Enfermedad de chaperona molecular
Las chaperonas moleculares se pueden definir como "una clase de proteínas que no están relacionadas en secuencia pero que tienen la misma función. Ayudan a otras estructuras que contienen polipéptidos en la célula a completar el ensamblaje correcto, y después del ensamblaje se completa, luego se separa de él y no forma parte de estas estructuras proteicas cuando realizan sus funciones", como las proteínas de choque térmico. También existe un tipo de propéptido "chaperona intramolecular" que a menudo se localiza entre el péptido señal y el polipéptido maduro y es necesario para el correcto plegamiento del polipéptido maduro. Las enzimas plegables catalizan la isomerización de enlaces de valencia en el proceso de plegamiento de proteínas, incluidos principalmente PDI y PPI. Algunas moléculas de plegamiento auxiliares pueden ser tanto enzimas de plegamiento como chaperonas moleculares.
Las proteínas asistentes de plegamiento en el retículo endoplásmico (RE), como las chaperonas moleculares, también forman un "sistema de control de calidad" para la regulación del plegamiento de proteínas para prevenir la producción de productos inactivos y activar enzimas proteolíticas para degradarlas; intermedios que no se pliegan correctamente.
Las chaperonas moleculares están relacionadas con condiciones tanto fisiológicas como patológicas del organismo. Las chaperonas moleculares pueden ser un "arma de doble filo", que no sólo tiene efectos protectores inmunológicos, sino que también tiene efectos patógenos en determinadas condiciones. Por un lado, puede convertirse en un antígeno inmunodominante en enfermedades infecciosas, estimulando respuestas inmunes humorales y respuestas inmunes celulares mediadas por células T en el huésped. Por ejemplo, se ha confirmado que algunas proteínas de choque térmico tienen efectos protectores inmunes en bacterias o parásitos. infecciones, incluso relacionadas con la inmunidad tumoral. Además, el "sistema de control de calidad" compuesto por chaperonas moleculares puede evitar que los productos proteicos inactivos interfieran con las funciones normales de las células. Pero, por otro lado, las chaperonas moleculares también pueden causar enfermedades. Por ejemplo, si un producto proteico tiene anomalías de plegamiento extremadamente leves, aunque tiene poco impacto en la actividad, el "sistema de control de calidad" puede retenerlo en el retículo endoplasmático y no puede lograr una translocación, transporte o secreción normales, lo que provoca enfermedades. También existen algunas moléculas plegadas patológicamente, como los priones, que pueden incluso mediar en el plegamiento incorrecto de proteínas normales y convertirse en proteínas infecciosas para propagar enfermedades.