cardíaca: se escucha un soplo de eyección holosistólica de grado III-IV en el 3.º y 4.º espacio intercostal del esternón izquierdo (dependiendo de la localización del defecto), y se escucha temblor en el mismo lugar. En pacientes con presión elevada en la arteria pulmonar, se puede escuchar un segundo sonido en el área de la válvula pulmonar. A veces, la superficie del defecto está cubierta por cuerdas tendinosas, músculos papilares o membranas anormales, lo que provoca una intensidad débil del soplo y un temblor discreto, pero aún se puede juzgar en función de la naturaleza del soplo de eyección. En el vértice del corazón se puede escuchar un soplo diastólico causado por un aumento del flujo sanguíneo en el orificio de la válvula mitral. En pacientes con hipertensión pulmonar grave y presiones ventriculares izquierda y derecha similares, el soplo sistólico se reduce o incluso desaparece, siendo reemplazado por un segundo ruido cardíaco fuerte en el área de la válvula pulmonar o un soplo diastólico de insuficiencia de la válvula pulmonar (soplo de Graham Steell). En pacientes con comunicación interventricular alta acompañada de prolapso e insuficiencia de la válvula aórtica, además del soplo sistólico, también se puede escuchar un soplo diastólico descendente. Debido al corto intervalo entre dos soplos, es fácil confundirlo con un soplo continuo. La medición de la presión arterial puede mostrar un aumento de la presión del pulso y signos vasculares periféricos como "radiación" de la arteria femoral.

Angiografía.

Examen de rayos X de tórax: para pacientes con defectos de diámetro pequeño y menos derivaciones de izquierda a derecha, a menudo no hay cambios de imagen obvios en el corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos grandes, o solo hay segmento de la arteria pulmonar La mayoría de ellos son exámenes auxiliares.