Diagnóstico del síndrome de Proteus

En 1983, el pediatra alemán Wiedemann propuso por primera vez 7 criterios de diagnóstico para el "síndrome de Proteus": 1. Manos gigantes y pies gigantes; 2. Nevo verrugoso (nevo epidérmico, nevo sebáceo); 4. Hemihipertrofia; Tumores subcutáneos; 5. Deformidad del cráneo; 6. Crecimiento y desarrollo excesivos. 7. Órganos internos anormales. Él cree que el "síndrome de Proteus" se puede diagnosticar si están presentes cuatro de las características anteriores.

En 1989 y 1994, el Washington Army Medical Center y la Escuela de Medicina de la Universidad de Stanford revisaron los criterios diagnósticos del "síndrome de Proteus" basándose en las manifestaciones clínicas de la enfermedad, 6 criterios diagnósticos, cuantificados mediante puntuaciones. : 1. Hemihipertrofia y/o macrodactilia (dedo del pie) 5,0 puntos; 2. Hiperplasia giral de las plantas de los pies y/o palmas 4,0 puntos 3. Lipomas y otros tumores subcutáneos 4,0 puntos; nevus) 3,0 puntos; 5. Cráneo gigante y/o exostosis múltiples en el cráneo 2,5 puntos; 6. Otras anomalías pequeñas 1,0 puntos; Si la puntuación total de los 6 ítems anteriores es ≥13 puntos, se puede diagnosticar el "síndrome de Proteus".