Manifestaciones clínicas de la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo

La aparición de la enfermedad suele ser insidiosa y el tiempo medio desde la aparición de los síntomas clínicos hasta el tratamiento médico es de 2 a 3 años. Las manifestaciones clínicas de los pacientes suelen ser leves, con síntomas comunes inespecíficos como fatiga, febrícula e inflamación de los ganglios linfáticos. Algunos estudios clínicos a gran escala han descubierto que los síntomas más comunes son hinchazón y dolor en las articulaciones, fenómeno de Raynaud y daño a la piel y las mucosas, mientras que los síntomas de órganos importantes como los riñones y el sistema nervioso central son raros. Durante el seguimiento, se descubrió que los síntomas clínicos del paciente fluctuaban con el curso de la enfermedad y el tratamiento, y la mayoría mostraba una tendencia de remisión gradual. Sin embargo, en general, la actividad de la enfermedad no cambió mucho.

1. Daño en la piel

Es bastante común y el tipo erupción tiene diversas manifestaciones. Algunos pacientes presentan erupción como primer síntoma.

(1) El eritema discoide es más común en pacientes con LES. Se manifiesta como pápulas rojas que aparecen en partes expuestas del cuerpo, más altas que la superficie de la piel, más comúnmente en la cabeza y el cuello. Las erupciones varían en tamaño y forma, con escamas en la superficie, que dejan cicatrices después de la curación y atrofia local de la piel.

(2) La tasa de incidencia del eritema malar es de aproximadamente el 10%. Es una erupción maculopapular roja en la mejilla que puede distribuirse en forma típica de mariposa o irregular y no deja cicatrices. después de la mejora.

(3) La incidencia de fotosensibilidad está entre 13-24. Alrededor de los 18 años los pacientes sufren de sequedad en la boca y los ojos.

(4) La incidencia de úlceras mucosas es menor que la del LES, oscilando entre 3 y 13. Puede haber hinchazón difusa y nódulos subcutáneos en las manos.

2. Enfermedades articulares y musculares

Este tipo de enfermedades son relativamente comunes. Los pacientes pueden desarrollar dolor en las articulaciones o artritis, la mayoría de los cuales son poliartritis no invasiva, y un pequeño número de ellos se deforman debido a la destrucción de las articulaciones. Puede afectar a todas las articulaciones del cuerpo, incluidas las interfalángicas, las metatarsofalángicas, las mandibulares, etc. , pero la artropatía es más común. Puede aparecer rigidez matutina, pero suele ser de corta duración. El examen del líquido sinovial articular a menudo muestra exudado inflamatorio con pocas células, color amarillo cuando el contenido de proteínas es alto y cultivo bacteriano negativo.

La afectación muscular es común y se manifiesta principalmente como mialgia y debilidad en los músculos cercanos a las extremidades.

3. Fenómeno de vasculitis de Raynaud

Esta es una de las manifestaciones clínicas más comunes de la UCTD, se encuentra en aproximadamente el 50% de los pacientes y puede persistir como el único síntoma clínico para muchos. años. Se caracteriza por episodios episódicos de palidez, cianosis y enrojecimiento de las extremidades, acompañados de dolor o entumecimiento localizado. Hay varios desencadenantes como frialdad o excitación antes del ataque, y se alivia gradualmente al cabo de unos minutos o decenas de minutos. El espasmo arterial es la base patológica. La desnutrición, como la atrofia local de los tejidos blandos y la necrosis, suele producirse durante un largo período de tiempo. En casos graves, puede producirse una resorción ósea de las extremidades.

4. Enfermedades pulmonares y cardíacas

La serositis es la más común, pero su incidencia es ligeramente menor que la del LES. Puede manifestarse como derrame pleural, derrame pericárdico o ambos. La gravedad de la enfermedad varía. En los casos leves, no hay síntomas clínicos evidentes, mientras que en los casos graves puede producirse un taponamiento cardíaco. La aspiración de la cavidad serosa suele demostrar una fuga y los anticuerpos antinucleares pueden ser positivos.

Otras manifestaciones pulmonares incluyen fibrosis intersticial y neumonía intersticial, como la neumonía lipídica endógena. La fibrosis pulmonar intersticial se caracteriza por disnea progresiva.

Las enfermedades cardíacas pueden afectar a todo el corazón, incluidas la pericarditis, la miocarditis y la endocarditis. Los síntomas clínicos incluyen opresión en el pecho, palpitaciones y disnea.

5. Enfermedades hematológicas

Aproximadamente el 20% de los pacientes padecen esta enfermedad, que puede manifestarse como recuento de glóbulos blancos, trombocitopenia y anemia. Reducción moderada y nula del recuento de glóbulos blancos. -La anemia hemolítica son las más comunes. Alrededor del 7% de los pacientes tienen trombocitopenia, que puede ser bastante grave. Los casos individuales tienen evidentes tendencias hemorrágicas e incluso provocan la muerte. La anemia hemolítica es rara, principalmente anemia crónica y anemia por deficiencia de hierro. También se puede observar pancitopenia.

6. Daño renal

La tasa de incidencia es de aproximadamente 11, y los pacientes con eritema discoide y ANA negativos son raros. Las manifestaciones clínicas pueden incluir edema, hipertensión, proteinuria, hematuria y niveles elevados de creatinina sérica, pero rara vez causan insuficiencia renal grave.

7. El daño al sistema nervioso es raro.

Puede manifestarse como migraña, comportamiento convulsivo anormal y alucinaciones, así como enfermedades neurológicas orgánicas, como neuritis periférica, dolor de cabeza, hemianopsia, trastornos sensoriales y de actividad.