Tumores abdominales de Kunming
Las pecas generalmente no aparecen al nacer y aparecen más de 3 años después del nacimiento. La exposición al sol induce un aumento en la síntesis de melanina y un aumento en el número de melanosomas intactos transferidos de los melanocitos a los queratinocitos, lo que lleva a la pigmentación de las pecas.
Las pecas sólo aparecen en las partes que reciben luz, principalmente en las mejillas, las extensiones de los brazos, la parte superior del pecho y la espalda, no en las membranas mucosas. Las lesiones cutáneas tienen bordes claros y son de forma redonda, ovalada o irregular. Diámetro de 1 a 3 mm, o ligeramente mayor. Dependiendo de la intensidad de los rayos del sol, el color puede variar de marrón claro a marrón oscuro, pero nunca será más oscuro que las manchas solares y los nevos limítrofes. El número y alcance de las lesiones pueden expandirse gradualmente y fusionarse entre sí.
Con la edad, las lesiones cutáneas pueden reducirse progresivamente. Las pecas son lesiones benignas y no tienen tendencia a volverse malignas. Reducir la exposición al sol y prestar atención al uso de protector solar, sombreros, ropa, etc.; los fármacos tópicos con ácido retinoico y la hidroquinona pueden aliviarlo.
Pero cuando los dermatólogos se encuentran en la carretera o en el metro con personas que tienen pecas de color marrón oscuro o manchas con puntas negras del tamaño de un frijol mungo alrededor de la boca, los labios y las cuencas de los ojos, les preguntarán meticulosamente sobre su historial médico. antecedentes, cuándo desarrollaron la enfermedad y si tienen pecas. Otras molestias. Como se mencionó anteriormente, las pecas no crecen en la mucosa. Las manchas oscuras que crecen en la mucosa oral alrededor de la boca probablemente sean el síndrome de poliposis pigmentaria, también llamado síndrome de poliposis intestinal pigmentada perioral y mancha solar perioral o síndrome de Paget-Jie. Es un síndrome de poliposis hereditaria causado por mutaciones en el gen STK11 y se hereda de forma autosómica dominante. No hay distinción entre hombres y mujeres, pueden participar tanto hombres como mujeres. Ocurren al nacer o en la primera infancia y ocasionalmente en la edad adulta. La erupción se distribuye principalmente alrededor de la boca, labios (especialmente el labio inferior),
mucosa oral,
y también se puede encontrar en las puntas de los dedos de las manos (pies), palmas y empeines. Las manchas de color marrón oscuro o negro son del tamaño de cabezas de alfiler y frijoles mungo o más grandes, desde una docena hasta innumerables.
Algunos sólo presentan manchas pigmentarias en las mucosas y ninguna manifestación cutánea. El número, tamaño y distribución de las manchas pigmentadas no están relacionados con las lesiones gastrointestinales. Estas pigmentaciones generalmente se pueden observar en pacientes antes de los 5 años y también se pueden observar en la mucosa bucal, ojos, fosas nasales y plantas de los pies como manchas de color azul oscuro, marrón o negro. La pigmentación puede desaparecer gradualmente después de la pubertad, pero la pigmentación de la mucosa bucal generalmente persiste hasta la edad adulta.
El tamaño y el color de las manchas pigmentadas no se ven afectados por la luz solar (las pecas están estrechamente relacionadas con la luz solar y solo aparecen en las partes expuestas. Debido a la diferente intensidad de la luz solar, el color varía del marrón claro al marrón oscuro). Los pólipos aparecen más tarde que las manchas pigmentadas. Antes de los 10 años, los pacientes pueden desarrollar gradualmente síntomas relacionados con los pólipos gastrointestinales como hemorragia gastrointestinal, anemia ferropénica, dolor abdominal provocado por intususcepción, obstrucción intestinal, úlceras o isquemia. Estos pólipos gastrointestinales de bajo riesgo de cáncer pueden ocurrir en cualquier parte del tracto gastrointestinal, más comúnmente en el yeyuno, pero también pueden ocurrir en otras áreas fuera del sistema digestivo.
La edad promedio en el momento del diagnóstico del síndrome de pigmentación-poliposis es de 23 años, y los primeros síntomas de los pacientes suelen ser complicaciones de intususcepción y obstrucción intestinal causada por pólipos gastrointestinales. Hasta el 69% de los pacientes presentan invaginación intestinal, presentándose la primera aparición generalmente entre los 6 y 18 años de edad, y puede extenderse por todo el tracto gastrointestinal, especialmente el intestino delgado, especialmente el yeyuno y el íleon. Los pólipos son comunes y varían en tamaño desde la cabeza de un alfiler hasta un huevo. La tasa de cáncer de pólipos es del 3% al 25%. El síndrome de pigmentación-poliposis también puede ir acompañado de distrofia ungueal, escoliosis, quistes ováricos, telangiectasias cutáneas, cardiopatías congénitas, etc. Las manifestaciones cutáneas del síndrome de pigmentación-poliposis son diferentes a las de las pecas y las manchas solares. Las pecas se distribuyen principalmente en la cara y no afectan a las mucosas. Los síntomas se agravan tras la exposición al sol. Las manchas solares están escasamente distribuidas y la mucosa generalmente no se ve afectada.
La prevención y tratamiento de las manchas pigmentadas no requiere tratamiento. Con fines cosméticos, se puede utilizar tecnología de luz pulsada intensa y láseres para tratar la pigmentación mucocutánea. Si es necesario, se puede utilizar el láser de rubí de 694 mm para el tratamiento. El tratamiento de los pólipos depende de los síntomas. Si los síntomas no son evidentes, trátelos sintomáticamente. Si los síntomas son obvios, como abdomen agudo o sospecha de cáncer, se debe realizar una resección intestinal selectiva. Debido a que los pólipos gastrointestinales suelen ser múltiples y estar ampliamente distribuidos y no pueden extirparse por completo, la resección intestinal preventiva tiene poca importancia.