¿Cuáles son las causas, manifestaciones clínicas, diagnóstico y métodos de tratamiento de la anemia aplásica?
La anemia aplásica (abreviada como anemia aplásica) es una enfermedad integral causada por un fallo hematopoyético de la médula ósea por diversos motivos y diferentes mecanismos, que da lugar a una reducción de la producción de células sanguíneas completas. La patogénesis de la anemia aplásica es compleja y aún no se ha comprendido completamente. En los últimos años se han realizado una gran cantidad de estudios en el país y en el extranjero. Se cree que la patogénesis de esta enfermedad está relacionada con el daño a las células madre hematopoyéticas. defectos en el microambiente hematopoyético y factores mediados por el sistema inmunológico. Nuestro país divide la anemia aplásica en: ① tipo agudo (también conocida como anemia aplásica grave - tipo I); ② tipo crónico (anemia aplásica - tipo II);
La medicina tradicional china considera que esta enfermedad pertenece a las categorías de "consumo", "síndrome de la sangre" y "muerte de la sangre" en la medicina tradicional china. Es un síndrome de deficiencia y la enfermedad se encuentra en el bazo y los riñones. Las manifestaciones clínicas de la anemia aplásica en niños son principalmente deficiencia de Qi y sangre, especialmente deficiencia del bazo.
1. Etiología y patogénesis La anemia aplásica es un síndrome en el que el tejido hematopoyético de la médula ósea se reduce significativamente debido a diversas causas, lo que conduce a una insuficiencia hematopoyética de la médula ósea.
En la actualidad se cree que esta enfermedad puede no ser una enfermedad independiente, sino que representa un grupo de síndromes.
(1) Se desconoce la causa de la anemia aplásica primaria. Actualmente se especula que puede estar relacionada con la falta de células madre hematopoyéticas y la autoinmunidad. La mayoría de los casos domésticos son primarios y representan aproximadamente del 52% al 88% de este grupo de enfermedades.
(2) Aquellas cuyos factores causales pueden detectarse clínicamente se denominan anemia aplásica secundaria.
Los siguientes factores pueden causar anemia aplásica secundaria.
①Factores químicos: como benceno, arsénico orgánico, fármacos antitumorales, antibióticos (cloranfenicol), fármacos antitiroideos (metimazol), fármacos antiepilépticos (trimetildiona), fármacos antirreumáticos (fenilbutazona) , sulfonamidas, metenol, clorpromazina, etc.
②Factores físicos: diversas radiaciones ionizantes como rayos X, radionúclidos, etc. El daño radiactivo está relacionado con la dosis de exposición a la radiación ionizante.
③Factores infecciosos: infecciones bacterianas graves (como tuberculosis miliar, fiebre tifoidea, difteria, etc.), parásitos (kala-azar, esquistosomiasis grave en etapa tardía, etc.), infecciones virales (como virales hepatitis, etc.).
2. Manifestaciones clínicas y diagnóstico
1. Las principales manifestaciones de la anemia aplásica son anemia, sangrado, infección y fiebre, pero la gravedad de la afección varía mucho.
(1) Tipo agudo ① De aparición frecuente y progresión rápida.
② La anemia suele ser grave y suele empeorar progresivamente. Muchas veces no puede mejorar a pesar de las transfusiones sanguíneas masivas.
③Fiebre, la mitad de los pacientes tienen una temperatura corporal superior a 38°C, y la duración de cada fiebre también es más larga.
④ Sangrado, incluido sangrado en la superficie del cuerpo y órganos internos. El sangrado en la superficie del cuerpo se manifiesta como manchas sangrantes y grandes equimosis en la piel, pequeños hematomas en la mucosa oral. Además, hay epistaxis. sangrado de encías y punto de sangrado conjuntival ocular. El sangrado visceral se observa comúnmente en forma de vómitos, sangre en las heces y sangre en la orina. Aunque puede ocurrir hemoptisis, es poco común.
⑤A menudo se produce infección, sepsis y la infección es difícil de controlar.
⑥La piel es pálida, con manchas sangrantes, grandes equimosis y hematomas, que se pueden observar en las extremidades y el tronco.
⑦ La hemorragia conjuntival bulbar es común y puede haber hemorragia retiniana en el fondo del ojo. El llenado repetido del sangrado nasal para detener el sangrado provoca erosión de la mucosa nasal e infección secundaria.
⑧El hígado, el bazo y los ganglios linfáticos generalmente no son grandes. En algunos pacientes, se puede llegar al hígado debajo de las costillas.
⑨La frecuencia cardíaca aumenta y pueden producirse soplos cardiovasculares anémicos.
(2) Tipo crónico ① El inicio y la progresión son lentos y el curso de la enfermedad es largo.
② La anemia, que normalmente no es muy grave, puede mejorar con una transfusión de sangre, y la hemoglobina puede aumentar, pero luego disminuir después de un corto período de tiempo.
③Fiebre, puede aparecer fiebre, la fiebre moderada es más común y la duración de cada fiebre es corta.
④ Hay menos coinfecciones. Si hay infección, la infección del tracto respiratorio superior y los focos de infección difíciles de encontrar son los más comunes.
⑤ El sangrado es leve, principalmente superficial, y el sangrado visceral es raro.
⑥La piel está pálida y el sangrado subcutáneo son principalmente pequeños puntos de sangrado dispersos, que se pueden ver en las extremidades y el tronco.
⑦ Puede haber sangrado en las membranas mucosas de los ojos, la nariz y la boca, que es más fácil de detener. También puede haber sangrado puntiforme o en forma de escamas en la retina del ojo.
⑧ Los pacientes en etapa avanzada tienen agrandamiento del corazón y aumento de la frecuencia cardíaca, y la mayoría de los pacientes pueden tener un soplo cardiovascular anémico.
⑨ Algunos casos pueden tener hepatomegalia leve sin agrandamiento del bazo y los ganglios linfáticos.
(3) Grave (Aplásica Aplásica Tipo II): La condición de anemia aplásica crónica empeora durante el curso de la enfermedad, y sus manifestaciones clínicas son las mismas que las del tipo agudo.
2． El diagnóstico de anemia aplásica se divide en anemia aplásica aguda y anemia aplásica crónica según su inicio clínico, curso, condición, gravedad, rutina sanguínea, imágenes de la médula ósea y resultado.
(1) La anemia aplásica aguda es más común en niños. El inicio es repentino y la mayoría de los casos tienen una fecha de inicio clara. A menudo hay un desencadenante claro antes de la aparición de la enfermedad. Presentó sangrado severo e infección. La anemia no es evidente al principio, pero aparece una anemia progresiva a medida que se prolonga el curso de la enfermedad. La causa de aparición es la infección, siendo la fiebre la causa principal del sangrado en la piel y las membranas mucosas, que se manifiesta como manchas grandes de sangrado en la piel; Equimosis, ampollas de sangre oral, sangrado de las encías, sangrado del fondo de ojo, etc., aproximadamente la mitad de los pacientes pueden desarrollar hemorragia intracraneal y el pronóstico es malo.
(2) La anemia aplásica crónica afecta más a los adultos que a los niños. La aparición es lenta y suele producirse por anemia. La anemia es un proceso crónico. Hay menos coinfecciones; el sangrado de la piel es más común y el pronóstico es mejor.
(3) Las características del examen de laboratorio de la anemia aplásica incluyen los siguientes aspectos.
① Rutina sanguínea: pancitopenia y anemia de naturaleza normocítica normocrómica. Anemia aplásica aguda La hemoglobina disminuye con la progresión de la anemia; recuento de reticulocitos <0,01, valor absoluto <15 × 109/L; recuento absoluto de neutrófilos <0,5 × 109/L; La anemia aplásica crónica, la hemoglobina y los glóbulos rojos disminuyen en paralelo, principalmente anemia moderada, el recuento de reticulocitos es >0,01, pero el valor absoluto es inferior al valor normal de los glóbulos blancos y aumenta significativamente la proporción de linfocitos.
② Médula ósea: se caracteriza por disminución de células hematopoyéticas y aumento de grasa. Tanto las líneas de células granulocíticas como las de glóbulos rojos se redujeron, y los linfocitos aumentaron relativamente; la morfología celular fue generalmente normal, los megacariocitos se redujeron significativamente;
Los cambios patológicos de la biopsia de médula ósea son lesiones grasas de la pulpa roja, en las que se pueden observar linfocitos, células plasmáticas y células reticulares.
③Otros: El cultivo de células hematopoyéticas muestra una disminución significativa de las células progenitoras eritroides y de las células progenitoras monocíticas de la granulosa; una disminución de los valores de linfocitos en las pruebas de función inmune, una disminución de la cantidad de células T, etc.
3. Diferenciación y tratamiento del síndrome
1. Tipo de deficiencia de yin renal
Diferenciación del síndrome: palpitaciones, dificultad para respirar, debilidad general, tez pálida y labios pálidos. Se acompaña de febrícula, calor en las plantas de los pies, sudores nocturnos, sed y sed, sangrado evidente, estreñimiento y pulso filiforme. Lengua pálida, saburra fina de la lengua o punta de la lengua roja, etc.
El tratamiento nutre el yin y nutre el riñón.
Modificación y sustracción de la prescripción Decocción de Guishao Dihuang: 12 g de Rehmannia glutinosa, 10 g de Angelica sinensis, raíz de peonía blanca, baya de goji y Digupi cada uno, 6 g de Anemarrhena, ginseng y corteza de paeonol cada uno, y 3 g regaliz.
Para pacientes con deficiencia severa de yin, se pueden añadir Scrophulariaceae, Polygonatum, Gubanjiao, Turtle Shell, Asparagus, etc.
2． Tipo de deficiencia de yang renal
Diferenciación del síndrome: palpitaciones, dificultad para respirar, debilidad general, tez pálida y labios pálidos. Se acompaña de aversión al frío y preferencia por el calor, manos y pies fríos, dolor de espalda, micción frecuente por la noche, heces blandas, cara flotante y extremidades hinchadas, la mayoría de las veces sin sangrado, y puede ser leve, con pulso filiforme y débil. La lengua es gorda y tierna, la lengua es liviana y la saburra de la lengua es delgada y blanca.
Tratamiento tonifica el riñón y el yang.
Modificación y sustracción de Decocción de Shishiwei Jianzhong: Angelica sinensis, raíz de peonía blanca, Atractylodes macrocephala, raíz de regaliz 9g, ginseng 3g, Ophiopogon japonicus, rizoma de Chuanxiong, canela, raíz de acónito, Cistanche deserticola, pinellia, astrágalo, poria cocos y rehmannia glutinosa 10g cada una.
Para pacientes con deficiencia severa de yang, puede agregar bazo de hada, curculigo, psoraleno, cuscuta, caballito de mar, preparaciones de asta (como asta de terciopelo, pegamento para asta, crema para asta), Morinda officinalis y mechones de yang. et al.
3． Tipo de deficiencia de yin y yang del riñón
La diferenciación del síndrome incluye deficiencia de yin y yang, el síndrome es complejo o los síntomas de la deficiencia de yin y yang no son obvios.
El tratamiento nutre el yin y ayuda al yang.
Modificación y sustracción de la prescripción de Yougui Yin: 20g cada uno de Rehmannia glutinosa y Astragalus membranaceus, 10g cada uno de Atractylodes macrocephala frito, ñame, baya de goji y Eucommia ulmoides, y 3g cada uno de canela y acónito (fritos primero). ).
Para aquellos con enfermedades graves, se pueden agregar medicamentos tonificantes del yin del riñón como Guibanjiao y medicamentos tonificantes del yang del riñón como Xianling Spleen.
4. Tratamiento adyuvante
1. Los medicamentos patentados incluyen el polvo Yinqiao, la bebida desinfectante Puji, el polvo Xilei y el polvo Yangyin Shengji.
2． Receta
(1) 40 g de asta de ciervo, añadir 2000 g de vino de arroz, dejar en remojo durante 1 semana, tomar 100 ml al día en 2 a 3 minutos después de 20 días, tomar 50 ml al día por la mañana y por la noche hasta terminar;
(2) 120 g de secciones de raíz de loto fresca y 120 g de raíces de hierba fresca. Lave la raíz de loto, córtela en rodajas finas, limpie y pique las raíces de cogonggrass, póngalas en la olla y agregue la cantidad adecuada de agua. Pon la olla a fuego alto y deja que hierva, cocina a fuego lento durante 30 minutos, deja enfriar un poco y ponlo en un frasco. Bebelo como té en cualquier momento.
(3) 30g de gelatina de piel de burro, la cantidad adecuada de vino de arroz y azúcar moreno. Poner en una olla la gelatina de piel de burro y el vino de arroz, agregar una cantidad adecuada de agua, poner al fuego y cocinar a fuego lento hasta que se derrita, luego agregar el azúcar moreno. Tomar 2 veces al día. 7 días es un curso de tratamiento.
(4) No importa cuántas raíces frescas de Imperata se utilicen. Lave la raíz de Imperata cogongrass para eliminar el sedimento, envuélvala en un paño limpio, gírela hasta obtener jugo, luego agregue una pequeña cantidad de agua con azúcar de roca y bébala uniformemente. 10~20ml cada vez, 2 veces al día.
5. Cuidados de enfermería
(1) Los pacientes con anemia aplásica deben intentar evitar el contacto con sustancias químicas, sustancias radiactivas y fármacos que puedan causar daño o supresión de la médula ósea.
(2) Preste atención a la nutrición en la dieta y coma alimentos menos picantes y que aumenten el calor para evitar el sangrado causado por la expansión de los vasos sanguíneos.
(3) Aquellos que están gravemente enfermos deben descansar en la cama, y aquellos que están levemente enfermos también deben prestar atención al descanso y realizar actividades adecuadas en el interior y al aire libre.
(4) Prestar atención a la higiene personal y del entorno circundante.
(5) Preste atención a la higiene bucal, enjuáguese la boca después de las comidas y antes de acostarse y cepille los dientes con un cepillo suave para evitar daños y sangrado en las encías.
(6) Mantenga la piel limpia y no la frote con demasiada fuerza al bañarse para evitar hemorragias subcutáneas.
(7) Prevenir resfriados y otras infecciones, y evitar acudir a lugares concurridos para evitar infecciones cruzadas.
(8) Cuando el clima es seco en otoño e invierno, se puede aplicar lubricante de glicerina en la nariz para prevenir hemorragias nasales. Elija el ejercicio adecuado según la gravedad y urgencia de la afección.