Fisiopatología de la hidrocefalia en niños
El proceso de producción y cantidad de líquido cefalorraquídeo en los niños es el mismo que en los adultos, con una media de 20ml/h. Sin embargo, las características clínicas de la hidrocefalia son diferentes. La hidrocefalia en niños es causada principalmente por lesiones congénitas e inflamatorias, mientras que en adultos la hidrocefalia es más común en tumores intracraneales, hemorragia subaracnoidea y traumatismos.
Anatomicamente, la hidrocefalia puede ocurrir si se produce estenosis u obstrucción en cualquier parte de la vía del líquido cefalorraquídeo. Desde el punto de vista de la función fisiológica, la hidrocefalia es causada por un trastorno de la absorción del líquido cefalorraquídeo. Este desequilibrio en la formación y absorción del líquido cefalorraquídeo provoca un aumento de la presión intracraneal que cambia la estructura morfológica del propio tejido cerebral. en aumento de la presión de la pared ventricular. Agrandamiento progresivo de los ventrículos. Alguien utilizó el método de perfusión por punción lumbar para estudiar a pacientes con hidrocefalia comunicante y descubrió que dentro del rango normal de presión intracraneal, que es mayor que la presión intracraneal en reposo, la capacidad de absorción del líquido cefalorraquídeo es mayor que la capacidad de producción, lo que se llama líquido cefalorraquídeo. Capacidad de reserva de absorción de líquidos. El tamaño ventricular no tiene nada que ver con la capacidad de reserva de absorción del líquido cefalorraquídeo. Más bien, es causada por la dilatación de los ventrículos, lo que aumenta la elasticidad del tejido cerebral, lo que resulta en un aumento de la presión pulsante del líquido cefalorraquídeo en los ventrículos. Esta presión pulsante provoca la expansión progresiva de los ventrículos.
El aumento de la elasticidad del tejido cerebral y de la superficie ventricular está estrechamente relacionado con la dilatación ventricular. Además, el aumento instantáneo de la presión pulsante intraventricular impacta en el acueducto, provocando daño tisular alrededor de los ventrículos, dando como resultado lesiones secundarias. agrandamiento ventricular. La causa principal de la hidrocefalia con presión intracraneal normal es la diferencia de presión entre el espacio intraventricular y el espacio subaracnoideo, más que un aumento en el valor absoluto de la presión intracraneal. El sitio de obstrucción de este tipo de hidrocefalia es el final del líquido cefalorraquídeo. circulación, es decir, el espacio subaracnoideo. Aunque la producción y la absorción de líquido cefalorraquídeo están equilibradas en esta situación, aún puede producirse dilatación ventricular debido al gradiente de presión anormal entre la superficie del cerebro y los ventrículos si la lesión se encuentra en un lugar donde. El líquido cefalorraquídeo se absorbe lejos, como el seno sagital. Cuando está dentro, no hay diferencia de gradiente de presión en la corteza cerebral y los ventrículos no se agrandan.
Esta situación se manifiesta en pacientes con hipertensión intracraneal benigna, en este momento hay trastorno de la absorción del líquido cefalorraquídeo y aumento de la presión intracraneal sin agrandamiento ventricular. La presión elevada en el seno sagital superior puede producir hidrocefalia externa en bebés y niños pequeños, en la que el espacio subaracnoideo sobre la superficie epicortical se agranda porque la diferencia de gradiente de presión no existe en las manifestaciones corticales sino entre los ventrículos y el cráneo, lo que resulta en. expansión del cráneo Clínicamente, los niños con macrocefalia suelen ir acompañados de un agrandamiento del espacio subaracnoideo. Se ha informado que la hipertensión intracraneal benigna y la hidrocefalia en niños están relacionadas principalmente con el aumento de la presión venosa intracraneal. Todos los pacientes con hipertensión intracraneal benigna son niños mayores de 3 años y tienen suturas craneales cerradas. En bebés y niños pequeños, incluso si hay hidropesía cerebral grave y los ventrículos están significativamente agrandados, la presión de punción de la fontanela anterior todavía está dentro del rango normal de 20 a 70 mmH20, incluso si alberga una cantidad anormalmente grande de cerebroespinal. líquido, el cambio en la presión intracraneal es todavía muy pequeño. Esto es consistente con Las suturas craneales de bebés y niños pequeños con hidrocefalia están relacionadas con la fontanela anterior permeable. Algunas personas creen que esta capacidad compensatoria es de gran importancia para proteger la inteligencia. bebés y niños pequeños También sugiere que los cambios en la presión intracraneal no pueden usarse como un indicador para el tratamiento con derivación de bebés y niños pequeños con hidrocefalia. Una vez que comienza la hidrocefalia, habrá trastornos secundarios de la circulación y la absorción del líquido cefalorraquídeo. Además, la mayoría de los niños con hidrocefalia con espina bífida son causados por estenosis primaria del acueducto. La principal obstrucción se encuentra en la parte inferior del tercer ventrículo, especialmente en la salida. Con la dilatación del ventrículo, el mesencéfalo se comprime desde el exterior. en la distorsión mecánica central del cerebro, lo que resulta en una obstrucción secundaria del acueducto del mesencéfalo. Este fenómeno puede ocurrir en niños con malformaciones de la médula espinal y otras causas de hidrocefalia. Los niños con hidrocefalia comunicante también pueden experimentar obstrucción del acueducto del mesencéfalo debido a cambios en el propio tejido cerebral después de que se desvía la derivación durante un período de tiempo. El grado de hidrocefalia determina los cambios morfológicos del tejido cerebral. Debido a la gran convexidad de los ventrículos occipital y parietal, la gran cantidad de núcleos en el asta frontal y el tejido más resistente, el tejido cerebral parietal se vuelve selectivamente delgado después de la hidropesía. La hidrocefalia en la malformación cerebral penetrante congénita muestra una expansión quística local en el cerebro. Cuando la distensibilidad de la pared del quiste excede la distensibilidad de los ventrículos, la expansión quística se vuelve más evidente. En este momento, el paciente puede mostrar déficits neurológicos focales y convulsiones epilépticas.
La biopsia de hidrocefalia en niños reveló que en las primeras etapas había edema periventricular y degeneración axonal dispersa, seguido de una disminución del edema y proliferación de gliocitos periventriculares en la etapa posterior, con pérdida de nervio. Se produce atrofia cortical cerebral y degeneración axonal difusa.
Al mismo tiempo, las células ependimarias alrededor de los ventrículos son susceptibles de sufrir daños. En las primeras etapas, los cilios de las células ependimarias se caen y se aplanan. Posteriormente, las conexiones celulares se rompen. y las células gliales crecen en la superficie ventricular. Estos cambios suelen ir acompañados del crecimiento de células gliales en la superficie ventricular y la desmielinización axonal se acompaña de un retraso en la mielinización del cuerpo calloso.
Las neuronas corticales están afectadas, las células piramidales tienen ramas dendríticas reducidas, menos espinas dendríticas y varices dendríticas. Estos cambios histológicos provocan retraso mental, espasmos de las extremidades y cambios de inteligencia en los niños. El análisis bioquímico del líquido cefalorraquídeo puede ayudar a determinar el pronóstico de la hidrocefalia. El aumento de proteínas totales en el líquido cefalorraquídeo medido por inmunoelectroforesis indica obstrucción intraventricular y extraventricular. También está relacionado con daño de la sustancia blanca periventricular y daño de la barrera hematoencefálica sin enfermedades degenerativas, la concentración de ácidos grasos en el líquido cefalorraquídeo aumenta en proporción a la intracraneal; Hipertensión. Una vez resuelta la hidrocefalia obstructiva, la concentración de ácidos grasos disminuye. Si continúa aumentando después de la cirugía, a menudo indica un mal pronóstico. Las concentraciones de xantina e hipoxantina en el líquido cefalorraquídeo pueden reflejar la hipoxia cerebral después de la hipertensión intracraneal y el agrandamiento ventricular. Una vez corregida la hipertensión intracraneal, la concentración de hipoxantina disminuye y los gangliósidos están relacionados con una discapacidad intelectual grave en niños con hidrocefalia. La inteligencia normal tiene gangliósidos normales en el líquido cefalorraquídeo y el monofosfato de adenosina cíclico está relacionado con la infección intraventricular en niños con hidrocefalia.