Introducción a la enfermedad de Hodgkin
2 Descripción general Enfermedad de Hodgkin Sarcoma de células linforreticulares, También conocido como sarcoma de células linforreticulares, es un tumor de tejido linfoide crónico, progresivo e indoloro. Los tumores primarios se distribuyen en su mayoría de manera centrífuga, se originan en uno o un grupo de ganglios linfáticos, especialmente los ganglios linfáticos cervicales, y se diseminan gradualmente a los ganglios linfáticos adyacentes y luego invaden el bazo, el hígado, la médula ósea y los pulmones. Debido a los diferentes lugares de inicio, sus manifestaciones clínicas son diversas. Rara vez ocurre antes de los 5 años y aumenta gradualmente después de los 5 años. La incidencia aumenta significativamente durante la adolescencia, con el pico entre los 15 y los 34 años. Hay más hombres que mujeres. La proporción entre hombres y mujeres es de 3:1 para las personas de 5 a 11 años y de 1,5:1 para las de 19 a 19 años.
3 Diagnóstico Esta enfermedad debe sospecharse en niños de edad avanzada con linfadenopatía cervical persistente e inexplicable, porque la linfadenopatía cervical causada por la inflamación del tracto respiratorio superior es rara en este grupo de edad. También se debe considerar la linfadenopatía crónica que no se encuentra en otros lugares. Se debe realizar una historia médica detallada y un examen físico completo. El diagnóstico final depende del examen patológico de los ganglios linfáticos, y se deben extirpar los ganglios linfáticos completos más grandes para el examen patológico. La aspiración y aspiración de tejido linfático no es fiable porque hay muy poco material.
Después del diagnóstico, se requiere una mayor estadificación. Debido a que muchos pacientes solo tienen un grupo de ganglios linfáticos cervicales inflamados y se diagnostican en etapa I mediante un examen sistémico, a menudo tienen metástasis mediastínicas o abdominales. Aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen una estadificación inexacta solo mediante un examen clínico, por lo que los siguientes exámenes. son requeridos.
⑴ Características radiológicas de tórax y mediastino: se puede observar agrandamiento de los ganglios linfáticos hiliares e infiltración pulmonar.
⑵Angiografía de la vena cava inferior y pielografía intravenosa: la primera puede detectar ganglios linfáticos agrandados cerca de la aorta por encima de la segunda vértebra lumbar y la segunda puede mostrar si el uréter está desplazado. Además, es necesario conocer la ubicación de los riñones cuando se realiza radioterapia en el departamento de servicio.
⑶ Linfangiografía pedal: puede detectar precozmente el agrandamiento de los ganglios linfáticos abdominales y paraaórticos.
⑷Examen de rayos X de huesos para ver si los huesos han sido violados.
⑸ Determinación de la fosfatasa alcalina sérica: Si está elevada indica posibilidad de metástasis óseas y hepáticas.
[6] Es necesario realizar exploraciones de hígado y bazo y pruebas de función hepática: Las ecografías son de gran ayuda para descubrir lesiones abdominales. Si existe una alta sospecha de enfermedad de los ganglios linfáticos abdominales, se puede realizar una laparotomía exploratoria, una esplenectomía y se pueden tomar ganglios linfáticos abdominales y retroperitoneales y tejido hepático para una biopsia patológica.
Medidas de tratamiento En los últimos años, debido a la aplicación combinada de clasificación patológica, estadificación clínica, radioterapia, quimioterapia y tratamiento quirúrgico, la eficacia ha mejorado significativamente. El diagnóstico y tratamiento tempranos pueden conducir a la recuperación.
Según los principios de tratamiento propuestos por Kaplan, el tratamiento se puede dividir en las siguientes cinco etapas.
1.Ⅰ? Realizar radioterapia local a ganglios linfáticos cervicales altos, mediastínicos e inguinales bien diferenciados. Una dosis de 30 a 40 Gy puede controlar los tumores locales en el 80% de los niños en un plazo de 3 a 4 semanas. La dosis máxima general es de 35 Gy y sólo en algunos casos es necesario aumentarla a 40 Gy.
2. ¿La segunda fase? Los ganglios linfáticos mediastínicos y paraaórticos también se tratan con radioterapia y la dosis no debe exceder los 30 Gy porque el corazón y la columna tienen poca tolerancia a la radioterapia.
3. ¿Otros tipos o partes de ⅰ y ⅱ? Además de la radioterapia local, también se utilizó quimioterapia.
4. ¿La tercera fase? La quimioterapia es el método principal, además de la radioterapia.
5. ¿Cuatro cuestiones? La quimioterapia es el tratamiento principal y en los tumores grandes se añade la radioterapia.
Para las lesiones en estadio I también se puede recurrir a la cirugía, seguida de radioterapia.
En los niños que están creciendo rápidamente, se deben considerar cuidadosamente los efectos secundarios del tratamiento. Debido a que la radioterapia puede afectar el desarrollo de huesos y tejidos blandos, e incluso afectar el crecimiento, los niños menores de 8 años deben usar radioterapia lo menos posible en lugar de cirugía y quimioterapia. La esplenectomía debe posponerse hasta después de los 5 años.
Para los estadios I y II con mala diferenciación patológica y ubicaciones peligrosas, o para los estadios I y II que están incondicionalmente más estadios y todos los estadios III, se debe utilizar un plan de tratamiento de quimioterapia alterna y radioterapia local. Por ejemplo, primero se deben utilizar dos tratamientos de quimioterapia: un ciclo de tratamiento, luego radioterapia y luego un ciclo de quimioterapia.
¿Quimioterapia? Los programas comúnmente utilizados y efectivos en la infancia son los siguientes.
1.¿Plan MOPP? Es la solución más utilizada en la infancia. El tratamiento combinado utiliza 4 fármacos (mostagon, vincristina, procarbazina y prednisona) durante 14 días, y los 14 días restantes son un ciclo de tratamiento y * * * se toma en 6 ciclos.
Para niños mayores de 8 años o menores de 8 años, si la ubicación del tumor no afecta el crecimiento y desarrollo, se iniciará la radioterapia después de dos ciclos de tratamiento, seguidos de otro ciclo de quimioterapia. También se puede utilizar ciclofosfamida intravenosa (300 mg/m2) en lugar de mostaza (COPP) y metotrexato en lugar de procarbazina.
¿Plan 2.MVPP? La vinblastina 6 mg/m2 se utiliza para reemplazar la vincristina en el régimen anterior.
Las dos opciones anteriores tienen menos efectos secundarios y la supresión de la médula ósea se puede recuperar rápidamente durante cada proceso de abstinencia del fármaco. Alrededor del 80% de los pacientes que no recibieron quimioterapia o que recayeron después de una radioterapia simple lograron una remisión completa después de 6 ciclos de tratamiento con el régimen anterior.
Si el efecto del régimen anterior no es evidente, puede probar otros tratamientos combinados de medicamentos, como doxorrubicina, bleomicina, demitriazolamida (DTIC), cloroetil epoxi nitrourea (CCNU). La elección puede basarse en el estadio de la enfermedad y la tolerancia de la médula ósea. La bleomicina aún no se usa ampliamente en niños con enfermedad de Hodgkin.
Generalmente, seis ciclos de tratamiento pueden proporcionar alivio. En este momento, se debe continuar el tratamiento de mantenimiento y repetir un ciclo de tratamiento cada dos meses, como 1, cada tres meses en el segundo año y cada seis meses en el tercer año. Todavía existen opiniones diferentes sobre si es necesario un tratamiento de mantenimiento. Algunas personas creen que después de 6 ciclos de MOPP6 o 12 ciclos de remisión, no hay diferencia en el tiempo de remisión entre quienes suspenden el medicamento y quienes agregan terapia de mantenimiento.
Para los pacientes que recaen después de la radioterapia, si la médula ósea puede tolerarla, se puede utilizar MOPP u otros regímenes como tratamiento. Si solo hay recurrencia de los ganglios linfáticos locales o se vuelve a producir invasión extraganglionar, pero el paciente no puede tolerar la quimioterapia, se puede volver a realizar radioterapia local.
La combinación de radioterapia y quimioterapia tiene efectos secundarios graves. Debido a la aplicación de inmunosupresores, la resistencia del organismo es baja y es susceptible a virus, hongos y protozoos. Cuando sea necesario, se requiere terapia de apoyo con inyecciones, transfusiones de sangre o antibióticos.
Debido al prolongado tiempo de tratamiento, se debe prestar atención a las enfermedades secundarias en las últimas etapas del tratamiento. Etapa de crecimiento rápido(