¿Enfermedad de Hirschsprung congénita?

[Editar este párrafo]

1. Los niños con secreción retardada de meconio, estreñimiento intratable y distensión abdominal tienen diferentes manifestaciones clínicas debido a las diferentes longitudes de los tubos intestinales enfermos. Cuanto más duren los calambres, más tempranos y más graves aparecerán los síntomas del estreñimiento. Más de 48 horas después del nacimiento, no se excreta meconio o solo una pequeña cantidad de meconio. Pueden ocurrir síntomas de obstrucción intestinal baja parcial o incluso completa dentro de 2 a 3 días. Los vómitos y la distensión abdominal no causan defecación. El segmento espástico no es demasiado viejo y se puede expulsar una gran cantidad de meconio y gas después del tacto rectal o del enema de solución salina tibia, y los síntomas se alivian. Si el segmento espástico no es demasiado viejo, los síntomas de obstrucción no se alivian fácilmente y, en ocasiones, se requiere cirugía de emergencia. Una vez que se alivian los síntomas de obstrucción intestinal, el estreñimiento y la distensión abdominal aún persisten, y el paciente necesita expandir con frecuencia el ano para defecar. Los casos graves se desarrollan sin evacuación intestinal sin enema y la distensión abdominal empeora gradualmente.

2. La desnutrición, el crecimiento y desarrollo deficientes, la distensión abdominal prolongada y el estreñimiento reducirán el apetito del niño y afectarán la absorción de nutrientes. La deposición fecal provoca hipertrofia y expansión del colon, y el abdomen puede tener un tipo de intestino grueso ancho. A veces se pueden palpar asas intestinales y cálculos fecales llenos de heces.

3. La enfermedad de Hirschsprung combinada con enterocolitis es la complicación más común y grave, especialmente en el período neonatal. La causa es desconocida. Generalmente se cree que las causas básicas son la obstrucción en los últimos días, la hipertrofia secundaria y la expansión del colon proximal y la mala circulación de la pared intestinal. Sobre esta base, algunos niños desarrollan enterocolitis debido a una función inmune anormal o una constitución alérgica. Algunas personas piensan que es causada por infecciones bacterianas y virales, pero el cultivo de heces no muestra el crecimiento de bacterias patógenas. El colon es el principal sitio afectado, con edema mucoso, ulceración y necrosis local. Después de que la inflamación invade la capa muscular, puede manifestarse como congestión serosa intraabdominal, edema, engrosamiento y exudación, formando peritonitis exudativa. Los síntomas generales del niño empeoraron repentinamente, con severa distensión abdominal, vómitos y, en ocasiones, diarrea. Debido a la diarrea y la acumulación de grandes cantidades de líquido intestinal en el intestino agrandado, se produce acidosis deshidratante, fiebre alta, pérdida rápida de grasa y descenso de la presión arterial, lo que puede provocar una mayor mortalidad si no se trata a tiempo.

Diagnóstico

[Editar este párrafo]

1. Historia y signos físicos: Más del 90% de los niños no presentan meconio dentro de las 36 a 48 horas posteriores. Luego se desarrolla estreñimiento e hinchazón intratables, lo que requiere el uso de enemas, laxantes o supositorios anales. A menudo se producen desnutrición, anemia y pérdida de apetito. El abdomen está muy distendido, tan ancho como se puede observar en los intestinos. Durante el tacto rectal, la ampolla del recto está vacía y no se pueden sentir heces. El paciente puede sentir más allá del segmento de espasmo hasta el lado interno del segmento de dilatación.

2. Las radiografías abdominales suelen mostrar una obstrucción baja del colon. Las fotografías laterales y anteroposteriores del enema de bario muestran segmentos intestinales dilatados y espasmódicos típicos y una función deficiente de excreción de bario. El bario sigue presente después de 24 horas. Si el bario no se elimina rápidamente mediante un enema, se pueden formar cálculos de bario. Cuando la enteritis se complica, la pared intestinal del segmento intestinal dilatado se vuelve irregular. El intestino dilatado en el período neonatal sólo se puede ver más de medio mes después del nacimiento. Si el diagnóstico sigue sin confirmarse, realice las siguientes pruebas.

3. La biopsia toma un pequeño trozo de tejido de la submucosa y capa muscular de la pared rectal a más de 4 cm de distancia del ano para comprobar el número de células ganglionares. Los niños con enfermedad de Hirschsprung carecen de células ganglionares.

4. La manometría anorrectal puede diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung e identificar el estreñimiento causado por otras causas midiendo los cambios en la presión refleja del recto y el esfínter anal. En niños normales y con estreñimiento funcional, cuando se estimula la expansión del recto, el esfínter interno se relaja inmediatamente y la presión cae. En los niños con enfermedad de Hirschsprung, el esfínter interno no sólo no se relaja, sino que también se contrae significativamente, aumentando la presión. En ocasiones, este método produce resultados falsos positivos en recién nacidos menores de 10 días.

5. Examen histoquímico de la mucosa rectal. Se basa en el hecho de que la capa submucosa del segmento espástico está hipertrófica, faltan fibras preganglionares parasimpáticas y células mioganglionares, y hay una gran cantidad de acetilcolina y colinesterasa de forma continua. liberado. Mediante métodos químicos se puede determinar que la cantidad y actividad de ambos es de 5 a 6 veces mayor que la de los niños normales, lo que es útil para el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung y puede usarse en recién nacidos.

Diagnóstico diferencial

[Editar este párrafo]

La enfermedad de Hirschsprung neonatal debe diferenciarse de la obstrucción intestinal causada por otras causas, como atresia intestinal baja, atresia de colon , estreñimiento meconial, peritonitis neonatal, etc.

Los bebés mayores y los niños deben ser tratados con recto con estenosis anal, enfermedad de Hirschsprung secundaria causada por la compresión del tumor dentro y fuera de la luz, debilidad del colon (como estreñimiento causado por hipotiroidismo) y estreñimiento sexual. Enfermedad de Hirschsprung idiopática en niños (principalmente disfunción del esfínter interno después de los 2 años de edad, causada principalmente por un tratamiento conservador integral).

Cuando se combina con enterocolitis, se puede distinguir de la enteritis viral, bacteriana o del íleo séptico.

Tratamiento

[Editar este párrafo]

Para aquellos con segmentos intestinales espásticos cortos y síntomas leves de estreñimiento, primero se puede adoptar un tratamiento integral no quirúrgico. incluye lavado regular de colon con solución salina isotónica (está prohibida la misma cantidad de enjuague, solución salina hipertónica o hipotónica o agua con jabón), dilatación anal, supositorios de glicerina y laxantes, y se puede utilizar acupuntura o medicina tradicional china para prevenir la acumulación de heces en el colon. Si los métodos anteriores no son efectivos, la enfermedad de Hirschsprung de segmento corto debe tratarse quirúrgicamente.

Aquellos con espasmos intestinales prolongados y estreñimiento severo deben someterse a una cirugía radical. La cirugía más utilizada en la actualidad es ① la resección sigmoidea de Swenson. s operación); ② Se extrae el colon después de la colectomía (operación de Duhamel); ③ Se pela la mucosa rectal y se extrae el colon de la vaina del músculo rectal (operación de Soave). Si el niño tiene enterocolitis aguda, crisis o trastornos nutricionales y del desarrollo y no puede tolerar la cirugía radical, se debe realizar rehidratación de líquidos por vía intravenosa y transfusión de sangre, y se puede realizar una cirugía radical después de que mejore el estado general. Si no se puede controlar la enteritis y persisten la distensión abdominal y los vómitos, se debe realizar una enterostomía de inmediato y una cirugía radical más tarde.

Pronóstico

[Editar este párrafo]

El pronóstico natural de esta enfermedad es muy malo, y la mayoría de las personas mueren por desnutrición o crisis colónica. Según diversos informes, la tasa de mortalidad a los 6 meses es del 50% al 70%. La mayoría de los recién nacidos mueren por complicaciones de la enteritis. Sin tratamiento, pocos sobreviven hasta la edad adulta; incluso aquellos que sobreviven pueden morir a causa de una crisis colónica en cualquier momento. En la actualidad, la tasa de mortalidad y las complicaciones graves de la cirugía radical son bastante altas. Los resultados quirúrgicos son generalmente satisfactorios después de medio año y la función de defecación se puede restaurar por completo después de un año.