Manifestaciones clínicas de las enfermedades de inmunodeficiencia.

El aumento de la susceptibilidad a diversas infecciones es la manifestación y consecuencia más importante, común y grave de la inmunodeficiencia, y la infección es también la principal causa de muerte en los pacientes. Cuanto más joven es el paciente, más frecuente es la infección y más grave es la afección. Las infecciones pueden ser recurrentes o persistentes, agudas o crónicas. No hubo diferencias significativas entre las dos infecciones. El tracto respiratorio es el sitio más común de infección. La naturaleza de la infección depende principalmente del tipo de inmunodeficiencia, como inmunidad humoral, deficiencias de fagocitos y complemento. Las infecciones son causadas principalmente por células purulentas como Staphylococcus aureus, Streptococcus aureus y Pneumococcus aureus, con manifestaciones clínicas como traqueítis, neumonía, otitis media, meningitis purulenta y pioderma. Las infecciones en la inmunodeficiencia celular son causadas principalmente por virus, hongos, parásitos intracelulares y protozoos.

La flora normal de personas con función inmune baja y los microorganismos del aire, el suelo y el agua, como Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Proteus, etc., son todos muy susceptibles. Este tipo de infección se llama infección oportunista.

2. Tumores malignos

Según las estadísticas de la Organización Mundial de la Salud (OMS), los pacientes con inmunodeficiencia primaria en la inmunidad de las células T tienen una mayor incidencia de tumores malignos que las personas normales de la misma edad de 100 a 300 veces, principalmente leucemia y tumores del sistema linfático.

3. Relacionado con enfermedades autoinmunes

Las personas con inmunodeficiencia primaria son propensas a sufrir enfermedades autoinmunes. La tasa de incidencia de enfermedades autoinmunes en personas normales es de 0,001 ~ 0,01, y puede llegar a 14 en personas con inmunodeficiencia. Son más comunes el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide y la anemia perniciosa.

4. Variabilidad de la afectación multisistémica y de los síntomas

Clínica y patológicamente, la inmunodeficiencia es muy heterogénea. Las diferentes deficiencias inmunitarias son causadas por diferentes componentes del sistema inmunológico, por lo que los síntomas también son diferentes y diferentes pacientes con la misma enfermedad pueden tener diferentes manifestaciones. La inmunodeficiencia puede afectar el sistema respiratorio, el sistema digestivo, el sistema hematopoyético, el sistema endocrino, el sistema óseo y articular, el sistema nervioso y la piel y las membranas mucosas, y tiene los correspondientes síntomas de disfunción.

5. Tendencia genética

La mayoría de las enfermedades de inmunodeficiencia primaria tienen tendencias genéticas, aproximadamente 1/3 son de herencia autosómica y 1/5 son de herencia recesiva de los cromosomas sexuales.