Hormona reguladora del metabolismo de la fructosa

Incluyendo: ① Las hormonas hipoglucémicas, principalmente la insulina, promueven el paso de la glucosa a través de las membranas celulares del músculo y el tejido adiposo, aumentan el almacenamiento de glucógeno en el hígado y el músculo estriado, promueven la formación de grasa, inhiben la descomposición de la grasa, promueven la síntesis de proteínas a partir de aminoácidos e inhibe la síntesis de glucógeno. Displasia y degradación. ② Hormonas hipoglucemiantes, incluidas la hormona del crecimiento, glucocorticoides, tiroxina, epinefrina, glucagón, etc. La hormona del crecimiento estimula a las células para que absorban aminoácidos, promueve la lipólisis y libera ácidos grasos libres. También puede aumentar la sensibilidad del tejido de los islotes pancreáticos a la estimulación y aumentar la secreción de insulina. Demasiada hormona del crecimiento puede causar insuficiencia del tejido de los islotes (p. ej., acromegalia). Los glucocorticoides pueden aumentar la glucosa en sangre al promover la gluconeogénesis. La tiroxina, la epinefrina y el glucagón descomponen el glucógeno, elevando así el azúcar en sangre. La epinefrina también inhibe la liberación de insulina del páncreas.

Las enfermedades provocadas por trastornos del metabolismo de los azúcares como el glucógeno, la glucosa, la fructosa, la galactosa, etc., pueden provocar enfermedades clínicas.

Trastornos metabólicos como niveles elevados de azúcar en sangre y complicaciones crónicas como complicaciones vasculares y neurológicas causadas por una deficiencia absoluta de insulina y/o efectos biológicos reducidos de la insulina en la diabetes.

Hipoglucemia

Muchas razones pueden hacer que la glucosa en plasma caiga por debajo de 3,4 mmol/L (60 mg/dL). Por ejemplo, el tumor de células de los islotes pancreáticos secreta demasiada insulina, toma demasiados hipoglucemiantes orales e insulina, reduce la función pituitaria-adrenocortical, tiene hambre durante mucho tiempo, come muchos lichis, bebe mucho alcohol durante mucho tiempo, sufre de una enfermedad hepática grave (como cáncer de hígado, cirrosis), diabetes, enfermedades de almacenamiento primario, tumores malignos parapancreáticos, etc., todas pueden causar hipoglucemia.

Trastorno del metabolismo de la fructosa

La fructosa es una fuente importante de azúcar en la dieta. El hígado, los riñones y el intestino delgado son las partes principales del metabolismo de la fructosa, y el tejido adiposo también participa en su metabolismo. La inyección intravenosa de grandes cantidades de fructosa es tóxica y puede provocar hipergalactemia y cambios ultraestructurales en las células hepáticas e intestinales. Los trastornos del metabolismo de la fructosa incluyen principalmente los siguientes tipos, todos los cuales son autosómicos recesivos.

① Fructosuria primaria. Una anomalía metabólica asintomática caracterizada por un aumento de las concentraciones de fructosa en la sangre y la orina nutricionales. Esto se debe a la deficiencia congénita de fructoquinasa en el hígado, los intestinos y la corteza renal, lo que dificulta la conversión de fructosa en fructosa 1-fosfato, lo que resulta en una utilización de fructosa más lenta que la de las personas normales.

②Intolerancia hereditaria a la fructosa. Es una herencia recesiva y la mayoría de los pacientes son recién nacidos dentro de los 6 meses. Los síntomas incluyen anorexia, vómitos e hipoglucemia en los bebés debido a la ingesta de fructosa. La ingesta prolongada de fructosa puede causar hepatomegalia, ictericia, hemorragia, insuficiencia hepática e incluso la muerte. La patogénesis es una deficiencia de fructosa-1-fosfato aldolasa en el hígado, la corteza renal y el intestino delgado. Después de la ingesta continua de fructosa, la fructosa-1-fosfato se acumula en la sangre, inhibiendo la descomposición del glucógeno hepático y la heterologización del azúcar en el hígado, lo que provoca hipoglucemia. Si se diagnostica a tiempo, se trata de manera constante y sin comer alimentos que contengan fructosa y sacarosa, el bebé puede crecer.

③Herencia

Deficiencia de fructidasa 1,6-bifosfato. Suele ocurrir en la infancia y se manifiesta clínicamente como hiperventilación paroxística, apnea, hipoglucemia, cetosis y acidosis láctica, que puede provocar una muerte rápida. Los niños mayores suelen sufrir hambre e infecciones. La patogénesis es la falta de fructosa-1,6-bisfosfatasa, que bloquea la conversión de fructosa-1,6-bifosfato en fructosa-6-fosfato, dificultando la heterologización del azúcar y los precursores de la gluconeogénesis: aminoácidos y ácido láctico. , acumulación de cuerpos cetónicos. Este trastorno es diferente de la intolerancia hereditaria a la fructosa. Estos pacientes no vomitan después de tomar fructosa y no se cansan de los dulces. La tolerancia del paciente al hambre aumenta con la edad. En los ataques agudos se debe corregir la hipoglucemia y la acidosis, se debe evitar el hambre y se deben evitar los alimentos que contengan fructosa y sacarosa. Si se diagnostica a tiempo y se trata correctamente, el pronóstico es bueno.

La falta de determinadas enzimas en el proceso de descomposición de glucógeno en la enfermedad por almacenamiento de glucógeno hace que el glucógeno hepático se acumule en el hígado, músculos y riñones, provocando hipertrofia y disfunción de estos órganos y enfermedades relacionadas.

Alteración del metabolismo de la galactosa

Se observa generalmente en bebés recién nacidos. Actualmente existen dos enfermedades autosómicas recesivas, causadas por deficiencias de galacturonasa 1-fosfato y galactoquinasa respectivamente. Estas dos enzimas son necesarias para la conversión de 1-galactosa fosfato en 1-glucosa fosfato.

Si estas dos enzimas son deficientes, la galactosa ingerida puede acumularse en la circulación sanguínea, provocando galactosemia. Cuando hay deficiencia de galactosa 1-fosfato transferasa, demasiada galactosa ingresa al hígado, cerebro, riñón, corazón, cristalino y otros tejidos, causando síntomas de intoxicación: náuseas, vómitos, diarrea, desnutrición, retraso del crecimiento, enfermedad hepática, cataratas, retraso mental; Los niños con hipoglucemia suelen presentar síntomas de hipoglucemia, como palpitaciones, sudoración, taquicardia, trastornos mentales, etc. Las cataratas son la principal manifestación de la deficiencia de galactoquinasa. La galactosa que se encuentra en la sangre y la orina ayuda en el diagnóstico; si se puede demostrar una deficiencia de las enzimas anteriores en las células de la sangre periférica, se puede realizar el diagnóstico. Los pacientes con esta enfermedad deben consumir alimentos sin galactosa; de lo contrario, puede producirse insuficiencia hepática progresiva y la muerte.

Trastorno del metabolismo del piruvato El metabolismo del piruvato es una parte importante del metabolismo de la glucosa. La piruvato deshidrogenasa cataliza la oxidación del piruvato a dióxido de carbono y acetil coenzima.

a. La piruvato carboxilasa promueve la formación de oxalacetato a partir de dióxido de carbono y piruvato. La deficiencia congénita de cualquiera de estas dos enzimas dificultará el metabolismo del piruvato, acumulará piruvato y sus derivados (ácido láctico, etc.) en la sangre y provocará enfermedades neurológicas como ataxia, comportamiento infantil, retraso mental y demencia y acidosis láctica. La infección también reduce la actividad de ambas enzimas. El trastorno del metabolismo del piruvato puede ser secundario a deficiencia de vitamina B1, shock, etc.

Información sobre el tratamiento:

Debido a que muchas enfermedades afectarán el metabolismo del piruvato, no se puede basar únicamente en el exceso de piruvato o sus derivados: ácido láctico y alanina en la sangre y la orina. Para llegar al diagnóstico, se necesitan métodos enzimáticos para comprobarlo y diagnosticarlo. Sin embargo, todavía es difícil realizar este tipo de examen clínicamente y no existe un tratamiento preciso y eficaz.