Manifestaciones y diagnóstico de la hiperplasia de células de Langerhans
El método de diagnóstico se basa principalmente en los resultados del examen clínico, radiológico y patológico, es decir, el diagnóstico puede confirmarse por la presencia de infiltración de células tisulares en las lesiones morrenas mediante un examen patológico ordinario. La clave para el diagnóstico de esta enfermedad es la infiltración tisular de células de Langerhans encontrada en el examen patológico. Por lo tanto, se deben realizar biopsias siempre que sea posible.
Manifestaciones clínicas: El inicio de esta enfermedad es variable, y los síntomas son diversos: HCL, cutánea, lesiones óseas únicas o múltiples, con o sin diabetes insípida, se localizan hígado, bazo, pulmón. Daño a órganos como; como el sistema hematopoyético, o acompañado de lesiones óseas y cutáneas es extenso. Este paciente tiene HCL extensa que afecta múltiples sistemas y órganos.
En los casos leves se trata de lesiones óseas aisladas e indoloras, mientras que en los casos graves se trata de una infiltración extensa de órganos acompañada de fiebre y pérdida de peso.
(1) Las lesiones cutáneas cutáneas son a menudo el primer síntoma del diagnóstico cutáneo. La erupción tiene varios comienzos. En pacientes infantiles agudos, la erupción se distribuye principalmente en el tronco, el cuero cabelludo, la línea del cabello y detrás de las orejas. Comienza como una erupción maculopapular y se desarrolla rápidamente. Se produce una exudación (similar al eccema o la dermatitis seborreica), que puede ir acompañada de sangrado, luego formación de costras y descamación, y finalmente quedan manchas blancas pigmentadas, que son difíciles de disipar por mucho tiempo. tiempo. Cada fase de la erupción puede existir al mismo tiempo o puede desaparecer y luego aparecer nuevamente. Cuando ocurre la erupción, a menudo hay fiebre. En los casos crónicos, la erupción puede extenderse por todo el cuerpo. Inicialmente aparece como erupciones maculopapulares menstruales ligeras o nódulos verrugosos. Cuando desaparece, el centro se hunde y se vuelve plano. Algunos son de color marrón oscuro, muy parecidos a la varicela local. La piel se vuelve más fina y ligeramente hundida, ligeramente brillante o ligeramente escamosa. La erupción puede aparecer simultáneamente con daño a otros órganos o como única manifestación de afectación. Es común en niños menores de 1 año.
(2) Lesiones óseas Las lesiones óseas se encuentran en casi todos los pacientes con HCL. Las lesiones óseas únicas son más comunes que las lesiones óseas múltiples y las manifestaciones principales son las lesiones osteolíticas. Las lesiones del cráneo son las más comunes, seguidas de los huesos de las extremidades inferiores, las costillas, la pelvis y la columna, y las lesiones de la mandíbula también son bastante comunes. Las radiografías simples a menudo muestran osteólisis con bordes irregulares. La destrucción del cráneo cambia de apolillado a grandes defectos o cambios similares a pinchazos. La forma es irregular, redonda u ovalada, y los bordes son irregulares. Los límites de las lesiones iniciales o progresivas son borrosos y son comunes el aumento de la presión intracraneal, la dehiscencia de la sutura o la hidrocefalia comunicante, que pueden ir acompañados de cefalea. Sin embargo, durante el período de recuperación, los bordes del hueso se vuelven gradualmente más claros, aparecen zonas de esclerosis, la densidad ósea se vuelve desigual y los defectos óseos se vuelven gradualmente más pequeños y finalmente se reparan por completo sin dejar rastros. Cambios en las radiografías de otros huesos planos: se pueden observar hinchazón de las costillas, engrosamiento, adelgazamiento de los huesos o cambios quísticos, y luego absorción, atrofia y adelgazamiento de los huesos. La destrucción del cuerpo vertebral puede dar lugar a vértebras planas, pero el espacio intervertebral no se estrecha y rara vez se produce deformidad angular. Las personas con destrucción del arco vertebral son propensas a la compresión del nervio espinal y algunas tienen inflamación de los tejidos blandos paravertebrales. Las lesiones del hueso de la mandíbula se pueden manifestar en dos tipos: tipo de proceso alveolar y forma del cuerpo de la mandíbula.
(3) Las lesiones de los ganglios linfáticos en la HCL pueden manifestarse de tres formas. ① Una lesión simple de los ganglios linfáticos, que se denomina granuloma eosinofílico primario del ganglio linfático; ② Es una lesión complementaria de la HCL localizada o focal, que a menudo involucra lesiones osteolíticas o lesiones cutáneas. ③ Como síntoma de la HCL sistémica difusa; A menudo afecta a los ganglios linfáticos aislados en el cuello o la ingle. La mayoría de los pacientes no tienen fiebre y algunos solo sienten dolor en los ganglios linfáticos inflamados. La afectación simple de los ganglios linfáticos tiene en general un buen pronóstico.
(4) La inflamación del oído externo en la HCL del oído y la mastoides es a menudo el resultado de la proliferación e infiltración de células de Langerhans en el tejido blando o óseo del canal auditivo. A veces es difícil distinguirla de una infección bacteriana difusa del oído. Los síntomas principales incluyen secreción de pus del conducto auditivo externo, hinchazón detrás de la oreja y sordera conductiva. El examen por tomografía computarizada puede mostrar lesiones tanto en los huesos como en los tejidos blandos. Las lesiones mastoideas pueden incluir mastoiditis, otitis crónica, formación de colesteatoma y pérdida de audición.
(5) En circunstancias normales, generalmente no hay LC en la médula ósea. Incluso en la HCL que invade varias partes, es difícil ver la LC en la médula ósea una vez que la LC invade la médula ósea. los pacientes
pueden desarrollar anemia, leucopenia y trombocitopenia, pero el grado de disfunción de la médula ósea no es proporcional a la cantidad de infiltración de LC en la médula ósea. La mera presencia de LC en la médula ósea no es suficiente para diagnosticar HCL.
(6) El timo es uno de los órganos frecuentemente afectados por la HCL.
(7) Las lesiones pulmonares de la HCL pulmonar pueden ser parte de las lesiones sistémicas o pueden existir solas, lo que es la llamada HCL pulmonar primaria. Las lesiones pulmonares pueden ocurrir a cualquier edad, pero son más comunes en los bebés durante la niñez y se manifiestan como diversos grados de disnea, hipoxia y cambios en la distensibilidad pulmonar. En casos graves, puede producirse neumotórax y enfisema subcutáneo, y es fácil que se produzca insuficiencia respiratoria y muerte. Las pruebas de función pulmonar a menudo muestran un deterioro restrictivo.
(8) La HCL difusa sistémica hepática a menudo invade el hígado y las partes afectadas del hígado se encuentran principalmente en el triángulo hepático. El grado de afectación puede variar desde colestasis leve hasta infiltración tisular grave en la porta hepatis. , con aparición de hepatocitos. La lesión y la afectación de los conductos biliares pueden manifestarse como función hepática anormal, ictericia, hipoalbuminemia, ascitis y tiempo de protrombina prolongado, que puede evolucionar a colangitis esclerosante, fibrosis hepática e insuficiencia hepática.
(9) La HCL difusa del bazo a menudo causa agrandamiento del codo esplénico, acompañado de una disminución de una o más células sanguíneas en la sangre periférica. La razón puede ser que el volumen del bazo esté expandido. , lo que resulta en un bloqueo de plaquetas y granulocitos, en lugar de aumentar el daño, las células sanguíneas afectadas por el estancamiento del yin y las células sanguíneas periféricas aún pueden alcanzar un equilibrio dinámico, por lo que los síntomas hemorrágicos no son comunes.
(10) Las lesiones gastrointestinales son comunes en la HCL difusa sistémica. Los síntomas se relacionan principalmente con el sitio de invasión. El intestino delgado y el íleon son los más comúnmente afectados y se manifiestan como vómitos, diarrea y malabsorción. Con el tiempo, pueden provocar una parada del crecimiento en los niños.
(11) Sistema nervioso central No es raro que la HCL afecte al sistema nervioso central. El sitio más común de afectación es el área del tálamo-hipófisis posterior. La HCL difusa puede tener lesiones cerebrales parenquimatosas. Los síntomas neurológicos de la mayoría de los pacientes aparecen varios años después de la HCL en otras partes del cuerpo. Los síntomas comunes incluyen ataxia, disartria, nistagmo, hiperreflexia, discinesia, disfagia, visión borrosa, etc. La diabetes insípida causada por granulomas de Lou talámicos y/o hipofisarios puede preceder, ocurrir simultáneamente o seguir a síntomas cerebrales, o puede ser la única manifestación del SNC.
(12) La enfermedad de Letterer-Siwe es la histiocitosis de células de Langerhans tipo 1 más grave y representa aproximadamente el 1%. Un caso típico es el de un bebé menor de 2 años que desarrolla una erupción cutánea similar a un eczema. , a veces con erupción purpúrica, invade el cuero cabelludo, la oreja, el abdomen y las áreas de los pliegues del cuello y la cara. El daño a la piel puede convertirse en un portal para la invasión microbiana, lo que conduce a sepsis y linfadenopatía, y los niños gravemente enfermos pueden. desarrollan disfunción hepática con hipoalbuminemia y reducción de la síntesis de factores de coagulación, anorexia, irritabilidad y pérdida de peso. También tienen síntomas respiratorios evidentes (como tos, dificultad para respirar, neumotórax) y, a menudo, se produce anemia grave y, a veces, neutropenia. hasta la muerte. Debido a estas manifestaciones, los pacientes jóvenes a menudo son mal diagnosticados o pasados por alto.