¿Qué hospital de medicina tradicional china en Beijing es más eficaz para tratar el síndrome mielodisplásico?
El síndrome mielodisplásico (MDS) es un grupo de enfermedades clonales heterogéneas que se originan a partir de células madre hematopoyéticas comprometidas mieloides o células madre pluripotentes. Sus principales características son la hematopoyesis ineficaz y el desarrollo de leucemia mieloide aguda en pacientes de alto riesgo, con manifestaciones clínicas de diversos grados de cambios anormales en la calidad y cantidad de células hematopoyéticas. Sus manifestaciones clínicas específicas son la anemia, que puede ir acompañada de infección o sangrado, y algunos pacientes pueden ser asintomáticos. Algunos pacientes pueden experimentar una leve inflamación del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos, y algunos pueden experimentar sensibilidad en el esternón, dolor en las costillas o en las articulaciones de las extremidades. El cuadro sanguíneo puede ser pancitopenia o citopenias en una o dos líneas cualquiera. En 1982, el grupo de colaboración FAB recomendó establecer un nombre para la enfermedad y dividir los SMD en cinco tipos: anemia refractaria con aumento de sideroblastos, anemia refractaria con aumento de blastos y anemia refractaria transicional con aumento de blastos. La tasa de incidencia de SMD es de aproximadamente 10/10 ~ 12/10 y afecta principalmente a personas de mediana edad y mayores. Los casos mayores de 50 años representan del 50% al 70%, y la proporción entre hombres y mujeres es de 2: 1. Del 30% al 60% de los SMD se transforman en leucemia. Con excepción de la leucemia, la mayoría de las muertes son causadas por infecciones y hemorragias, especialmente hemorragias intracraneales.
Los SMD pertenecen a las categorías de "calor por deficiencia", "enfermedad de la sangre", "calor por lesión interna" y "estasis sanguínea" en la medicina tradicional china.
Causa de la enfermedad
La causa del SMD aún no está clara. Se especula que se debe a factores biológicos, químicos o físicos como mutaciones genéticas y anomalías cromosómicas que lo provocan. proliferación de células malignas. Ahora se reconoce que los mutágenos, como los virus, ciertos medicamentos (como los de quimioterapia), la radiación (radioterapia), los reactivos industriales (como el benceno, el polietileno) y la contaminación ambiental, pueden causar cáncer. los reordenamientos genéticos también pueden causar SMD solo al provocar cambios en la expresión genética.
Al igual que la leucemia aguda, el SMD es una "enfermedad clonal" en la que se desarrollan clones malignos a partir de células madre hematopoyéticas anormales. Afecta principalmente a las células mieloides, haciendo que las células mieloides, eritroides y gigantes sean ineficaces y provocando hematopoyesis patológica, y el número de células apoptóticas aumenta significativamente.
Mecanografía
MDS se divide en escuelas primarias y secundarias.
Manifestaciones clínicas
[Síntomas] Los SMD suelen tener un inicio lento, y en algunos casos un inicio agudo. Generalmente, más del 50% de los casos evolucionan hacia la leucemia dentro del año siguiente al inicio de la enfermedad. Los pacientes anémicos representan el 90%. Suele ser una anemia moderada, que se manifiesta por palidez después del ejercicio, mareos, fatiga, palpitaciones y dificultad para respirar. La fiebre representa el 50%, de la cual la fiebre de origen desconocido representa del 10% al 15%. Los sitios de infección son principalmente el tracto respiratorio, el sistema perianal y el urinario. El sangrado representa el 20% y es común en el tracto respiratorio, el tracto digestivo y la hemorragia intracraneal. Los primeros síntomas de sangrado son leves, principalmente sangrado de la piel y las membranas mucosas, sangrado de las encías o sangrado de la nariz. Las pacientes femeninas pueden experimentar menorragia. La tendencia al sangrado tardío está empeorando y la hemorragia cerebral se ha convertido en una de las principales causas de muerte.
Los "síntomas somáticos" generalmente no presentan signos especiales. Sólo en unos pocos casos se presenta hepatomegalia, esplenomegalia y agrandamiento de los ganglios linfáticos. La esplenomegalia suele ser moderada o leve. Puede haber dolor en el esternón en las últimas etapas.
[Complicaciones comunes]
Infección: la tasa de incidencia de leucemia aguda tipos MDS ra y ras que evolucionan a leucemia mieloide aguda es aproximadamente del 13 %, y el tiempo de supervivencia de este grupo de casos es de 50 meses; en los MDS, del 35 % al 40 % de los grupos RAEB y CMML desarrollaron leucemia mieloide aguda, y la mediana de supervivencia fue de sólo 14 a 16 meses. RAEB-T desarrolla leucemia aguda con una mediana de supervivencia de tres meses.
Hemorragia: Alrededor del 20% de los pacientes con SMD tienen síntomas de sangrado, que son comunes en la piel, el tracto respiratorio, el tracto digestivo, etc. y hemorragia intracraneal.
Criterios diagnósticos
1. La principal manifestación clínica es la anemia, que puede acompañarse de fiebre o sangrado.
2. El cuadro sanguíneo muestra pancitopenia, o agotamiento celular arbitrario o binario, que puede incluir glóbulos rojos gigantes, plaquetas gigantes, glóbulos rojos nucleados y otras manifestaciones hematopoyéticas patológicas.
3. En la médula ósea parece haber tres o dos líneas, o cualquier línea de hematopoyesis patológica de células sanguíneas, o pequeños megacariocitos linfoides.
4. Se excluyen otras enfermedades asociadas a la hematopoyesis patológica.
5. El Grupo de Cooperación Franco-Americano-Británico (FAB) divide los MDS en cinco tipos.
Terapia tradicional
El tratamiento clínico actual se basa generalmente en un diagnóstico claro por parte de la medicina occidental.
MDS-RA y RAS son más comunes en pacientes con deficiencia de Qi y sangre, deficiencia de Qi y Yin, y deficiencia de Yang en el bazo y el riñón. RAEB es más común en la deficiencia de yin de hígado y riñón; el tipo RAEB-T es común en el síndrome de obstrucción mutua de flema y estasis sanguínea. Por tanto, el tratamiento debe realizarse según diferentes manifestaciones clínicas y diferentes estadios.
Debido a las diferentes etapas del SMD, se deben adoptar diferentes estrategias de tratamiento según la condición del paciente. Ra y ras se manifiestan principalmente como anemia. En este momento, los medicamentos se usan principalmente para estimular la hematopoyesis de la médula ósea y también se usan inductores para el tratamiento. Los pacientes con RAEB reciben quimioterapia en dosis bajas o tratamiento con agentes inductores de diferenciación; RAEB-T se transforma fácilmente en leucemia aguda y se debe utilizar una quimioterapia combinada convencional similar a la leucemia aguda.
Agente hematopoyético hormonal estimulante
Aplicable a los tipos ra y ras.
1. Estanozolol 6 ~ 8 mg/d, tomado en lotes, con un ciclo de tratamiento de al menos 3 meses y hasta más de 1 año. Algunos pacientes pueden experimentar insuficiencia hepática y se les puede administrar diéster de bifenilo en combinación. Si el medicamento se suspende varias veces debido a una función hepática deteriorada, la inyección intramuscular de propionato de testosterona, de 50 a 100 mg al día, y un tratamiento continuo durante más de medio año pueden determinar la eficacia.
2. La prednisona 30 ~ 40 mg/d, tomada en lotes, es adecuada para los síndromes mielodisplásicos complicados con hemólisis.
Inductor de diferenciación
1. Ácido retinoico
(1) Ácido retinoico totalmente trans: 30 ~ 60, por vía oral en 3 veces, durante el curso del tratamiento. debe tener 3 meses o más, bueno para la AR.
(2) Ácido cis-retinoico:
(3) Tomar 3 veces por vía oral, al menos 3 meses como tratamiento.
2. Los principales efectos secundarios son sequedad de boca, hiperqueratosis cutánea, dolor muscular y daño de la función hepática. Es reversible y está relacionado con la dosis.
3. La quimioterapia combinada se puede utilizar en pacientes con SMD de dimensiones altas que son menores de 60 años y tienen recuentos elevados de glóbulos blancos. La leucemia mieloide aguda (LMA) se puede tratar primero con quimioterapia.
La gran mayoría de los pacientes con SMD presentan diploidía o pancitopenia. Aproximadamente 3/1 de los pacientes con mala tolerancia a la quimioterapia mueren por complicaciones relacionadas con la insuficiencia de la médula ósea y la mitad se convierten en leucemia aguda. Se debe realizar un tratamiento individualizado en función de la clasificación del paciente con SMD, el perfil sanguíneo, la edad, el estado general y el número de células inmaduras en la médula ósea.
MDS de bajo riesgo: Los MDS de bajo riesgo incluyen principalmente AR y RAS. Si las células inmaduras en la médula ósea son ≥0,03, se puede utilizar un plan de tratamiento centrado en inducir la diferenciación y la hematopoyesis de la médula ósea.
SMD de alto riesgo: Los SMD de alto riesgo incluyen principalmente RAEB, RAEB-T y CMML. Para los menores de 45 años, se puede utilizar un plan de tratamiento basado en quimioterapia combinada más trasplante de médula ósea o trasplante de células madre hematopoyéticas periféricas.
Si el paciente tiene menos de 30 años, puede aliviarse con quimioterapia, no tiene mielofibrosis y tiene una fuente de donante compatible con HLA (preferiblemente un hermano), se puede realizar un trasplante de médula ósea. Actualmente, el trasplante de células madre de sangre periférica se utiliza habitualmente en lugar del trasplante de células madre hematopoyéticas de médula ósea.
El tratamiento de la medicina tradicional china del síndrome mielodisplásico se encuentra principalmente en la categoría de "síndrome de estasis sanguínea" de la medicina tradicional china, y algunas hierbas medicinales chinas juegan un papel importante en este aspecto.
Pronóstico y evolución
Los SMD son un grupo de enfermedades adquiridas caracterizadas por un desarrollo anormal de células hematopoyéticas heterólogas. Algunos pacientes desarrollan leucemia aguda. El pronóstico de los SMD está relacionado con la edad y los signos físicos, la clasificación FAB, las imágenes de sangre periférica y de médula ósea y las anomalías cromosómicas. Edad, signos y pronóstico: la enfermedad es más común en personas de mediana edad y el pronóstico de MDS en los ancianos es peor que el de las personas de mediana edad. Los pacientes con SMD con anemia grave, hemorragia masiva y hepatoesplenomegalia significativa tienen peores resultados. Clasificación y pronóstico de FAB: la clasificación de MDS FAB es de gran importancia para el pronóstico. Si los pacientes con SMD experimentan pancitopenia progresiva, indica que la afección está empeorando y la mayoría de los pacientes tienen un mal pronóstico. Generalmente, el período de supervivencia de los pacientes del grupo de bajo riesgo (RA, RAS) es más largo que el del grupo de alto riesgo, la proporción de pacientes que desarrollan leucemia es menor y la mediana del período de supervivencia es más larga. (RA RAEB, REEB-T o CMML tienen una mayor incidencia) y el tiempo medio de supervivencia es más corto.
Imagen y pronóstico de sangre periférica y médula ósea en síndromes mielodisplásicos. Pacientes con RAS, glóbulos rojos nucleados, anomalía de pseudopelger-Huet, micromegacariocitos linfoides, etc. Se encuentra en sangre periférica con una mayor proporción de células primitivas e inmaduras. Esta grave afección puede convertirse fácilmente en leucemia. La presencia de células blásticas >:=0,05 en la sangre o la médula ósea de pacientes con SMD indica un mal pronóstico.
En el subtipo RAEB-T, los pacientes con cuerpos de Auer positivos en blastos de médula ósea tienen una tasa de respuesta completa más alta y una supervivencia más larga que los pacientes con cuerpos de Auer negativos.
Anomalías cromosómicas y pronóstico: el MDS es una anomalía de las células madre hematopoyéticas multipotentes, y las células sanguíneas patológicas producidas por las células madre anormales son todas clones. Los pacientes con SMD con anomalías del cariotipo tienen una mediana de supervivencia más corta, especialmente los pacientes con anomalías cromosómicas complejas, que tienen un peor pronóstico.
El pronóstico del SMD no es más que tres situaciones: mejoría, remisión y empeoramiento. La clave del pronóstico reside en la fortaleza de la constitución del cuerpo, la prosperidad y el deterioro del bazo y los riñones y la regulación del qi del hígado. Un montón de tipos de AR y RAS, si la constitución es débil, la deficiencia no es grave, el bazo y los riñones no son débiles y las emociones son fuertes, a través del condicionamiento, el abuso patológico entre los órganos se transformará gradualmente en una relación de La restricción fisiológica y varios síntomas se aliviarán gradualmente y se estabilizarán gradualmente o incluso mejorarán. Los SMD son una enfermedad crónica y su proceso de mejora es muy largo. El tratamiento y la protección de la medicina tradicional china no deben ir más lejos.
Dificultades y contramedidas
En general, se cree que la esencia de los SMD es que las células hematopoyéticas cambian gradualmente de normales a anaplásicas y luego se transforman en leucemia, acompañadas de cambios morfológicos (hematopoyesis patológica). ) y Las enfermedades en las que la hematopoyesis es anormal (hematopoyesis ineficaz), es decir, MDS, existen en clones hematopoyéticos benignos, anaplásicos y malignos. Una serie de cuestiones como la etiología, la patogénesis y los patrones de encanecimiento son difíciles de diagnosticar y tratar.
Una de las dificultades: el diagnóstico de SMD
Debido a la complejidad de las manifestaciones clínicas (como la prescindibilidad de la hematopoyesis patológica) y las limitaciones de las técnicas morfológicas, el diagnóstico de SMD por parte de los médicos La comprensión es incorrecta y el diagnóstico erróneo y el subdiagnóstico de los síndromes mielodisplásicos clínicos son comunes. Ésta es una dificultad que debe resolverse urgentemente. Para ello, se deben intensificar los esfuerzos en los siguientes aspectos.
1. Garantizar la fiabilidad del diagnóstico de SMD.
2. Prestar atención al diagnóstico diferencial. El diagnóstico de exclusión de SMD debe incluir pruebas de anemia hemolítica, anemia aplásica, neoplasia maligna, enfermedad hepática, enfermedad renal, trastornos del sistema inmunológico y tuberculosis.
La segunda dificultad: no existe un tratamiento eficaz para los SMD.
Cómo reducir o retrasar la transformación de los pacientes con SMD a leucemia aguda es una dificultad importante en el tratamiento. Actualmente, se adoptan diferentes estrategias de tratamiento para diferentes tipos de SMD.
Existen tres tipos de SMD: la clave para la mejora, la persistencia, el deterioro y el cambio de dirección radica en seguir un tratamiento razonable y científico. La fortaleza de la constitución, la prosperidad y decadencia del bazo y los riñones y la regulación del qi del hígado. Por lo tanto, el tratamiento de varios tipos de SMD debe adoptar medidas integrales o integradas de la medicina tradicional china y occidental, que incluyen: medicina occidental para estimular la hematopoyesis de la médula ósea (tipo RA, RA, RAS), inducir la diferenciación (tipo RA, RA, RAA, RAEB ), combinado con quimioterapia (RAEB-T), diferenciación del síndrome de la medicina tradicional china, acondicionamiento dietético, acondicionamiento de la vida, acondicionamiento mental, tratamiento integral de la medicina tradicional china y occidental para inhibir la patología de la médula ósea y la hematopoyesis.
Guía de rehabilitación
1. Preste atención a la distribución razonable de una dieta nutritiva. La ingesta de carne, huevos y verduras frescas debe ser completa y no se debe permitir ningún eclipse parcial.
2. Tabú, el pollo pertenece a Yang y mueve el viento. El MDS se mezcla con lo falso y lo verdadero, y se deben evitar los productos que contienen venenos malignos que favorecen el fuego y el viento. Especialmente aquellos con deficiencia de yin, fuego excesivo, sangrado y flema-húmeda deben prestar especial atención.
3. Pato guisado con Cordyceps: 5g de cordyceps, 75g de pato, 3 rodajas de jengibre, 5g de vino de arroz, 200ml de agua, sal y aceite al gusto, cocinar a fuego lento durante dos horas, beber la sopa y comer la carne. Tratamiento de los síndromes mielodisplásicos: deficiencia de Qi y Yin, fatiga mental, lengua roja y pulso fino.
4. El ajuste psicológico del estancamiento del qi del hígado está estrechamente relacionado con la aparición de MDS. Algunos datos sugieren que existe una estimulación mental severa durante más de medio año antes de la aparición del SMD. Por lo tanto, es muy importante defender una mente abierta y mejorar el autocultivo durante el proceso de modulación de la enfermedad.