¿Anemia aplásica?

Primero, preste atención a mantener la higiene personal y el saneamiento ambiental para reducir las posibilidades de infección. Las personas con signos de infección deben tomar antibióticos eficaces de inmediato. La transfusión de sangre o la transfusión de componentes sanguíneos es una parte importante de la atención de apoyo. Los pacientes con anemia grave pueden recibir transfusiones de sangre entera o de glóbulos rojos. Aquellos con tendencia hemorrágica evidente deben recibir transfusiones de concentrado de plaquetas lo antes posible para evitar una hemorragia mortal (hemorragia intracraneal). Si planea someterse a un trasplante de células madre, hágalo si puede.

La terapia androgénica es adecuada para la anemia aplásica crónica o leve, con una tasa de efectividad del 50% al 60%. El mecanismo de acción es aumentar el nivel de eritropoyetina en el cuerpo y promover directamente la producción de glóbulos rojos. El propionato de testosterona y el estanozolol se utilizan habitualmente en China. Se inyecta propionato de testosterona 50 ~ 100 mg por vía intramuscular una vez al día o en días alternos. Estanozolol 2 ~ 4 mg por vía oral. El curso del tratamiento debe ser de al menos 4 meses. Algunos pacientes pueden ser drogodependientes y deben someterse a un tratamiento de mantenimiento después de la remisión para reducir la recurrencia. Los principales efectos secundarios de la terapia con andrógenos son virilización, daño de la función hepática y retención de agua y sodio. La inyección puede causar induración y supuración local.

3. El tratamiento inmunosupresor de la anemia aplásica implica factores inmunes y es la base teórica del tratamiento inmunosupresor. Los inmunosupresores de uso común incluyen la globulina antitimocítica (ATG) o la globulina antilinfocítica (ALG) y la ciclosporina. Se utiliza principalmente para la anemia aplásica aguda o grave, con una tasa efectiva del 50% al 70% cuando se usa solo o de forma secuencial. El efecto de la medicación combinada es mejor que el de la medicación única. Si un fármaco no es eficaz, cambiar a otro puede seguir siendo eficaz en aproximadamente la mitad de los pacientes. ATG o ALG son proteínas heterogéneas con efectos secundarios como reacciones alérgicas y enfermedad del suero. La ciclosporina es perjudicial para el hígado y los riñones. Hay informes en el extranjero de que los efectos secundarios a largo plazo del tratamiento inmunosupresor son enfermedades clonales adquiridas, como la HPN y los SMD, pero son poco comunes en China. Otros inmunosupresores utilizados clínicamente para tratar la anemia aplásica grave incluyen metilprednisolona en dosis altas y gammaglobulina en dosis altas. La ciclosporina no trata los andrógenos.

El alotrasplante de médula ósea es adecuado para pacientes jóvenes con anemia aplásica aguda o grave compatible con HLA (< 40 años). Entre el 50% y el 70% de los pacientes sobreviven a largo plazo después del trasplante. Los principales factores que afectan la eficacia del alotrasplante de médula ósea son el rechazo y la enfermedad de injerto contra huésped. Los pacientes con transfusiones de sangre repetidas tienen una alta tasa de rechazo, por lo que se deben evitar las transfusiones de sangre preoperatorias. Se ha informado con éxito sobre el trasplante de células madre de sangre de cordón umbilical no relacionados para el tratamiento de la anemia aplásica grave.

Citocinas Las citocinas hematopoyéticas actualmente utilizadas clínicamente incluyen la eritropoyetina (actualmente no recomendada porque la concentración de EPO aumenta en pacientes con anemia aplásica), el factor estimulante de colonias de granulocitos y el factor estimulante de colonias de granulocitos. La eficacia del uso de factores estimulantes hematopoyéticos solos en el tratamiento de la anemia aplásica grave es incierta, pero combinado con terapia inmunosupresora puede mejorar la eficacia.

Otros fármacos, incluida la medicina tradicional china y algunos fármacos que mejoran la microcirculación (microambiente hematopoyético), se utilizan principalmente para tratar la anemia aplásica crónica. Aunque hay muchos informes en China, su valor necesita una evaluación adicional debido a la falta de datos rigurosos de estudios de casos y controles aleatorios prospectivos.

En general, la anemia aplásica todavía pertenece a la categoría de enfermedades sanguíneas refractarias. El pronóstico de la anemia aplásica varía según su clasificación. Antes de un tratamiento eficaz, la anemia aplásica grave tiene un mal pronóstico y la mayoría de los pacientes mueren en el plazo de un año. Las principales causas de muerte fueron hemorragia intracraneal e infección grave. Con la aplicación clínica de terapias eficaces como el trasplante de médula ósea y la terapia inmunosupresora, el pronóstico de la anemia aplásica grave ha mejorado enormemente. La anemia aplásica crónica progresa lentamente y aproximadamente entre el 70% y el 80% de los pacientes pueden curarse después del tratamiento.