¿Cómo tratar la catarata congénita?
Medidas de tratamiento
Dado que la catarata congénita tiene diferentes manifestaciones clínicas y diferentes causas, puede ser una enfermedad unilateral o binocular, o puede ser opacidad completa o incompleta del cristalino y ambliopía, por lo que su tratamiento es similar a las cataratas del adulto son diferentes.
1. El objetivo del tratamiento de cataratas para la ambliopía es restaurar la visión. En primer lugar, debemos prestar atención a prevenir la aparición de ambliopía por privación. La ambliopía por privación se produce porque el ojo afectado está bloqueado por el cristalino turbio, lo que interfiere con la estimulación normal de la retina y afecta el desarrollo normal del sistema visual. Si los ojos de los monos recién nacidos se cubren durante 12 semanas, puede ocurrir ambliopía irreversible y se encuentra degeneración neuronal permanente desde el cuerpo geniculado lateral hasta la corteza cerebral. La duración de la ambliopía en monos coincide con la duración del nistagmo pendular en niños con cataratas. Por tanto, se especula que 12 semanas es el momento crítico para que se produzca una ambliopía grave e irreversible. Los datos existentes indican que el tratamiento de la ambliopía por privación antes de los 4 meses es reversible y el efecto del tratamiento después de los 6 meses es muy pobre.
La ambliopía por privación es un caso unilateral o bilateral. Si se produce ambliopía, puede aparecer nistagmo en bebés de 2 a 3 meses, lo que indica que aún no se ha establecido la inversión de la mirada. Por lo tanto, las cataratas congénitas deben tratarse tempranamente para que el reflejo de la mirada se establezca con normalidad.
2. Tratamiento conservador de la catarata incompleta bilateral. Si la agudeza visual es superior a 0,3 no se requiere cirugía. Sin embargo, a los bebés y niños pequeños no se les puede controlar la vista. Si la catarata está situada en el centro y el fondo del ojo se puede ver a través de la parte periférica clara, no se requiere cirugía. Los dilatadores de pupila se pueden usar a largo plazo hasta que se pueda controlar la visión y se pueda tomar una decisión sobre la cirugía. Sin embargo, la atropina dilata las pupilas y provoca parálisis de la acomodación, por lo que es necesario utilizar gafas para corregirlas al leer.
Cabe señalar que la agudeza visual está relacionada con la densidad de la opacidad del cristalino y no tiene nada que ver con el grado de opacidad. Por ejemplo, la agudeza visual con una opacidad de lente de 5,5 mm puede ser la misma que la agudeza visual con una opacidad de lente de 2,0 mm.
Anteriormente se pensaba que la catarata incompleta en un ojo no requería cirugía. De hecho, aún se puede lograr una mejor visión usando anteojos inmediatamente después de la cirugía, cubriendo el ojo sano o usando una escala invisible.
Cirugía
(1) Examen preoperatorio:
Los ojos primero deben comprender la visión de Si'er. Debido a que es difícil controlar la visión de niños menores de 3 a 4 años, se puede hacer un juicio preliminar de la visión del niño a través del reflejo de la mirada del niño o su capacidad para responder al entorno externo. Para aclarar la naturaleza y el curso de la opacidad del cristalino, y si la opacidad empeora o disminuye, se deben realizar exámenes con lámpara de hendidura y de fondo de ojo con regularidad.
Presta atención a si existen otras anomalías sistémicas en todo el cuerpo y consulta con un especialista para descartar enfermedades cardiovasculares y del sistema nervioso central para prevenir accidentes durante la anestesia.
Además, se deben indagar atentamente los antecedentes familiares y genéticos del paciente, lo que ayudará al diagnóstico y pronóstico de la enfermedad.
(2) Tiempo de operación: debido a los diferentes tipos de cataratas, el tiempo de operación también es diferente.
Las cataratas bilaterales completas deben operarse entre 1 y 2 semanas después del nacimiento, y no más tarde de los 6 meses. El otro ojo debe operarse 48 horas o menos después de la primera cirugía. El propósito de acortar el intervalo de tiempo entre cirugías es prevenir la ambliopía por privación causada por el parche en un solo ojo después de la cirugía.
Si la agudeza visual de ambos ojos con catarata incompleta es de 0,1 o inferior a 0,1 y no se puede ver el fondo de ojo, se debe realizar la cirugía lo antes posible. Si puede ver el fondo de ojo circundante, no hay prisa por realizar la cirugía.
En el pasado, se creía que la visión no se podía restaurar después de una cirugía completa de cataratas en un ojo, porque entre el 30% y el 70% de las cataratas completas en un ojo se combinaban con otras anomalías oculares (microftalmia, nistagmo). , estrabismo y enfermedad del fondo de ojo parcial) y ambliopía ya existen.
Sin embargo, los datos clínicos de los últimos años muestran que si la operación se puede realizar en el período neonatal o incluso dentro de las 7 horas posteriores al nacimiento, los ojos se cubren después de la operación y se usan lentes de contacto al cuarto día (26,00 ~ 30,00 días). y se realizan visitas de seguimiento periódicas hasta que se pueda reconocer el cuadro de agudeza visual, que aún puede alcanzar más de 0,2. Si la operación se realiza después de la edad de L, incluso si la operación tiene éxito, el área de la pupila estará muy clara y será difícil alcanzar la agudeza visual de 0,2. Por lo tanto, se enfatiza especialmente que la cirugía de cataratas en un ojo debe realizarse temprano, la corrección óptica debe completarse lo antes posible y se deben tomar medidas estrictas para prevenir la ambliopía.
Los niños con síndrome de rubéola no deben someterse a una cirugía prematura. Porque el virus de la rubéola permanece en los cristales poco después de la infección. Los virus latentes en el cristalino se liberan durante la cirugía y causan iridociclitis. Después de la cirugía, entre el 5% y el 2% de las personas experimentan atrofia ocular debido a la inflamación. Las cataratas en el síndrome de rubéola son en su mayoría opacidades centrales con corteza periférica clara, y se puede utilizar la iridectomía óptica.
(3) Método quirúrgico: Desde 1960, la extracción de cataratas modificada de Scheie se ha utilizado ampliamente para tratar cataratas congénitas. Esta operación es sencilla y segura y se puede utilizar en recién nacidos poco después del nacimiento. La iridectomía óptica tiene ciertas limitaciones y rara vez se utilizan la enucleación lineal y la capsulorrexis.
La iridectomía óptica es adecuada para cataratas lamelares, cataratas nucleares o cataratas polares anteriores y posteriores. Después de la dilatación, se puede mejorar la visión y el rango de opacidad es pequeño. Para cambiar el tamaño y la posición de la pupila después de la iridectomía, generalmente se elige la resección del cuadrante temporal superior porque es de alto riesgo y no tiene un efecto significativo sobre la apariencia.
La aspiración de cataratas se realiza bajo anestesia general utilizando un microscopio operatorio. La atropina al 1% dilató completamente la pupila y la incisión limbal tenía aproximadamente 2 mm de largo. Después de insertar el cuchillo o la aguja de punción de la cápsula anterior del cristalino en la cámara anterior, se hace una incisión completa en la cápsula anterior del cristalino y se succionan la cápsula anterior y la corteza con una aguja de succión.
La cirugía de aspiración mantiene la integridad de la cápsula posterior del cristalino, pero el epitelio crece desde la periferia hacia el centro poco después de la operación y la cápsula se vuelve translúcida después de unas semanas, lo que afecta la imagen de la retina. Por lo tanto, se recomienda utilizar un cortador de vítreo para incidir y aspirar el cuerpo vítreo y la cápsula posterior al mismo tiempo, lo que se denomina lensectomía. Dado que la cápsula posterior del cristalino y el cuerpo vítreo de bebés y niños están fusionados, cuando se corta la cápsula posterior del cristalino, también se cortará la membrana limitante anterior del cuerpo vítreo al mismo tiempo. Se puede utilizar un cortador vítreo para hacer cortes desde el limbo o a través de la pars plana.
4. Láser YAG y catarata membranosa El 90% de las cataratas congénitas tienen formación de membrana secundaria después de su extracción, y más de la mitad de la membrana requiere incisión quirúrgica para mejorar la visión. Desde que se utilizó el láser YAG para tratar las cataratas membranosas en 1982, se ha utilizado ampliamente en lugares donde las condiciones lo permiten. Tiene las ventajas de comodidad, eficacia y seguridad. La tasa de éxito de una operación es del 97% y después de más del 95% de los tratamientos, la visión mejora. La capsulotomía posterior con láser YAG se puede realizar un mes después de la cirugía de cataratas y el diámetro de la incisión puede ser de hasta 3,7 mm.
Una complicación del tratamiento con láser YAG es el aumento de la presión intraocular, que suele ocurrir de 2 a 4 horas después de la cirugía. La presión intraocular puede volver a la normalidad dentro de las 24 horas. El daño a los vasos sanguíneos del iris o el estiramiento de las adherencias entre el iris y la cápsula del cristalino pueden causar hemorragia en el iris o una pequeña cantidad de hipema. La uveítis leve puede ocurrir cuando fragmentos capsulares ingresan a la cámara anterior o al cuerpo vítreo. Un pequeño número (3% a 9%) desarrolla edema macular cistoide después de 6 a 20 meses. Rara vez se producen roturas de retina y desprendimientos de retina. El láser YAG también puede dañar la lente intraocular. Aunque el tratamiento con láser YAG de cataratas membranosas tiene las complicaciones anteriores, sigue siendo el mejor método para tratar las cataratas membranosas.
(5) Implantación de lentes intraoculares: Choyce (1955) fue el primero en utilizar lentes intraoculares de cámara anterior en cataratas congénitas, pero hay muchas.
Complicación, ya no se usa. Shearin8 (1977) fue el primero en utilizar lentes intraoculares de cámara posterior, que han sido ampliamente utilizadas en adultos y niños en los últimos años.
El objetivo del implante de lentes intraoculares en bebés y niños pequeños no es sólo mejorar la visión, sino más importante aún, prevenir la ambliopía y desarrollar la fusión. Sin embargo, debido a las características del tejido ocular de bebés y niños pequeños, las complicaciones intraoperatorias y posoperatorias son significativamente mayores que las de los adultos, por lo que no es una operación de rutina. Generalmente, la operación más temprana es después de los 2 años.
Complicaciones intraoperatorias: Debido a la baja dureza de la esclerótica, los bebés y niños pequeños son propensos al colapso escleral, especialmente cuando la incisión escleral es grande. En casos graves, existe riesgo de pérdida del contenido del ojo. .
Las complicaciones posoperatorias pueden ser causadas por queratitis lineal debido al colapso escleral, la cámara anterior poco profunda y el contacto con el endotelio corneal durante la implantación de lentes intraoculares. Sin embargo, la actividad endotelial corneal de los bebés y niños pequeños es alta y puede ser causada. resolverse dentro de las 48 a 72 horas posteriores a la recuperación de la cirugía. Otras complicaciones son las mismas que en los adultos después de la cirugía.
Los ejemplos incluyen iridociclitis, endoftalmitis, queratopatía ampollosa, edema macular cistoide y glaucoma.
(6) Lentes de contacto corneales: La cirugía temprana de cataratas congénitas en un ojo y el uso de lentes de contacto después de la cirugía es la clave para prevenir la ambliopía y restaurar la visión. Después de la cirugía de cataratas unilateral, si se utilizan anteojos para corregir la aberración binocular, la aberración binocular será del 22% al 35% y la aberración de las lentes de contacto se puede reducir al 8%. Los efectos secundarios del prisma causados por la afaquia no se corregirán. sin usar gafas (Figura 1), y la visión periférica será peor que con gafas. Con buenas gafas, el área de la imagen retiniana aumenta. Los bebés y los niños pequeños también pueden usar lentes de contacto. La desventaja es que a los bebés y niños les resulta difícil usar las lentes, y las lentes se pierden, deforman o rompen fácilmente. El mayor peligro es el riesgo de úlceras corneales purulentas. Además, debido a que el radio de curvatura de la córnea de los recién nacidos es pequeño, la potencia requerida de la lente positiva es alta y se adhiere estrechamente a la córnea, lo que puede causar fácilmente edema corneal y lesiones epiteliales.
Se debe medir en la parte inferior el radio de curvatura corneal de los bebés y niños pequeños, y se deben medir las dioptrías. Se pueden usar lentes de contacto 6 días después de la cirugía de cataratas. Las dioptrías disminuyen con la edad. Generalmente, menos de enero es ++35D, enero es +130D, febrero es ++25D y marzo es ++20D. Los exámenes refractivos deben realizarse con regularidad, una vez por semana para bebés de 2 meses. Será dos veces al mes en enero y una vez al mes en febrero. El intervalo de inspección puede ampliarse en el futuro. Puede usar lentes hidrofílicos blandos o lentes duros, pero los lentes positivos altos a menudo no son adecuados. Los estudiantes de primaria deben tener dos pares de lentes, uno para control remoto y otro para lectura.
Que se pueda mejorar la visión después de una cirugía de cataratas congénitas unilaterales depende en gran medida de la cooperación y paciencia de los padres, porque los niños menores de 1 año parpadean con menos frecuencia y el cristalino se pierde fácilmente en los niños de 2 a 6 años; Si no coopera, es necesario reemplazar muchas lentes. Cuando se utilizan lentes de contacto para cataratas en un ojo, el ojo bueno debe estar cubierto y estrictamente cubierto. Si después de cubrir más de 6 meses todavía hay mirada paracentral, significa que la ambliopía es irreversible y se puede abandonar la cobertura.
En resumen, para restaurar la visión con cataratas congénitas y reducir la aparición de ambliopía y ceguera, se debe enfatizar la importancia de la cirugía temprana y se deben tomar medidas activas de corrección óptica después de la cirugía.
Complicaciones
Muchas personas que piensan en cataratas congénitas suelen tener otras enfermedades o anomalías oculares, y la existencia de estas complicaciones agrava la discapacidad visual. Por tanto, se debe prestar atención a la presencia de estas complicaciones en el diagnóstico y tratamiento de las cataratas congénitas para poder tomar las medidas de tratamiento correctas.
1. El estrabismo se asocia con más de la mitad de los pacientes con cataratas en un ojo y menos de la mitad de los pacientes con cataratas en ambos ojos. Debido a la opacidad del cristalino de un ojo o al cambio en el poder refractivo, la visión disminuye o la diferencia en el grado de opacidad del cristalino de ambos ojos provoca un desequilibrio de la visión binocular, destruye el mecanismo de fusión y gradualmente provoca estrabismo; . Además, los ojos con cataratas congénitas pueden tener algunas anomalías anatómicas (como microftalmía) y algunas enfermedades intraoculares, que también pueden provocar estrabismo y empeorar gradualmente. Algunas enfermedades sistémicas pueden ser cataratas congénitas combinadas con estrabismo, como el síndrome de Lowe, el síndrome de Stickler, la hemólisis neonatal y algunos síndromes de anomalías cromosómicas.
2. El nistagmo es causado por cataratas congénitas que afectan la visión. El nistagmo oscilante o de búsqueda se produce debido a la incapacidad de mirar, es decir, el nistagmo secundario, que puede reducirse o desaparecer después de la cirugía de cataratas. Si el nistagmo no se puede eliminar después de la cirugía, inevitablemente afectará la recuperación de la visión. La catarata congénita combinada con nistagmo también se puede observar en algunas enfermedades sistémicas, como el síndrome de displasia cara a cara, la deleción del cromosoma 21 del brazo largo, la enfermedad de Marinesco-Sj? Síndrome de Guillain.
3. Es imposible que los pensadores con microftalmia congénita y microftalmia congénita recuperen la visión incluso después de la cirugía de cataratas. La presencia de microftalmía congénita es independiente del tipo de catarata congénita. Puede ser que la opacidad del cristalino cambie el tamaño del globo ocular durante el desarrollo anormal del cristalino, lo que está relacionado principalmente con la genética. Además de la microftalmía, también pueden dañarse algunos tejidos intraoculares (como el iris y la coroides). Las cataratas congénitas con microftalmia también se pueden observar en algunas enfermedades sistémicas, como la enfermedad de Norrie, la enfermedad de Gruber y algunos síndromes de aberración cromosómica.
4. Retinopatía y enfermedad coroidea Un pequeño número de pacientes con cataratas congénitas pueden complicarse con coriorretinopatía miópica, degeneración general de la retina, amaurosis congénita de Leber y distrofia macular.
5. El iris y los músculos midriáticos están poco desarrollados y las pupilas no se agrandan fácilmente después de la administración de agentes midriáticos, lo que trae ciertas dificultades al examen y la cirugía de los pacientes con cataratas.
6. Además de las complicaciones comunes anteriores, luxación del cristalino, defecto del cristalino, aniridia congénita, defecto congénito del iris y/o coroides, restos de membrana pupilar, córnea grande, queratocono, arteria vítrea que retiene agua.
Examen auxiliar
El reflejo blanco en la zona de la pupila después del nacimiento se llama leucocoria (la más común es la catarata congénita, pero también puede ser causada por otras enfermedades oculares). . Debido a sus diferentes manifestaciones clínicas, tratamientos y pronóstico, es muy necesario un diagnóstico diferencial oportuno y correcto.
1. La retinopatía del prematuro (fibrosis del cristalino posterior) ocurre en bebés prematuros de bajo peso, y la inhalación de altas concentraciones de oxígeno puede ser la causa de la enfermedad. Enfermedades de los ojos. Los vasos sanguíneos de la retina están dilatados y tortuosos, y la retina periférica y el tejido fibrovascular retrolental están neovascularizados y edematosos, tirando del cuerpo ciliar hacia la parte central, provocando cataratas y desprendimiento de retina.
2. Los niños con hiperplasia persistente del vítreo primitivo nacen de forma natural a término. La mayoría de ellos tienen un solo ojo, con globos oculares pequeños, cámara anterior poco profunda, cristalino pequeño y proceso ciliar largo, que puede llegar hasta el final. polo posterior del cristalino. Detrás del cristalino hay una capa de membrana fibrosa vascular con abundantes vasos sanguíneos. El cristalino del polo posterior se opacifica y el tabique del cristalino del iris avanza.
3. La mayoría de los pseudogliomas inflamatorios se encuentran en ambos ojos y algunos en un ojo. Hay manchas blancas detrás del cristalino, los globos oculares son pequeños y la presión intraocular es baja. La causa del pseudoglioma inflamatorio se encuentra en los últimos tres meses del desarrollo embrionario, afectado por infección en el útero materno o endoftalmitis en el periodo neonatal posterior al nacimiento.
4. El retinoblastoma es el tumor maligno intraocular más frecuente en niños. Aunque suele ocurrir antes de los 2 o 3 años, también puede ocurrir muy temprano y se pueden observar pupilas blancas a los pocos días de nacer. Debido a que el tumor es de color blanco lechoso o blanco amarillento, cuando crece hasta cierto tamaño, la luz que ingresa al ojo se refleja en un color blanco amarillento. El tumor continúa creciendo, provocando desprendimiento de retina, calcificación de la superficie, aumento de la presión intraocular y, finalmente, glaucoma secundario y metástasis extraoculares.
5. La retinitis exudativa externa (enfermedad de Coats) presenta lesiones blancas y amarillas, hinchazón leve, nuevos vasos sanguíneos y capilares en la superficie, telangiectasias y, en casos graves, pupilas blancas debido a un desprendimiento de retina extenso. reflexión. Neovascularización avanzada del iris, glaucoma secundario e iridociclitis.
6. La displasia de retina es un parto a término con globos oculares pequeños, cámara anterior poco profunda, tejido blanco detrás del cristalino y pupilas blancas. A menudo se complica con displasia cerebral, cardiopatía congénita, paladar hendido y polidactilia.
7. La toxoplasmosis congénita ha sido reportada en mi país en los últimos años. Se manifiesta como endoftalmitis recurrente y finalmente deja cicatrices pigmentadas en la coroides y la retina. Las lesiones se encuentran principalmente en el área macular, por lo que aparecen como pupilas blancas. También pueden producirse hepatoesplenomegalia, ictericia, hidrocefalia y calcificación cerebral. Una prueba de hemaglutinación indirecta positiva para Toxoplasma gondii y una prueba de anticuerpos de inmunofluorescencia indirecta positiva para Toxoplasma gondii pueden confirmar el diagnóstico.
8. Los niños con toxoplasmosis tienen granulomas del fondo de ojo, que se dividen en dos tipos: uno es un granuloma coriorretiniano localizado en el polo posterior sin inflamación activa y el otro es una opacidad vítrea con marcada inflamación. Ambos pueden provocar un reflejo pupilar blanco. Preguntar sobre historial médico. Xi Er tiene antecedentes de contacto con animales (gatos y perros).
Otras leucocorias raras incluyen la enfermedad de Noni, defecto del polo posterior del fondo de ojo, hemorragia vítrea, gliosis retiniana grave, etc.
Diagnóstico diferencial
Las cataratas congénitas tienen diferentes causas y manifestaciones clínicas. Para hacer un diagnóstico definitivo se deben realizar las siguientes pruebas de laboratorio.
1. Los pacientes con cataratas congénitas combinadas con otras anomalías del sistema pueden tener enfermedades cromosómicas, por lo que se debe completar el análisis del cariotipo y el examen de bandas.
2. En caso de diabetes e hipoglucemia neonatal, se deben controlar los niveles de azúcar en sangre, azúcar en orina y cuerpos cetónicos.
3. La enfermedad renal combinada con cataratas congénitas debe someterse a pruebas de rutina de orina y aminoácidos en orina para diagnosticar el síndrome de Lowe y el síndrome de AIport.
4. La fenilcetonuria muestra ácido fenilpirúvico en orina positivo y prueba de cloruro férrico en orina positiva.
5. En el hipoparatiroidismo, el calcio en sangre disminuye y el fósforo en sangre aumenta. Los bebés con niveles de calcio en sangre inferiores a 1,92 mmol desarrollan cataratas hipocalcémicas.
6. Además del cribado de galactosemia, también se deben comprobar la galactosa-1-fosfato uroquinasa y la galactoquinasa.
7. La quiluria homogénea debe examinarse cualitativamente y una prueba de borohidruro de sodio positiva puede diagnosticar la enfermedad.
8. Determinación de aminoácidos. Utilice un analizador automático de aminoácidos para medir los niveles de aminoácidos en sangre, que puede diagnosticar determinadas enfermedades metabólicas complicadas con cataratas congénitas, como diabetes tipo A, acidemia, etc.
9. Después de que la madre con síndrome de rubéola se infecta con el virus de la rubéola, se toma el suero de la fase aguda o de la fase de convalecencia para determinar el título de anticuerpos séricos. Si es 4 veces superior al valor normal, es un resultado positivo.
Dado que las cataratas congénitas pueden complicarse con otras enfermedades oculares, además de los exámenes de laboratorio necesarios mencionados anteriormente, también se deben realizar ecografía B, electrorretinografía, potenciales evocados visuales y otros exámenes para predecir la recuperación de la visión después cirugía de cataratas.