Pida a los expertos que respondan sus preguntas sobre la púrpura trombocitopénica idiopática
1. Tratamiento general
Los casos agudos y graves deben ser hospitalizados, restringir actividades, reforzar la atención y evitar traumas. La aspirina y otros medicamentos que afectan la agregación plaquetaria están prohibidos para evitar agravar el sangrado. El tratamiento sintomático con fármacos hemostáticos también es muy importante. Por ejemplo, ① los fármacos hemostáticos pueden reducir la permeabilidad capilar, contraer los vasos sanguíneos, acortar el tiempo de hemorragia, fortalecer la función de adhesión de las plaquetas y acelerar la contracción de los coágulos sanguíneos. 250 a 500 mg cada vez, infusión intramuscular o intravenosa, 250 a 750 mg cada vez más solución de glucosa al 5% o solución salina normal, 2 a 3 veces por día. ②Anluoxue puede estabilizar los mucopolisacáridos ácidos en los vasos sanguíneos y los tejidos circundantes, reduciendo la fragilidad de los vasos sanguíneos. 10 a 20 mg, administrados por vía oral tres veces al día, o 60 a 100 mg, añadidos a 500 ml de solución de glucosa al 5% para perfusión intravenosa ③ Fármacos antifibrinolíticos, como 4 a 6 g de ácido 6-aminocaproico, añadidos a 250 ml de solución de glucosa al 5 al 10% para infusión intravenosa, utilice 1 g cada vez para mantenimiento y la dosis máxima diaria no debe exceder los 20 g. Ácido aromático hemostático, de 0,1 a 0,3 g cada vez más solución de glucosa al 5%, goteo intravenoso, la dosis máxima diaria es de 0,6 g. Ácido torniquenico 0,25 g, por vía oral de 3 a 4 veces al día, o 0,25 g por vía intravenosa, 1 a 2 veces al día. Se puede utilizar según corresponda. Cuando las pacientes con menstruación crónica sufren de menorragia, se deben inyectar 50 mg de propionato de testosterona por vía intramuscular todos los días, de 10 a 14 días antes de la menstruación, y se debe suspender cuando llega la menstruación. Esto a menudo tiene buenos efectos.
2. Hormonas adrenocorticales
Las hormonas adrenocorticales deben ser la primera opción para pacientes con hemorragia aguda y crónica grave. Sin embargo, tiene efectos evidentes sobre el aumento de plaquetas y la prevención y el tratamiento de hemorragias. Al suspender el medicamento, la mitad de los casos pueden reaparecer, pero repetir el tratamiento sigue siendo eficaz. La hormona adrenocortical puede inhibir la fagocitosis del sistema de macrófagos mononucleares, extendiendo así la vida de las plaquetas recubiertas de anticuerpos, mejorando la fragilidad osmótica de los capilares y mejorando el sangrado. Se utiliza comúnmente prednisona, y la dosis es; en casos agudos, para prevenir la hemorragia intracraneal se requiere una dosis mayor, de 2 a 3 mg/kg/día, hasta que las plaquetas alcancen un nivel seguro. Tipo crónico: 0,5 ~ 1 mg/kg/d. Por lo general, tarda de 2 a 3 semanas en ser eficaz. Luego, reduzca gradualmente la dosis a 5 ~ 10 mg por vía oral cada día o en días alternos. Para pacientes con hemorragia grave, la infusión intravenosa de hidrocortisona o dexametasona es eficaz. Para aquellos con función hepática deficiente o prednisona ineficaz a largo plazo, cambiar a prednisolona a veces puede ser efectivo. Los usuarios a largo plazo deben agregar hormonas anabólicas (como el fenilpropionato de nandrolona) según corresponda.
3. Esplenectomía
La esplenectomía es uno de los tratamientos eficaces para la PTI. Indicaciones: ① PTI crónica, con tratamiento médico activo ineficaz durante 6 meses; ② Personas con poca eficacia de los adrenocorticosteroides o que requieren una dosis mayor de mantenimiento (30-40 mg/d); ③ Personas con contraindicaciones para el uso de hormonas o inmunosupresión); ④ Etiquetado con 51Cr El examen de plaquetas muestra que si las plaquetas se retienen principalmente en el bazo, la eficiencia de la esplenectomía puede alcanzar el 90%. Si las plaquetas se retienen principalmente en el hígado, el 70% de la esplenectomía será ineficaz.
La tasa efectiva de esplenectomía puede alcanzar el 70-90% y la tasa de recurrencia postoperatoria es del 9,6-22,7. El efecto a largo plazo es del 50 al 60%.
IV.Inmunosupresores
La ciclofosfamida 50-150 mg/d se toma por vía oral, lo que suele tardar de 2 a 6 semanas en ser efectiva. La tasa de remisión es del 30-40% y tiene. un fuerte efecto inhibidor sobre la médula ósea. La azatioprina se toma por vía oral en dosis de 50 a 150 mg/día, con una tasa de remisión del 40% y se requiere medicación a largo plazo. Los alcaloides de vincamina se unen selectivamente a la tubulina en monocitos y macrófagos, inhibiendo su fagocitosis y la función del receptor C3. Vincristina (VCR) 0,025 mg/kg, 1 mg cada vez, o vinblastina (VLB) 0,125 mg/kg, no más de 10 mg cada vez, disuelta en 500-100 ml de solución salina normal, infusión intravenosa lenta durante 8-12 horas, cada vez Una vez Cada 7 a 10 días, 3 a 4 veces es un tratamiento y el efecto es mejor.
5. Inmunoglobulina
Función: ① Inhibe la producción de autoanticuerpos; ② Inhibe la función de los receptores FC en monocitos y macrófagos; ③ Protege las plaquetas de la unión de anticuerpos plaquetarios.
Indicaciones: ① PTI aguda y grave complicada por hemorragia grave ② Preparación para la cirugía en pacientes con PTI crónica ③ PTI refractaria;
La eficacia es de aproximadamente el 60% y puede aumentar rápidamente las plaquetas, pero no puede durar mucho. La primera dosis es de 400 mg/kg en infusión intravenosa durante 5 días consecutivos y la dosis de mantenimiento es de 400 mg/kg una vez cada 1 a 6 semanas. Los corticosteroides pueden afectar el efecto bloqueador de las inmunoglobulinas sobre los macrófagos y no deben usarse juntos.
6. El danazol
(danazol, hidroxiandrostenisoxazol acetilénico) es un andrógeno sintético, pero su efecto androgénico se ha debilitado. Su efecto puede estar relacionado con la restauración de la función de las células T supresoras y la reducción de anticuerpos. La dosis es de 400 a 800 mg por vía oral al día y el curso de tratamiento es ≥ 2 meses. Está contraindicado para mujeres embarazadas y se debe controlar la función hepática con regularidad.
7. Transfusión de plaquetas
Se utiliza en pacientes con hemorragias potencialmente mortales o en preparación preoperatoria. 6~20U/día, cada transfusión de plaquetas de 2,5U (cada unidad equivale a las plaquetas contenidas en 200 ml de sangre total) puede aumentar las plaquetas en 10×109/L. Por ejemplo, si primero se transfunde inmunoglobulina y luego plaquetas, se puede prolongar la vida útil de las plaquetas. La transfusión de plaquetas puede hacer que el receptor produzca fácilmente aloanticuerpos, lo que afecta el efecto de la transfusión.
8. Intercambio de plasma
Es adecuado para pacientes con gravedad aguda para eliminar algunos anticuerpos antiplaquetarios en un corto período de tiempo. Intercambie de 3 a 5 unidades de plasma al día durante varios días. La PTI crónica generalmente es ineficaz.
9. Fármacos promotores de plaquetas
Actualmente no existen fármacos promotores de la trombopoyesis eficaces. La inosina se puede tomar de 200 a 600 mg por vía oral tres veces al día o de 200 a 600 mg por vía intravenosa o instilada 1 a 2 veces al día; Aminopeptina 1 g, por vía oral tres veces al día. Nucleótido 100-200 mg, por vía oral tres veces al día.
10. Medicina Tradicional China
La mayoría de los síndromes de la MTC de la PTI crónica son deficiencia de qi y sangrado, por lo que es aconsejable utilizar el método de nutrir el qi para detener el sangrado. La prescripción es Guipi Decocción.
Evolución y pronóstico
El tipo agudo tiene un curso corto y una tendencia a autocurarse. Aproximadamente el 80% de los pacientes pueden aliviarse. El 50% de los pacientes puede recuperarse en 6 semanas y el resto se recupera completamente en medio año. Del 6 al 20% puede volverse crónico, con una tasa de mortalidad del 1%, principalmente dentro de 1 a 2 semanas de su inicio. Del 10 al 20% de los de tipo crónico pueden recuperarse por sí solos, y la mayoría tiene un curso largo, con intervalos entre ataques y remisiones, y algunos tienen ataques periódicos. Los pacientes graves individuales tienen plaquetas extremadamente bajas y corren el riesgo de sufrir una hemorragia intracraneal, siendo esta última la causa de la muerte por la enfermedad.
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