Acerca de la cavidad medular
Es una enfermedad medular de evolución lenta afectada por múltiples factores patogénicos y caracterizada por la formación de cavidades tubulares en la médula espinal y diversas manifestaciones clínicas.
2. ¿Cuál es el motivo?
Se puede dividir en anomalías congénitas del desarrollo y siringomielia secundaria. El primero suele complicarse por una malformación de hernia amigdalina subcerebelosa, mientras que el segundo suele ser causado por traumatismos, tumores, inflamación, etc. Este último es raro y se refiere a la compresión de la médula espinal secundaria a enfermedad neoplásica de la médula espinal, traumatismo, inflamación, espondilosis cervical y estenosis espinal.
Existen varias teorías sobre las anomalías congénitas del desarrollo.
1. Atresia congénita del tubo neural:
Esta enfermedad suele ir acompañada de anomalías congénitas como espina bífida, costillas cervicales, escoliosis y deformidad occipital para respaldar esta visión.
2. Proliferación de células embrionarias:
Los grupos de células embrionarias restantes en la materia gris de la médula espinal proliferan lentamente y el centro se vuelve necrótico y se licua formando una cavidad.
En tercer lugar, factores mecánicos:
Debido a factores congénitos, la salida del cuarto ventrículo está bloqueada, el líquido cefalorraquídeo fluye desde el cuarto ventrículo al espacio subaracnoideo y la pulsación del líquido cefalorraquídeo La onda impacta el canal espinal central. Esto hace que la minoría en el tubo central se expanda y atraviese la pared del tubo central para formar una cavidad.
3. ¿Cómo se forma la siringomielia?
① La teoría de la transmisión del pulso del líquido cefalorraquídeo cuando existen lesiones que causan obstrucción del agujero magno (como hernia amigdalina cerebelosa crónica, malformación craneocervical, aracnoiditis, adherencias de la base del cráneo, etc.). ), el aumento de la presión intracraneal hará que las amígdalas cerebelosas herniadas compriman el espacio subaracnoideo del canal espinal desde atrás, obstruyendo la craneotomía del líquido cefalorraquídeo y aumentando aún más la presión intracraneal. Cuando alcanza un cierto nivel, el latido y el impacto del líquido cefalorraquídeo en el cuarto ventrículo expande la abertura del canal central suizo en la médula espinal y el líquido cefalorraquídeo ingresa al canal central degenerado de la médula espinal. Si el canal central de la médula espinal simplemente forma una cavidad linealmente dilatada, se llama hidromielopatía. Si el epéndimo se daña y se desgarra, el tejido de la médula espinal debajo del epéndimo se comprimirá y se edematizará, y el espacio perivascular cerca del epéndimo se verá obligado a expandirse. Por un lado, el líquido en el canal central pulsará hacia afuera para expandir el canal central y formar una cavidad central. Al mismo tiempo, ingresará al espacio perivascular y a los espacios intercelulares adyacentes debajo a lo largo del ependimio roto, formando algunos charcos intercelulares. . Estos charcos se unen para formar una cavidad fuera del canal central, que se llama siringomielia hidrocefalia.
②Teoría de la compresión: la fosa craneal posterior y el agujero magno se comprimen y comprimen la parte inferior del tronco encefálico y la médula espinal cervical superior, provocando la separación del líquido cefalorraquídeo. Debido al efecto de la presión intracraneal, se forma un efecto de válvula de bola que hace que el líquido cefalorraquídeo fluya hacia el lado craneal e impide su flujo inverso. Al sentarse o hacer ejercicio de Valsalva (contener la respiración con fuerza), la presión aumenta instantáneamente y el líquido ventricular es aspirado hacia el tubo central, formando una cavidad. Después de que se forma una cavidad, la presión venosa alrededor de la duramadre cambia para centrifugar el líquido de la cavidad y crear una nueva cavidad.
(3) Teoría del adhesivo Dall Dayan cree que cuando Valsalva hace ejercicio, la presión venosa aumenta y se transmite al plexo venoso epidural espinal. Sin embargo, debido a que la obstrucción en el agujero magno no puede permitir que el líquido cefalorraquídeo fluya cranealmente, sino que ingresa al parénquima de la médula espinal a través del espacio de Virochow-Robin, es posible que la cavidad no esté conectada al cuarto ventrículo o al canal central, y el agua soluble El agente de contraste Amipak puede retrasar la entrada al espacio lacunar para apoyar la conclusión de que el espacio lacunar está conectado con el espacio subaracnoideo. La cavidad centrífuga puede ser causada por algún factor anatómico indeterminado, como adherencias entre componentes de la médula espinal.
4. Lesiones
El aspecto de la médula espinal en la cavidad puede ser normal, o expansión fusiforme, o atrofia evidente. La cavidad está llena de líquido y suele comunicarse con el canal central. Las paredes de la cavidad están compuestas por células gliales y fibras gliales. Las cavidades suelen localizarse en las comisuras de la sustancia gris anterior y posterior de los segmentos cervical inferior y torácico superior de la médula espinal, y en la base de uno o ambos cuernos posteriores. La siringe puede localizarse en unos pocos segmentos o extenderse al bulbo raquídeo y a toda la médula espinal. Las cavidades en la sección transversal son de diferentes tamaños y formas irregulares. Durante el desarrollo de la gliosis perilacunar, primero se dañan el asta anterior, el asta lateral, el asta posterior y la comisura anterior de la sustancia gris, y luego se afectan los haces largos de la sustancia blanca, lo que lleva a la degeneración, necrosis y pérdida de la neurona correspondiente. tejido.
La cavidad medular se extiende principalmente desde la médula espinal cervical, generalmente ubicada en el núcleo del tracto espinal del trigémino y el núcleo ambiguo en la parte posterolateral del bulbo raquídeo, y luego afecta los tractos largos circundantes, causando degeneración secundaria.
5. Malformación de Chiari (malformación de hernia amigdalina cerebelosa)
Se define como el desarrollo anormal de las estructuras cerebrales en la línea media de la fosa craneal posterior durante el período embrionario, junto con las amígdalas cerebelosas. que se extiende hacia abajo o/y la parte inferior del bulbo raquídeo o incluso el cuarto Una anomalía congénita del desarrollo en la que los ventrículos sobresalen hacia el canal espinal cervical a través del agujero magno. Es la causa más común de siringomielia.
La clasificación se divide en tres tipos:
Tipo I: las amígdalas y el vermis cerebelosos se hernian hacia el canal espinal, pero el cuarto ventrículo permanece en el agujero magno.
Tipo II: El cuarto ventrículo se hernia hacia el canal espinal.
Tipo ⅲ: Basado en los tipos ⅰ y ⅱ, combinado con espina bífida y meningocele.
Los criterios de diagnóstico generalmente aceptados actualmente son que la hernia submandibular lateral o bilateral en la resonancia magnética exceda el borde del agujero magno en menos de 5 mm, combinado con manifestaciones clínicas (dolor de cabeza, compresión de la estructura del rombencéfalo, síntomas de la médula espinal). , hidrocefalia, etc. ) no es difícil de diagnosticar. ).
Las manifestaciones clínicas pueden incluir algunos o todos los siguientes síntomas:
Los síntomas de los nervios craneales y cervicales incluyen ronquera, disfagia, dolor de cuello y actividad limitada.
Los síntomas en el tronco del encéfalo y la médula incluyen trastornos del movimiento de las extremidades, hemiparesia y cuadriplejía, alteraciones sensoriales de las extremidades y dificultad para orinar.
Los síntomas cerebelosos incluyen ataxia, marcha inestable y nistagmo.
Los síntomas de presión intracraneal elevada incluyen dolor de cabeza, vómitos, edema del fondo de ojo y disminución de la visión.
La siringomielia se manifiesta como una sensación de separación o atrofia muscular de los miembros superiores (ver 6. ¿Cuáles son los síntomas comunes de la siringomielia?).
6. ¿Cuáles son los síntomas comunes de la siringomielia?
Ocurre principalmente entre los 20 y 30 años, y es aproximadamente tres veces más común en hombres que en mujeres. El comienzo es insidioso y el curso lento. Las manifestaciones clínicas son síntomas de daño neurológico a los segmentos de la médula espinal afectados, incluyendo deterioro sensorial disociativo con percepción reducida o ausente del dolor y la temperatura, sensación profunda conservada y trastornos del movimiento y trastornos neurotróficos causados por daño a los tractos largos de la médula espinal.
Los síntomas clínicos varían dependiendo de la localización y extensión de la cavidad.
①Deterioro sensorial
Hay dos tipos de deterioro sensorial en esta enfermedad, a saber, deterioro sensorial disociativo segmentario dominado por la médula espinal en la cavidad y deterioro sensorial ramificado debajo de la lesión.
La alteración sensorial disociada segmentaria (es decir, alteración sensorial del dolor y la temperatura, mientras que la sensación del tacto y la profundidad están intactas o relativamente normales) es el signo clínico más destacado de esta enfermedad. Los pacientes a menudo descubren la enfermedad después de quemarse, cortarse o apuñalarse los brazos, y a menudo van acompañadas de dolor espontáneo, entumecimiento y hormigueos en las manos y brazos. Durante el examen se puede observar que las sensaciones de dolor y temperatura en uno o ambos lados de la médula espinal se atenúan o desaparecen significativamente, mientras que la sensación táctil se conserva o se daña ligeramente. El rango suele ser desde el cuello hasta el pecho. , con distribución tipo chal o chaqueta. También pueden producirse dolores faciales y alteraciones de la temperatura si la cavitación se extiende al tracto sensorial del trigémino cervical superior. Si la cavidad se origina en el segmento lumbosacro, pueden ocurrir alteraciones sensoriales superficiales disociativas de las extremidades inferiores y el perineo. Si la cavidad se extiende hasta la entrada de la raíz posterior, se puede perder toda sensación de profundidad en el segmento dañado.
Trastorno sensorial fascicular. Cuando la cavidad se expande y daña uno o ambos haces espinotalámicos, produce alteraciones sensitivas de la superficie fascicular que afectan la parte inferior del cuerpo contralateral o bilateral. La médula posterior de la médula espinal suele ser la última en dañarse y en este momento hay un deterioro sensorial profundo en el cuerpo ipsilateral o bilateral por debajo del nivel dañado.
Debido a que la forma y distribución de las cavidades son a menudo irregulares y los trastornos sensoriales segmentarios y ramificados se entremezclan, es necesario un examen cuidadoso antes de determinar su extensión y naturaleza.
② Trastornos del movimiento
Parálisis de la motoneurona inferior. Cuando la médula espinal se extiende desde el cuello y el tórax hasta el asta anterior, se producen debilidad muscular, atrofia y fasciculaciones de los músculos tenares, interóseos y antebrazos. Las personas con atrofia grave de los músculos de las manos pueden tener manos en forma de "garra de águila". A medida que la enfermedad avanza, puede extenderse gradualmente a la parte superior de los brazos, la cintura escapular y parte de los músculos intercostales, provocando parálisis. La cavidad lumbosacra se manifiesta como atrofia muscular de los miembros inferiores y de los pies.
Parálisis de la neurona motora superior. Cuando una lesión comprime el tracto piramidal, puede haber evidencia de parálisis de la neurona motora superior en uno o ambos lados por debajo del nivel de la lesión.
③Disfunción del nervio autónomo
La disfunción del nervio autónomo suele ser obvia y es causada por la propagación de lesiones a las esquinas laterales, como desnutrición de las extremidades superiores, engrosamiento de la piel, cicatrices de quemaduras o problemas sexuales rebeldes. úlceras, cianosis, hiperhidrosis o hipohidrosis. El signo de Horner puede observarse en daños en el asta lateral de la médula cervical inferior. Alrededor del 20% de los pacientes tienen múltiples lesiones óseas y articulares, principalmente hinchazón de las extremidades superiores y de las articulaciones, atrofia ósea, descalcificación y desgaste de las articulaciones, pero ningún dolor. Esta artropatía neurogénica se llama articulación de Charcot.
④Otros síntomas
A menudo se combina con escoliosis, cifosis, espina bífida, arcos de los pies, base plana del cráneo, hidrocefalia y hernia submedular congénita.
⑤Cavidad medular
Su cavidad suele extenderse desde la médula espinal y también puede ser el primer sitio de enfermedad.
Dificultad para tragar, pronunciación poco clara, violaciones frecuentes del núcleo medular accumbens, el núcleo del nervio hipogloso y el núcleo del tracto espinal del trigémino, lo que resulta en atrofia muscular, temblor de la lengua e incluso incapacidad para extender la lengua, dolor facial, disminución de la sensación de temperatura pero sensación táctil. Si la cavitación se extiende a la vía vestíbulo-cerebelosa, puede provocar nistagmo, mareos y marcha inestable. El daño al núcleo del nervio facial pontino puede causar parálisis facial periférica.
7. Diagnóstico de la siringomielia
Esta enfermedad tiende a presentarse en adultos jóvenes y tiene un curso lento. Deterioro sensorial superficial disociado segmentario, atrofia y debilidad muscular, distrofia de la piel y las articulaciones, a menudo acompañada de deformidad de la columna, arco del pie, etc. La presión y la composición del líquido cefalorraquídeo son en su mayoría normales. Cuando la cavidad es grande, también puede causar obstrucción del canal espinal y aumentar el contenido de proteínas del líquido cefalorraquídeo. Las radiografías pueden confirmar las deformidades esqueléticas que las acompañan. La resonancia magnética es el mejor método de diagnóstico para la siringomielia. No solo puede mostrar la ubicación, la forma y la extensión de la siringomielia, sino que también puede confirmar la causa de las enfermedades relacionadas (deformidades, tumores, estenosis espinal). , etc.) diagnóstico. ).
8. ¿Se debe tratar la siringomielia con medicación o cirugía?
En el trabajo clínico, a menudo dividimos el tratamiento de las enfermedades en tratamiento quirúrgico y tratamiento farmacológico conservador. Para algunas enfermedades (como las úlceras gástricas), se debe realizar primero el tratamiento médico y, si falla, se debe considerar la cirugía. Para otras enfermedades (como diversas deformidades), se debe considerar primero el tratamiento quirúrgico y se deben tomar los medicamentos adecuados; después de la cirugía. La siringomielia (combinada con una malformación de hernia amigdalina cerebelosa) pertenece a este último. En vista de la base patológica de esta enfermedad (combinada con una malformación de hernia amigdalina subcerebelosa) y su lenta progresión, el tratamiento farmacológico no puede corregir la malformación y la eficacia no es confiable. La descompresión quirúrgica para corregir la deformidad es la base de todos los tratamientos; de lo contrario, el daño a los nervios seguirá empeorando lenta o rápidamente. El tratamiento médico adecuado es beneficioso para los pacientes que no necesitan cirugía temporalmente, tienen contraindicaciones para la cirugía o no están dispuestos a someterse a una cirugía.
9. ¿En qué circunstancias la siringomielia y la hernia amigdalina subcerebelosa requieren tratamiento quirúrgico?
Se requiere tratamiento quirúrgico en las siguientes situaciones:
1. Malformación por hernia amigdalina cerebelosa, hidrocefalia obstructiva y aumento de la presión intracraneal;
2. la hernia tiene síntomas obvios de compresión del bulbo raquídeo, la médula espinal y las raíces nerviosas occipitocervicales;
3. Los pacientes con hernia amigdalina cerebelosa que sufren de dolor intratable y mareos pueden intentar la descompresión quirúrgica;
4, Hernia amigdalina cerebelosa acompañada de siringomielia, especialmente cuando la siringomielia está creciendo o se están desarrollando síntomas;
5. La siringomielia combinada con otras deformidades occipitales y cervicales requiere solución quirúrgica;
6, la siringomielia simple tiene una compresión obvia de la médula espinal y la siringomielia aumenta gradualmente o los síntomas empeoran gradualmente;
7. Existen otras afecciones que causan siringomielia que deben resolverse mediante cirugía, como los tumores intraespinales y. médula espinal Atada.
10. ¿Cómo operar?
Los métodos quirúrgicos solían ser complejos, pero recientemente se han reconocido los métodos quirúrgicos convencionales. Los principios básicos de la cirugía son: 1. Descomprimir la zona de la unión craneocervical, tratar posibles deformidades y otros factores patológicos de esta zona, eliminar la causa y prevenir el desarrollo y deterioro de la enfermedad. 2. Reconstruir estructuras que satisfagan las necesidades fisiológicas y mejoren la circulación del líquido cefalorraquídeo. 3. La cavidad se succiona o se desvía para reducirla y aliviar la compresión interna para aliviar los síntomas. Mediante un diseño científico y razonable y una cirugía meticulosa y precisa, se han logrado resultados clínicos satisfactorios.
1) Descompresión incisional de la fosa craneal posterior y unión craneocervical: Realizar según el método habitual de descompresión de la fosa posterior. El objetivo es aliviar la hernia amigdalina cerebelosa y las adherencias aracnoides en el área del agujero magno para que el líquido cefalorraquídeo en el medio del cuarto ventrículo pueda fluir sin problemas. Si existen factores patológicos como tumores y quistes, trátelos. Si la descompresión es insuficiente, se puede realizar una laminectomía C2.
2) Expansión y reparación dural: Reconstrucción de un canal de circulación suave del líquido cefalorraquídeo.
3) Aspiración, incisión o derivación de siringomielia: Dependiendo del método quirúrgico del mieloma, se puede optar por laminectomía cervical y torácica, durotomía y exploración intracavitaria de la médula espinal. En la parte más convexa de la médula espinal, en la línea media dorsal. A lo largo de la fisura media posterior. Seleccione - Zona Avascular. Corta la médula espinal verticalmente para llegar a la cavidad. Se deja un tubo de silicona en una serie de orificios para la derivación subaracnoidea espinal, o el catéter se envía a las cisternas cerebelomedulares o pontinas para la derivación.
4) Oclusión de siringomielia; abrir la fosa posterior según el método de descompresión de la fosa posterior. Explore la parte inferior del cuarto ventrículo para ver si hay agrandamiento del canal central. En todo caso. Tome un pequeño trozo de músculo y llene la abertura con una compresa fría. Las operaciones anteriores se pueden realizar simultáneamente. Después de la cirugía, la cavidad se reduce o desaparece en la mayoría de los casos. Al comparar las imágenes por resonancia magnética con exámenes de rutina, se pueden observar cambios en la cavidad y el estado de la médula espinal.
Pero la operación no es radical. El efecto a corto plazo es obvio. En casos avanzados, pacientes con siringomielia gigante y atrofia y degeneración evidentes del tejido nervioso, el efecto quirúrgico no es significativo.
La literatura reporta que el efecto quirúrgico es del 80%.
¿Algunas reflexiones sobre los métodos quirúrgicos para la siringomielia?
Abogamos por los siguientes conceptos:
1. Mantener la membrana aracnoidea intacta y limpiar irregularmente el orificio mediano del cuarto ventrículo para evitar daños al sistema nervioso central y la entrada de sangre al subaracnoideo. espacio, que puede ser causado artificialmente por Adherencias.
2. Las amígdalas cerebelosas herniadas no se extirpan porque están deformadas, pero siguen siendo parte del sistema nervioso y tienen sus propias funciones, la llamada "resección subdural" es realmente difícil; Qué hacer Sí, el proceso de resección inevitablemente abrirá el espacio subaracnoideo y provocará un traumatismo en el tejido cerebral.
3. Se debe hacer una incisión y expandir la duramadre para aliviar completamente la presión sobre el hueso, la duramadre y la fascia para garantizar que el sistema nervioso esté aislado del mundo exterior.
4. Defender el concepto mínimamente invasivo para minimizar el daño a los tejidos blandos y la estructura ósea; Esto es muy importante para mantener la estabilidad de la columna cervical y reducir las adherencias subaracnoideas posoperatorias.
5. La corrección de deformidades congénitas sólo evita que la enfermedad empeore, pero el daño al sistema nervioso suele ser irreversible. El trasplante de células envolventes olfatorias puede beneficiar la reparación de lesiones de la médula espinal.
¿Cuáles son los riesgos del tratamiento quirúrgico de la siringomielia?
En general, el tratamiento quirúrgico de la siringomielia es una operación relativamente segura que no abre el espacio subaracnoideo, explora el agujero mediano del cuarto ventrículo ni extirpa las amígdalas cerebelosas.
Posibles complicaciones: derrame de la herida, infección, líquido cefalorraquídeo con sangre. La incidencia de estas complicaciones es baja o leve.