¿Qué es la pancitopenia?

Pancitopenia (PCP) significa que el recuento de glóbulos blancos (WBC), hemoglobina (Hb) y plaquetas (PLT) en un examen de sangre periférica de rutina son inferiores al límite inferior de los valores normales. No es el diagnóstico de la enfermedad lo que provoca una disminución de los componentes formados de la sangre, sino las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Comprender la causa de la pancitopenia es de gran importancia para el correcto diagnóstico, tratamiento y evaluación del pronóstico de la enfermedad.

Las causas de la pancitopenia se pueden dividir en dos categorías: enfermedades del sistema hematopoyético y enfermedades del sistema no hematopoyético.

1. Enfermedades del sistema hematopoyético

1. Anemia aplásica

Actualmente, muchos datos de investigaciones clínicas muestran que la causa de la pancitopenia a menudo es causada por enfermedades del sistema hematopoyético. , y la anemia aplásica (AA) es la más común, especialmente entre pacientes varones jóvenes y de mediana edad.

2. Hemoglobinuria paroxística nocturna

3. Síndrome mielodisplásico (SMD)

El síndrome mielodisplásico (SMD) es una enfermedad clonal de las células madre hematopoyéticas caracterizada por una Disminución de las células de la sangre periférica y hematopoyesis patológica en la médula ósea. Estos síntomas pueden desarrollarse gradualmente, dando lugar a citopenias, y algunos casos pueden transformarse en leucemia aguda, que es más común en pacientes de mediana edad y ancianos.

4. Mielofibrosis

La mielofibrosis es una histiocitosis fibrosa difusa de etiología desconocida, que suele acompañarse de hematopoyesis extramedular (o metaplasia extramedular). La matriz anormal de la médula ósea impide que las células madre proliferen y se diferencien, lo que resulta en una baja proliferación de la médula ósea y pancitopenia, que es la principal patogénesis.

5. Leucemia aguda

La leucemia aguda (AL) es un tumor maligno del sistema hematopoyético que involucra células madre hematopoyéticas. Es la enfermedad que causa más pancitopenia entre los tumores sanguíneos. Su patogénesis específica no está muy clara y está relacionada con factores ambientales, genéticos y de otro tipo. El diagnóstico y el diagnóstico diferencial no son difíciles. El diagnóstico se basa principalmente en la presencia de más células leucémicas en la médula ósea y la sangre periférica del paciente. Blastos de médula ósea >: 30 (no rojos) pueden confirmar el diagnóstico.

6. Mieloma múltiple (MM), histiocitosis maligna (MH) y linfoma maligno (ML).

Esta enfermedad está causada por una clonación y proliferación celular anormal que inhibe la función hematopoyética normal de la médula ósea, dando como resultado la inhibición del crecimiento normal de las células sanguíneas, manifestándose como pancitopenia. Su patogénesis es similar, pero sus manifestaciones clínicas tienen características diferentes.

La aparición del linfoma maligno está relacionada con diversas células inmunes producidas por la proliferación y diferenciación de los linfocitos en la respuesta inmune. Es un tumor maligno con origen en el sistema inmunológico de los ganglios linfáticos y los tejidos linfoides extralinfáticos. Suele crecer como un tumor sólido y su manifestación clínica característica es la linfadenopatía progresiva indolora. Histopatológicamente, se puede dividir en enfermedad de Hodgkin (EH) y linfoma no Hodgkin (LNH).

7. Pancitopenia inmunorrelacionada (IRP)

La pancitopenia inmunorrelacionada (IRP) es un tipo de síndrome B causado por un desequilibrio en la regulación de un número anormal de linfocitos T. , subpoblaciones y funciones conducen a la producción de autoanticuerpos contra células hematopoyéticas inmaduras en la médula ósea y su destrucción o inhibición, lo que en última instancia conduce a una enfermedad en la que se reducen las células de la sangre periférica [3, 4].

8. Diversos tipos de anemia (como anemia megaloblástica, anemia ferropénica, etc.) y púrpura trombocitopénica.

2. Enfermedades no hematopoyéticas del sistema

Actualmente, muchos datos de investigación muestran que, además de las enfermedades del sistema hematopoyético, hay cinco enfermedades que pueden causar pancitopenia, a saber, enfermedades hepáticas agudas y crónicas. , enfermedades del tejido conectivo, neoplasias malignas, determinadas infecciones y otras enfermedades.

1. La hepatitis viral puede provocar una serie de cambios en el sistema sanguíneo. Este cambio hematológico puede ser una serie de daños a las células sanguíneas o una serie de daños a las células sanguíneas. El grado de daño a la función de la médula ósea varía. En la mayoría de los casos, las citopenias vuelven a la normalidad una vez que mejora la afección.

El mecanismo de la hepatitis aguda y crónica complicada por pancitopenia no está claro, pero puede estar relacionado con la inhibición directa del virus de la hepatitis de la médula ósea, la destrucción del microambiente hematopoyético, las toxinas que dañan las células de la sangre periférica y la respuesta inmune desencadenada por el virus.

2. Enfermedades del tejido conectivo

El mecanismo de la pancitopenia causada por enfermedades del tejido conectivo como el lupus eritematoso sistémico es complejo e involucra factores no inmunes y factores inmunes. Los factores no inmunes están relacionados con el metabolismo anormal de las proteínas, la pérdida de sangre y el metabolismo anormal del hierro. Además, la enfermedad renal, la infección o los medicamentos con LES pueden reducir los glóbulos rojos. Los factores inmunológicos, como los anticuerpos antieritrocitos y la presencia de los antígenos correspondientes, causan eritrocitopenia; la granulocitopenia causada por LES puede ser causada por la destrucción de los glóbulos blancos que rodean o están adheridos a la pared del vaso sanguíneo. El principio de la trombocitopenia es que la presencia de anticuerpos antiplaquetas agrava la destrucción de las plaquetas; además, los complejos inmunes complejos se adhieren a la superficie de las plaquetas y luego las destruyen, lo que también es un factor de trombocitopenia. El síndrome de Felty de la artritis reumatoide tiene esplenomegalia y pancitopenia. El hiperesplenismo y la alteración inmune son posibles causas de citopenias.

3. Las causas de la pancitopenia en tumores malignos son: ① La metástasis ósea del tumor afecta el tejido hematopoyético normal; ② Las células tumorales absorben demasiados nutrientes, lo que provoca trastornos hematopoyéticos nutricionales. ③ La disfunción inmune inducida por el tumor afecta el metabolismo de las células sanguíneas; y acorta la vida útil ④ La pérdida de sangre causada por ciertos tumores es una de las causas de la anemia.

4. Enfermedades infecciosas como fiebre tifoidea, septicemia y tuberculosis.

5.Otras enfermedades como hipotiroidismo, hiperesplenismo, insuficiencia renal, etc.

En resumen, las causas de la PCP son complejas y existen muchas enfermedades. Entre ellas, las enfermedades del sistema hematopoyético como la anemia aplásica (AA) y el síndrome mielodisplásico (SMD) son las más comunes, seguidas de las no relacionadas. enfermedades del sistema hematopoyético tales como enfermedades hepáticas agudas y crónicas y enfermedades del tejido conectivo. Varias enfermedades causan PCP a través de una patogénesis compleja, pero los mecanismos inmunológicos juegan un papel importante en diversas enfermedades. Comprender las causas de la PCP, especialmente la patogénesis inmune de diversas enfermedades, es de gran importancia para mejorar el diagnóstico y el tratamiento de la causa de la pancitopenia por parte de los médicos y evitar diagnósticos erróneos y erróneos.