Enfermedad cardíaca congénita
Método de clasificación tradicional: Las cardiopatías congénitas se dividen principalmente en tres grupos en función de los cambios hemodinámicos. 1) Sin tipo de derivación (tipo acianótico), es decir, no hay vías anormales ni derivaciones entre los lados izquierdo y derecho del corazón o arterias y venas, y no se produce cianosis. Incluyendo coartación aórtica, estenosis de la válvula pulmonar, estenosis de la válvula aórtica y estenosis de la válvula pulmonar, dilatación de la arteria pulmonar simple, hipertensión pulmonar primaria, etc. 2) Grupo de derivación de izquierda a derecha (tipo cianótico latente). Este tipo tiene canales anormales entre las vías de circulación sanguínea izquierda y derecha del corazón. En la etapa inicial, debido a que la presión de la circulación sistémica en el lado izquierdo del corazón es mayor que en el lado derecho de los pulmones, el flujo sanguíneo generalmente se desvía de izquierda a derecha sin cianosis. Cuando llorar, contener la respiración o cualquier condición patológica hace que la presión en la arteria pulmonar o el ventrículo derecho aumente y supere la presión en el corazón izquierdo, la sangre puede desviarse de derecha a izquierda y se produce cianosis temporal. Por ejemplo, la comunicación interauricular, la comunicación interventricular, el conducto arterioso persistente, la comunicación interauricular y el aneurisma del seno aórtico invaden el corazón derecho o la arteria pulmonar. 3) Grupo de derivación de derecha a izquierda (tipo cianótico) Las malformaciones incluidas en este grupo también constituyen una comunicación anormal entre las cavidades cardiovasculares izquierda y derecha. La sangre venosa de la cavidad cardiovascular derecha fluye hacia la cavidad cardiovascular izquierda a través de una comunicación anormal y se inyecta una gran cantidad de sangre venosa en la circulación sistémica, por lo que puede producirse cianosis persistente. Como tetralogía de Fallot, trilogía de Fallot, doble salida del ventrículo derecho, transposición completa de las grandes arterias, tronco arterioso persistente, etc.
Clasificación genética: Las enfermedades genéticas se pueden dividir en cinco categorías: enfermedades monogénicas, enfermedades poligénicas, enfermedades cromosómicas, enfermedades mitocondriales y enfermedades genéticas somáticas. A excepción de las enfermedades físicas, las cuatro enfermedades restantes están relacionadas con las enfermedades cardiovasculares. 1) Las enfermedades de un solo gen son enfermedades genéticas mendelianas, que incluyen herencia autosómica dominante, herencia autosómica recesiva, herencia ligada al cromosoma X y herencia ligada al Y. Actualmente, existen alrededor de 120 enfermedades monogénicas asociadas con síndromes de defectos del sistema cardiovascular, algunas de las cuales han sido identificadas como defectos genéticos moleculares, como el síndrome de Marfan, el síndrome de Noonan, el síndrome de Holt-Oram y el síndrome de Q-T largo sin signo de sordera. LQT) y estenosis supraaórtica. Síndrome de Ellis-Fan con herencia autosómica recesiva, síndrome LQT con sordera, etc. 2) Las enfermedades cromosómicas son enfermedades causadas por aberraciones cromosómicas. Aproximadamente 50 enfermedades cromosómicas humanas están asociadas con anomalías cardiovasculares. La más común es la Trisomía 21 (síndrome de Down). La frecuencia de afectación cardiovascular en este síndrome es del 40% al 50%, e incluye principalmente defectos de la almohadilla endocárdica, defectos del tabique ventricular y defectos del tabique auricular. También se han descrito tetralogía de Fallot y transposición de las grandes arterias. La frecuencia de afectación cardiovascular en la trisomía 18 (síndrome de Eward) es cercana al 100%, siendo las más comunes la comunicación interventricular y el conducto arterioso persistente, y también es frecuente la comunicación interauricular. Otras anomalías cardíacas incluyen malformaciones de la válvula aórtica y/o pulmonar, estenosis pulmonar, coartación aórtica, transposición de las grandes arterias, tetralogía de Fallot, dextrocardia y anomalías vasculares. La frecuencia de afectación cardiovascular en la trisomía 13 (síndrome de Patau) es aproximadamente del 80%, y las más comunes incluyen conducto arterioso permeable, comunicación interventricular, comunicación interauricular, estenosis de la arteria pulmonar, estenosis aórtica y transposición de las grandes arterias. Se cree que la mayoría de los niños con estos tres síndromes son causados por segregación cromosómica y están relacionados con la edad reproductiva de la madre. 3) Las enfermedades genéticas poligénicas se refieren a enfermedades genéticas relacionadas con dos o más pares de genes, y su aparición está relacionada tanto con factores genéticos como con factores ambientales, por lo que también se denominan herencia multifactorial. Como la tetralogía de Fallot. 4) La enfermedad mitocondrial es una enfermedad genética causada por mutaciones del ADN mitocondrial, que afecta principalmente al sistema nervioso y a los aspectos neuromusculares. Algunas miocardiopatías son enfermedades mitocondriales.
Clasificación de Silber: Las cardiopatías congénitas se agrupan según cambios patológicos, manifestaciones clínicas y manifestaciones electrocardiográficas. 1) La comunicación intercardiovascular simple incluye derivaciones a nivel auricular (como comunicación interauricular, síndrome de Lutembacher, drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, drenaje venoso pulmonar anómalo completo, único y triauricular), comunicación interventricular, conducto arterioso sin oclusión y comunicación aortopulmonar. . 2) Las malformaciones de la válvula cardíaca incluyen estenosis de la válvula aórtica, malformación de la válvula aórtica bicúspide, estenosis de la válvula pulmonar, insuficiencia pulmonar, anomalía de Ebstein e insuficiencia de la válvula mitral.
3) Las malformaciones vasculares incluyen coartación aórtica, pseudoestenosis aórtica, malformación del arco aórtico, tronco arterial persistente, aneurisma del seno aórtico, fístula arteriovenosa coronaria, malformación de la arteria pulmonar que se origina en la aorta, dilatación de la arteria pulmonar primaria, fístula arteriovenosa pulmonar, estenosis pulmonar y persistente. vena cava superior izquierda. 4) Las malformaciones complejas incluyen tetralogía de Fallot, defecto de la almohadilla endocárdica completa, transposición de los grandes vasos, ventrículo único, atresia tricúspide y atresia pulmonar con tabique ventricular completo. 5) Las anomalías espaciales incluyen dextrocardia con transposición visceral, dextrocardia aislada, mesocardia y levocardia. 6) Las arritmias incluyen bloqueo auriculoventricular congénito, bloqueo de rama congénito, arritmias familiares fatales y síndrome de preexcitación. 7) Fibroelastosis endocárdica. 8) Miocardiopatía familiar. 9) Defecto pericárdico. 10) Ectopia cardíaca y divertículo ventricular izquierdo.
Existen dos métodos para tratar las cardiopatías congénitas: el tratamiento quirúrgico y el tratamiento intervencionista. (1) La cirugía es el principal método de tratamiento y es adecuada para diversas cardiopatías congénitas simples (como comunicación interventricular, comunicación interauricular, conducto arterioso permeable, etc.) y cardiopatías congénitas complejas (como cardiopatía congénita con arteria pulmonar). La hipertensión, la tetralogía de Fallot y otras enfermedades cardíacas se asocian con cianosis). La terapia intervencionista es un nuevo método de tratamiento desarrollado en los últimos años. Es principalmente adecuado para niños con conducto arterioso persistente, comunicación interauricular y comunicación interventricular parcial que no tienen otras malformaciones que requieran corrección quirúrgica. La principal diferencia entre ambos es que el tratamiento quirúrgico tiene una amplia gama de aplicaciones y puede curar una variedad de cardiopatías congénitas simples y complejas, pero implica cierto trauma y requiere un largo tiempo de recuperación después de la cirugía. Un pequeño número de pacientes puede desarrollar complicaciones como arritmia, derrame pleural y derrame cardíaco, y también puede dejar cicatrices quirúrgicas que afecten la apariencia. El tratamiento intervencionista tiene un ámbito de aplicación limitado y un precio elevado, pero no es invasivo, tiene una recuperación postoperatoria rápida y no deja cicatrices quirúrgicas. Durante el tratamiento, el médico perfora los vasos sanguíneos del paciente (generalmente los vasos sanguíneos en la base del muslo) y, bajo la guía de rayos X y ultrasonido, envía un oclusor del tamaño apropiado a la lesión a través de una vaina especial con un diámetro de 2-4 mm, sellando el conducto arterial defectuoso o no cerrado para lograr el propósito del tratamiento. La práctica clínica ha demostrado que el cierre intervencionista de las cardiopatías congénitas tiene las ventajas de un menor trauma, un tiempo de operación corto (aproximadamente 1 hora), una recuperación rápida (levantarse de la cama al día siguiente de la cirugía), sin necesidad de anestesia especial y circulación extracorpórea. y corto tiempo de hospitalización (alrededor de 1 hora a la semana) y otras ventajas. La anestesia general sólo se requiere cuando el paciente es demasiado joven para cooperar con la cirugía. Las indicaciones para esta oclusión son amplias. Las comunicaciones interauriculares, el conducto arterioso persistente y las comunicaciones interventriculares pueden tratarse con métodos intervencionistas. El tratamiento intervencionista de la cardiopatía congénita también tiene sus limitaciones y no es adecuado para cortocircuitos de derecha a izquierda existentes, hipertensión pulmonar grave, deformidades que requieren corrección quirúrgica y defectos grandes con márgenes pobres. Tratamiento intervencionista de enfermedades cardíacas congénitas: El tratamiento intervencionista de enfermedades cardíacas congénitas ha avanzado mucho desde que Portman utilizó espuma plástica para sellar el conducto arterioso permeable en 1967. Con el aumento de casos y la acumulación de experiencia, las técnicas quirúrgicas se han vuelto cada vez más maduras y se han convertido en un método rutinario para el tratamiento de las cardiopatías congénitas en grandes unidades médicas. Casi 50 hospitales en China han realizado este tipo de cirugías. Conducto arterioso persistente: en la actualidad, los oclusores Ampatzer importados se han utilizado para bloquear el conducto arterioso persistente en más de 2.500 casos en China, con una tasa de éxito técnico del 98,4%. La incidencia de complicaciones graves fue de 65.438 ± 0,6 % (incluida hemólisis 65.438 ± 0,36 %, desprendimiento del oclusor 0,2 % y taponamiento cardíaco 0,04 %) y la tasa de mortalidad fue sólo del 0,04 %. Comunicación interauricular: en la actualidad, se han bloqueado más de 3.500 casos de comunicación interauricular en China utilizando oclusores Ampatzer importados, con una tasa de éxito técnico del 98,1%. La incidencia de complicaciones graves fue del 0,9% (de las cuales el 0,5% incluyó desprendimiento del oclusor y el 0,4% obstrucción pericárdica), y la tasa de mortalidad fue sólo del 0,2%. Comunicación interventricular: el cierre de la comunicación interventricular ha sido una dificultad en el tratamiento intervencionista durante muchos años. La razón es que, además de la especial localización anatómica del defecto, también existe una falta de oclusores ideales, lo que ha provocado un lento desarrollo de esta tecnología. En 2002, la empresa estadounidense AGA desarrolló un nuevo tipo de oclusor de comunicación interventricular de doble disco asimétrico y autoexpandible, que se ha utilizado clínicamente en el país y en el extranjero durante casi un año y ha logrado resultados satisfactorios. En la actualidad, en mi país se han completado más de 250 casos de cierre de comunicación interventricular mediante esta tecnología, con una tasa de éxito del 97,3%. Debido a los altos requisitos técnicos iniciales, las operaciones complejas y la falta de experiencia, la incidencia de complicaciones es alta, alcanzando el 2,7%, incluyendo principalmente desprendimiento del oclusor, hemólisis, bloqueo auriculoventricular, insuficiencia de la válvula aórtica o tricúspide, etc. Por lo tanto, los hospitales sin médicos estrictamente capacitados y los hospitales sin condiciones técnicas considerables no deberían implementar esta tecnología a ciegas.
Perspectivas: Con la mejora continua de los equipos intervencionistas, la acumulación de experiencia intervencionista y la mejora de las técnicas operativas, el alcance del tratamiento intervencionista de las cardiopatías congénitas se ampliará cada vez más, como el tratamiento intervencionista de las cardiopatías congénitas complejas, la derivación residual posoperatoria o la derivación residual. estenosis Terapia intervencionista, terapia intervencionista combinada con cirugía para tratar cardiopatías congénitas complejas, etc. Es innegable que todavía existen algunas cardiopatías congénitas que no pueden tratarse mediante técnicas intervencionistas. Por lo tanto, se debe realizar un examen completo antes del tratamiento, se deben distinguir estrictamente las indicaciones de tratamiento intervencionista y tratamiento quirúrgico, se deben sopesar los pros y los contras y se debe formular el mejor plan razonable y factible. Comparado con la cirugía, el tratamiento intervencionista de las cardiopatías congénitas tiene las siguientes ventajas: 1. No es necesario hacer una incisión en el pecho y la espalda, dejando solo un orificio para la aguja (aproximadamente 3 mm) en la ingle. Debido a que el trauma es pequeño y el dolor es pequeño, se puede recuperar unos días después de la operación sin dejar cicatrices, no es necesario abrir el pecho ni el corazón; 2. No es necesaria circulación extracorpórea general ni anestesia hipotérmica profunda durante el tratamiento. Los niños sólo requieren anestesia básica sin intubación, mientras que los niños mayores sólo requieren anestesia local. De esta forma se pueden evitar accidentes de circulación extracorpórea y anestesia, y el desarrollo cerebral del niño no se verá afectado. 3. Debido a que el tratamiento intervencionista implica menos sangrado, no se requiere transfusión de sangre, evitando así posibles reacciones adversas provocadas por la transfusión de sangre. 4. En comparación con la cirugía, el tratamiento intervencionista tiene un tiempo de operación más corto, un tiempo de hospitalización más corto y una recuperación postoperatoria más rápida. Generalmente, comienza a beber entre 30 minutos y 1 hora y puede levantarse de la cama 20 horas después de la operación. Puede recibir el alta del hospital en 1 a 3 días. La anestesia local se puede realizar de forma ambulatoria en niños. 5. Actualmente, para los niños que son aptos para el tratamiento intervencionista, la tasa de éxito de varios tratamientos intervencionistas es superior al 98% y las complicaciones posoperatorias son menores que las de la cirugía. Al igual que la cirugía, puede tener un efecto curativo radical.
Tiempo óptimo de tratamiento: El tiempo óptimo de tratamiento para la cirugía depende de muchos factores, entre ellos la complejidad de la malformación congénita, la edad y peso del niño, el desarrollo general y el estado nutricional, etc. Generalmente, para las cardiopatías congénitas simples, se recomienda tener entre 1 y 5 años, porque ser demasiado joven, tener bajo peso, un desarrollo general y un estado nutricional deficientes aumentará el riesgo de cirugía; si es demasiado mayor, el corazón se agrandará; compensatoriamente, y algunos incluso pueden tener enfermedad de la arteria pulmonar. El aumento de la presión arterial también aumentará la dificultad de la cirugía y requerirá un período de recuperación más largo después de la cirugía. Para la hipertensión pulmonar, malformaciones congénitas graves que afectan el crecimiento y desarrollo, malformaciones que amenazan la vida del niño y malformaciones complejas que requieren cirugía por etapas, cuanto antes mejor, independientemente de la edad.
Posibilidad de curación: Las cardiopatías congénitas generalmente no pueden curarse por sí solas y requieren cirugía o tratamiento intervencionista para curarse. Sin embargo, para los defectos del tabique ventricular o los defectos del tabique auricular con un diámetro de defecto inferior a 0,5 cm, no se requiere tratamiento y no tendrá ningún efecto adverso sobre la función cardíaca y el crecimiento y desarrollo de los niños. Sin embargo, el hecho de que un niño tenga un soplo cardíaco tendrá un cierto impacto en sus futuros estudios, empleo y matrimonio. Ahora que la cirugía se ha vuelto muy madura, todavía hay algunos padres que eligen la cirugía debido a estos factores sociales. También hay algunos defectos pequeños, como la comunicación interventricular del tronco inferior, que mide menos de 0,5 cm porque está cerca de la válvula aórtica y también requiere tratamiento quirúrgico activo. Se recomienda la cirugía para niños con defectos mayores a 0,5 cm de diámetro.
Cuidados postoperatorios: Cooperación del ventilador: los pacientes sometidos a cirugía cardíaca generalmente necesitan ser conectados a un ventilador. Después de despertar de la anestesia, el paciente sentirá molestias en la garganta y no podrá hablar, por lo que se requiere la cooperación activa del paciente. No gires demasiado la cabeza y no tragues al azar. Especialmente si el bebé se frota repetidamente la mucosa respiratoria, puede provocar sangrado de la glotis. A los niños que no cooperan se les pueden administrar sedantes. Si hay alguna necesidad, como orinar, toser flema, etc. , se lo puede decir a la enfermera en lenguaje de señas. Para prevenir infecciones pulmonares, las enfermeras deben succionar periódicamente el esputo de la tráquea de los pacientes con ventiladores. Sentirán dificultad para respirar, dolor y otras molestias, por lo que deben tener paciencia. Cooperación después de la extubación: El paciente fue retirado exitosamente del ventilador y continuó recibiendo oxígeno mediante una máscara o cánula nasal. En este momento el paciente debe permanecer en silencio. La descarga eficaz de esputo en pacientes posoperatorios es un paso importante para prevenir complicaciones como infección pulmonar o atelectasia, y se debe cooperar activamente con él. Se pueden recetar analgésicos a pacientes que sienten dolor y no se atreven a toser esputo. Mantenga las vías respiratorias abiertas para evitar que la infección pulmonar o las atelectasias causen mayor dolor.
Cuidados en casa: Procurar mantener al niño tranquilo, evitar el llanto excesivo y garantizar un sueño adecuado. Los niños mayores deben llevar una vida normal, con una combinación de movimiento y quietud. No pueden correr al aire libre (correr, saltar y hacer ejercicio extenuante están estrictamente prohibidos), ni permanecer en la cama durante todo el día. Deben asegurarse de dormir por la noche para reducirlo. la carga sobre el corazón. Los niños con insuficiencia cardíaca suelen sudar más y necesitan mantener la piel limpia, bañarse con frecuencia en verano, limpiarse el cuerpo con toallas calientes en invierno (preste atención a mantenerse abrigado) y cambiarse de ropa con frecuencia. Alimente con mucha agua para asegurar una hidratación adecuada. Mantenga sus evacuaciones intestinales claras.
Si las heces están secas, es difícil defecar y el esfuerzo excesivo aumentará la presión abdominal, aumentará la carga sobre el corazón e incluso tendrá consecuencias graves. Mantenga la circulación del aire interior y los niños deben tratar de evitar permanecer en lugares públicos concurridos para reducir la posibilidad de infecciones respiratorias. Se debe agregar o quitar ropa a tiempo a medida que cambia el clima y prestar mucha atención para prevenir los resfriados. Acuda a la clínica cardíaca del hospital para visitas de seguimiento periódicas y tome los medicamentos estrictamente de acuerdo con las instrucciones del médico, especialmente los cardiotónicos y diuréticos. Debido a sus propiedades farmacológicas, la dosis debe controlarse absolutamente y tomarse en el momento adecuado según el curso del tratamiento para garantizar la eficacia. Siempre controle su pulso antes de tomar cualquier medicamento cardiotónico. Si el ritmo cardíaco es demasiado lento, deje de tomarlo inmediatamente para evitar que se produzcan los efectos tóxicos del fármaco y pongan en peligro la vida del niño.
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