Manifestaciones clínicas del síndrome de Klein-Levin

Somnolencia

La somnolencia es una característica importante de los pacientes con síndrome de Klein-Levin. La narcolepsia-fagia es una combinación de "somnolencia" y "comer glotón" en función de sus manifestaciones especiales. lleva su nombre. Los pacientes experimentan narcolepsia incontrolable, y cada sueño dura desde varias horas hasta varios días. El paciente no puede despertarse independientemente del lugar o la ocasión, y no puede ser despertado por diversos estímulos. Durante el ataque, el paciente no come ni bebe, y con frecuencia. Come en exceso después de despertarse varias veces o incluso 10 veces la ingesta habitual de alimentos y es fácil tener hambre.

Los ataques de sueño que se repiten varias veces al día no sólo se producen durante el trabajo monótono y estático o después de una comida copiosa, sino que también se producen cuando el paciente está trabajando con mucha actividad. Las recaídas ocurren repetidamente durante meses o años. Estos pacientes no van acompañados de cambios endocrinos ni muestran síntomas de disfunción del sistema nervioso autónomo, como palpitaciones y sudoración. La duración de cada ataque variará según la posición del paciente. Si el paciente está en una posición incómoda, el ataque puede durar varios minutos, mientras que si el paciente está acostado, el ataque puede durar hasta 1 hora. Durante un ataque de sueño, el paciente se esfuerza por permanecer despierto, pero se queda dormido en un corto período de tiempo (entre 1 y 2 minutos). Los síntomas disminuirán con el tiempo pero no se resolverán por completo.

Narcolepsia

Las manifestaciones clínicas de la narcolepsia incluyen principalmente ataques de sueño irresistibles durante el día, parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas, cataplexia y sueño anormal durante la noche. Los síntomas suelen aparecer por primera vez cerca de la pubertad, con un pico de edad entre los 15 y los 25 años, y un segundo pico más pequeño entre los 35 y los 45 años, cuando las mujeres están cerca de la menopausia. La somnolencia diurna y los ataques de sueño irresistibles suelen ser los primeros síntomas, ya sea solos o junto con uno o más síntomas.

La narcolepsia puede provocar diversas comorbilidades, además de los ataques de sueño, los pacientes pueden sentirse anormalmente somnolientos y en un estado de baja alerta durante todo el día, lo que provoca accidentes de tráfico y accidentes relacionados con el funcionamiento de máquinas, así como pérdida de memoria. , reacción lenta, capacidad laboral reducida y obligación de jubilarse anticipadamente, o ser despedido, impotencia, incluso incapacidad para caminar o autismo.

Parálisis del sueño

La parálisis del sueño y las alucinaciones hipnagógicas no ocurren en todos los pacientes, y son sólo ataques breves. Las anomalías del sueño nocturno rara vez ocurren en el primer período del sueño. La parálisis del sueño es una escena aterradora que a menudo ocurre durante el proceso de conciliar el sueño o al despertar. El paciente repentinamente no puede moverse, hablar o incluso respirar profundamente, a menudo acompañada de alucinaciones. Pero puedo recordarlo completamente después. Durante muchos episodios de parálisis del sueño, especialmente durante el primer episodio, los pacientes suelen experimentar ansiedad extrema y miedo a la muerte. Debido a muchas experiencias, los pacientes saben que este ataque es de corta duración, tiene consecuencias benignas, no durará más de 10 minutos y puede aliviarse automáticamente.

Alucinaciones hipnagógicas

La hipersomnia a menudo causa alucinaciones visuales, en las que aparecen anillos de colores delante de los ojos o la forma y el tamaño de los objetos cambian de forma errática. O el color del objeto cambia de negro a blanco, más a menudo en forma de color. También son comunes las alucinaciones auditivas, que pueden ser sonidos o música. Otro tipo interesante de alucinación es la incompatibilidad somatosensorial (como tirones, fricción, sensación de luz), cambios en la posición de partes del cuerpo (como cambios en la posición de las extremidades superiores e inferiores) y la sensación de estar flotando o fuera del cuerpo.

Cataplexia

La cataplejía es una hipotonía o pérdida repentina y reversible del tono muscular. A menudo ocurre junto con un sueño anormal, pero también puede aparecer después de 20 años. En ocasiones, la cataplejía se producirá primero. Los ataques causados ​​por un sueño anormal son raros. En la mayoría de los casos, son desencadenados por cambios emocionales, como risa, enojo, sorpresa y nerviosismo repentino. Ciertos músculos pueden verse afectados o todos los músculos voluntarios pueden tener hipotonía o pérdida.

Los ataques típicos incluyen mandíbula caída, cabeza inclinada hacia adelante, brazos caídos y rodillas abducidas. La afectación de los músculos aritenoides provoca debilidad intermitente y se produce alteración del habla. Si solo se ven afectados la mandíbula inferior y el sistema vocal, el paciente puede tener movimientos de masticación más grandes o tartamudear. Si las extremidades superiores están afectadas, el paciente puede comportarse con torpeza y de repente puede dejar caer una taza o plato o derramar líquido al reír o sorprenderse. .

Durante un episodio de cataplexia, la pérdida completa del tono muscular puede provocar traumatismos graves, como fracturas de cráneo y otras fracturas. Los ataques de cataplexia son muy comunes y pasan desapercibidos. El ataque puede ser simplemente una ligera flexión de la rodilla, y el paciente puede detenerse o apoyarse contra una pared al darse cuenta de este ataque repentino y breve. Cuando se acompaña de flacidez mandibular y la cabeza se inclina hacia adelante, los síntomas serán un poco más evidentes.

Los ataques de cataplejía pueden ocurrir sólo unas pocas veces en la vida, o pueden ocurrir varias veces al día.

La gravedad y las consecuencias de los ataques de cataplexia varían ampliamente, desde la debilidad absoluta de todos los músculos voluntarios hasta la participación limitada de ciertos grupos de músculos o una leve sensación de debilidad general. La cataplejía no tiene registro electromiográfico, debilidad muscular transitoria y la duración de cada episodio de cataplejía varía, desde unos pocos segundos hasta más de 30 minutos. Los ataques pueden ser desencadenados por la emoción, el estrés, la fatiga o una comida copiosa. Reír o enojarse son desencadenantes comunes, pero a veces los ataques ocurren mientras se escucha música, se mira una película o se lee un libro. La cataplexia a veces ocurre al recordar escenas hermosas y puede no involucrar factores emocionales o ejercicio extenuante.

Otros síntomas

La mayoría de los pacientes son obesos. Esto se debe principalmente a la reducción del consumo durante el sueño y al almacenamiento de nutrientes al comer una gran cantidad después de despertar. Este tipo de obesidad también se manifiesta como obesidad uniforme en todo el cuerpo. Aunque los músculos extraoculares no estaban afectados, el paciente presentaba debilidad palpebral y visión borrosa. Durante el ataque, el habla se ve afectada, la fuerza de los músculos abdominales disminuye, lo que resulta en una respiración irregular y la actividad del diafragma tendrá una breve pausa similar a la del sueño con movimientos oculares rápidos, pero no se han observado pausas largas.