¿Cómo se diagnostica y trata la anemia aplásica?

1. Base del diagnóstico

(1) Criterios de diagnóstico:

①Pancitopenia, porcentaje de reticulocitos <0,01, aumento de la proporción de linfocitos;

②General Sin hígado ni esplenomegalia

③ Baja proliferación en muchas partes de la médula ósea (<50% de lo normal), disminución de las células hematopoyéticas, aumento de la proporción de células no hematopoyéticas y gránulos vacíos de la médula ósea.

④ Se producen excepciones; por otras enfermedades con pancitopenia, como hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), síndrome mielodisplásico (MDS), histiocitosis maligna, etc.

(2) Criterios de diagnóstico para la clasificación:

①SAA-I, también conocido como AAA, tiene un inicio agudo, un empeoramiento progresivo de la anemia y, a menudo, se acompaña de una infección grave o ( sangría). El cuadro sanguíneo tiene dos de los tres elementos siguientes: valor absoluto de reticulocitos <15×109, neutrófilos <0,5×109/L y plaquetas <20×109/L. La hiperplasia de la médula ósea se redujo amplia y gravemente.

②NSAA, también conocida como CAA, se refiere a AA que no cumple con los criterios de diagnóstico del tipo SAA-I.

2. Diagnóstico diferencial

(1) Hemoglobinuria paroxística nocturna: clínicamente, a menudo hay episodios recurrentes de hemoglobinuria relacionada con el sueño (orina del color de la salsa de soja), ictericia y esplenomegalia.

(2) Síndrome mielodisplásico: el cuadro sanguíneo muestra una disminución en uno o dos ítems, lo que no necesariamente es pancitopenia. La médula ósea mostró una proliferación obviamente activa y las células de tres linajes mostraron hematopoyesis patológica.

Los principios del tratamiento son prevenir y tratar la infección, fortalecer el soporte y utilizar racionalmente fármacos inmunosupresores, andrógenos y factores de crecimiento hematopoyéticos; si las condiciones lo permiten, se realizará un trasplante de células madre hematopoyéticas.

1. Medidas generales: Prestar atención a la higiene personal, especialmente la piel y la higiene bucal, y adoptar aislamiento protector cuando sea necesario.

2. El tratamiento sintomático incluye transfusión/hemostasia de componentes y control de infecciones.

3． Terapia con andrógenos: las dosis altas de andrógenos pueden estimular la hematopoyesis de la médula ósea y son eficaces contra los NSAA, pero son ineficaces contra la anemia aplásica grave. Fármacos de uso común:

①Estanozolol, derivado de testosterona, 2 mg, 3/d;

②Undecanoato de testosterona (Anxiong) 40-80 mg, 3/d; p>③Propionato de testosterona 100 mg/d;

④Danazol 200 mg, 3/d.

4． La terapia inmunosupresora es el tratamiento "fundamental" para la AA. Al inhibir los linfocitos T, reduce los factores reguladores negativos hematopoyéticos producidos por los linfocitos T, alivia la inhibición y/o destrucción de las células hematopoyéticas por dichos factores y luego reconstruye la hematopoyesis. Incluye principalmente globulina de linfocitos/globulina antitimocítica (ALG/ATG), ciclosporina (CSA), hormona adrenocortical, gammaglobulina sanguínea intravenosa en dosis altas (HDIVIG), ciclofosfamida (CTX) y células madre. "Pretratamiento" antes del trasplante (especialmente "microtrasplante") , etc. .

5. Los factores de crecimiento hematopoyéticos son especialmente adecuados para la anemia aplásica grave y generalmente se utilizan después del tratamiento con fármacos inmunosupresores.

6. Se puede considerar el trasplante de células madre hematopoyéticas para pacientes con anemia aplásica grave menores de 40 años que no presenten infecciones ni otras complicaciones.

7． La diferenciación del síndrome de MTC y el tratamiento de la anemia aplásica aguda y la anemia aplásica grave tipo Ⅱ son causados ​​​​principalmente por el síndrome de Qi Ying Liang Yin y Reren Ying Xue. Puede consultar el "síndrome sanguíneo" para el tratamiento en otros tipos de síndrome. El síndrome de deficiencia, especialmente en el síndrome de deficiencia de bazo y riñón, se refiere al diagnóstico y tratamiento de la "tisis".

Prevención: Reforzar la protección del entorno laboral y de vida, y tratar de evitar el contacto con diversas sustancias tóxicas y nocivas.