Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple
Tabla 2 Poser (1983) EM clínicamente diagnosticada (CDMS) ① evidencia clínica de dos convulsiones y dos lesiones separadas durante el curso de la enfermedad ② dos convulsiones epilépticas durante el curso de la enfermedad, evidencia clínica de; una lesión y otra Las pruebas de laboratorio de evidencia subclínica de una lesión respaldan el diagnóstico de EM (Definición de apoyo de laboratorio de EM, LSD MS). ② Un ataque durante el curso de la enfermedad, evidencia clínica de dos lesiones separadas, líquido cefalorraquídeo OB/IgG ( ③ Un ataque durante el curso de la enfermedad, evidencia clínica de una lesión y evidencia subclínica de otra lesión, LCR OB/); IgG ( ) posibilidad clínica de EM (CPMS) ① Dos ataques en el curso de la enfermedad, evidencia clínica de una lesión ② Un ataque en diferentes partes de la enfermedad, evidencia clínica de dos lesiones ③ Un ataque en el curso de la enfermedad; enfermedad, evidencia clínica de una lesión y evidencia subclínica de la otra lesión. Soporte de pruebas de laboratorio En el proceso de posible EM respaldada por laboratorio (LSPMS), existen dos posibles ataques: LCR OB/IgG. Los dos ataques deben afectar diferentes partes del sistema nervioso central, estar separados por al menos un mes y cada ataque debe durar 24 horas. Cabe señalar que la EM no puede diagnosticarse basándose en un único síntoma o signo. El diagnóstico debe basarse en todas las manifestaciones clínicas de las lesiones en diferentes partes del sistema nervioso central. Con el desarrollo de la tecnología de imágenes, la investigación exhaustiva y profunda sobre la enfermedad y la necesidad de un diagnóstico y tratamiento tempranos, los criterios de diagnóstico de la EM también se actualizan constantemente. En 2001, los criterios de diagnóstico de McDonald lograron un gran avance. El diagnóstico de EM en los criterios de diagnóstico de Poser se simplificó de cuatro categorías (diagnóstico clínico, diagnóstico respaldado por laboratorio, posible clínico y posible de laboratorio) a dos categorías (confirmado y posible de laboratorio), se introdujeron los resultados del examen de resonancia magnética y los criterios de diagnóstico originales. para la esclerosis múltiple progresiva progresiva (EMPP). Los criterios de diagnóstico de McDonald revisados en 2005 enfatizaron la importancia de las lesiones de resonancia magnética en la diversidad temporal, explicaron con más detalle la importancia de las lesiones de la médula espinal en el diagnóstico y simplificaron el diagnóstico de EMPP. Este criterio diagnóstico ha sido ampliamente utilizado a nivel internacional en los últimos años. A juzgar por el proceso de desarrollo de los estándares de diagnóstico de EM, la tendencia de desarrollo es el diagnóstico temprano, que mejora la sensibilidad del diagnóstico sin reducir la especificidad, aclara el concepto de diagnóstico y simplifica el proceso de diagnóstico.
En mayo de 2010, en Dublín, Irlanda, el Grupo Internacional de Expertos en Esclerosis Múltiple (en adelante denominado el "Grupo Internacional de Expertos") discutió la necesidad de profundizar en la esclerosis múltiple en el tiempo y el espacio, y propuso que el estándar se aplicara a niños, asiáticos y latinos, y la segunda revisión de los criterios diagnósticos de McDonald (Tabla 3).
Tabla 3 Manifestaciones clínicas de los criterios de diagnóstico de EM revisados en 2010. Evidencia adicional requerida para el diagnóstico de EM ≥2 ataques clínicosa; Evidencia clínica objetiva de ≥2 lesiones o evidencia clínica objetiva de 1 lesión y 1 evidencia razonable de antecedentes; convulsiones. bNo c ≥2 ataques clínicos.
a; la diversidad de espacio para la evidencia clínica objetiva de una lesión requiere cualquiera de los dos siguientes:
Las cuatro áreas típicas de lesión del SNC de la EM (paraventricular, yuxtacortical, infratentorial y espinal) con al menos dos D≥ 1 lesión T2;
Esperando otro episodio clínico que involucre diferentes partes del sistema nervioso central; 1 episodio clínicoa; evidencia clínica de múltiples objetivos de ≥2 lesiones requiere las siguientes tres veces Cualquiera de los siguientes:
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La resonancia magnética mostró lesiones asintomáticas realzadas con gadolinio y sin realce en cualquier momento.
La resonancia magnética de seguimiento mostró nuevas lesiones en T2 y/o lesiones realzadas con gadolinio, con un intervalo de resonancia magnética basal. irrelevante;
Esperando otro episodio clínico a; 1 episodio clínico a; 1 diversidad espacial de evidencia clínica objetiva de lesiones (síndrome clínicamente aislado) requiere cualquiera de los dos siguientes Un elemento:
>Al menos dos lesiones D≥1 T2 en las cuatro áreas típicas de lesión del sistema nervioso central de la EM (paraventricular, yuxtacorteza, infratentorial y médula espinal);
En espera Otro episodio clínico que involucre una parte diferente del sistema nervioso central sistema;
La multiplicidad temporal requiere cualquiera de los tres siguientes:
Resonancia magnética con realce asintomático de gadolinio en cualquier momento y lesiones sin realce;
Resonancia magnética de seguimiento muestra nuevas lesiones en T2 y/o lesiones realzadas con gadolinio, independientemente del intervalo entre las exploraciones de resonancia magnética basal;
Esperar a otro episodio clínicoa recomendado para EM Estudio retrospectivo o prospectivo de disfunción neurológica potencialmente progresiva (EMPP), demostrando que la enfermedad ha progresado durante 1 año y tiene dos de los tres siguientes:
El área de lesión típica de la EM (paraventricular, yuxtacortex o infratentorial) con ≥1 lesión T2 demuestra múltiples lesiones en el espacio intracerebral.
La presencia de ≥2 lesiones T2 en la médula espinal demuestra la multiplicidad espacial de las lesiones de la médula espinal;
Resultados positivos en el LCR (la electroforesis con enfoque isoeléctrico muestra bandas oligoclonales y/o índice de IgG elevado). ); la EM puede diagnosticarse claramente cuando las manifestaciones clínicas cumplen los criterios diagnósticos anteriores y no existe otra explicación más razonable. Si se sospecha EM pero no cumple completamente con los criterios de diagnóstico anteriores, el diagnóstico es "posible EM"; cuando otros diagnósticos pueden explicar más razonablemente las manifestaciones clínicas, el diagnóstico es "no EM";
Un episodio (recaída, exacerbación) se define como un evento actual o pasado con características de una lesión desmielinizante inflamatoria aguda del sistema nervioso central que se detecta mediante un examen narrativo subjetivo o un examen objetivo del paciente y dura al menos 24 horas sin fiebre ni signos de infección. Los ataques clínicos deben confirmarse mediante un examen neurológico al mismo tiempo. En ausencia de evidencia de un examen neurológico, algunos eventos pasados con síntomas típicos y características progresivas de la EM también pueden proporcionar evidencia razonable de eventos desmielinizantes pasados. La descripción subjetiva del paciente de los síntomas paroxísticos (pasados o presentes) debe ser de episodios múltiples que duren al menos 24 horas. Antes de diagnosticar EM, se debe determinar que: ① se debe confirmar al menos 1 convulsión mediante un examen neurológico; ② los pacientes con discapacidad visual previa tienen potenciales evocados visuales positivos o ③ la resonancia magnética muestra cambios desmielinizantes en la región del sistema nervioso central, consistentes con antecedentes; síntomas neurológicos.
Un diagnóstico clínico basado en evidencia objetiva de dos crisis es el más fiable. En ausencia de evidencia objetiva confirmada por examen neurológico, 1 evidencia razonable de ataques previos incluye: ① antecedentes con síntomas típicos y características progresivas de lesiones inflamatorias desmielinizantes ② ataques clínicos respaldados por evidencia objetiva de al menos 1 Segunda categoría;
cNo se requieren pruebas adicionales. Sin embargo, aún es necesario cumplir los requisitos de imagen de los criterios de diagnóstico para realizar un diagnóstico relacionado con la EM. Cuando las imágenes u otras pruebas (como el LCR) son negativas, el diagnóstico de EM debe realizarse con cuidado y se deben considerar diagnósticos alternativos. Antes de diagnosticar la EM, hay que estar convencido de que no existe otra explicación más razonable para las manifestaciones clínicas y debe haber evidencia objetiva que respalde la EM.
No se requiere gadolinio para realzar las lesiones. Para los pacientes con síndromes del tronco encefálico o de la médula espinal, la lesión responsable no se incluye en las estadísticas de lesiones de la EM. La EM debe distinguirse de las siguientes lesiones de la sustancia blanca:
1. Infecciones: incluidas el SIDA, la tuberculosis, la sífilis, la enfermedad de Whipple, etc. , que se puede diferenciar según el historial médico, las manifestaciones que acompañan a otros sistemas y los resultados de las pruebas de laboratorio del líquido cefalorraquídeo.
2. Inflamación: ADEM, NMO, encefalopatía de Hashimoto, enfermedad de Behcet, sarcoidosis neurológica.
3. Metabolismo/nutrición: encefalopatía de Wernicke, degeneración combinada subaguda, leucodistrofia.
4. Enfermedades mitocondriales: MELAS, enfermedad de Leigh y enfermedad de Leber se pueden identificar mejor mediante el examen de genes mitocondriales.
5. Enfermedades vasculares: Las vasculitis, la fístula arteriovenosa espinal y las malformaciones requieren un diagnóstico adicional mediante biopsia y angiografía.
6. Relacionado con el tumor: linfoma primario del sistema nervioso central y síndrome paraneoplásico; las manifestaciones clínicas y de imagen de estas enfermedades pueden ser similares a las de la EM, y es necesario realizar una mayor identificación mediante exámenes relacionados con el tumor.
7.
Como se muestra en la Tabla 4 y la Tabla 5, se deben determinar ADEM y NMO.
Tabla 4 Puntos clave para identificar EM y ADEM. Características diferenciadoras de mujeres ADEM 1 Mujeres de inicio mayor (juveniles): Los hombres son más jóvenes (
(el área que rodea el epéndimo de los ventrículos cerebrales) es más largo. El eje es perpendicular a la pared ventricular, y la leucocitosis en el líquido cefalorraquídeo muestra lesiones lineales
Los monocitos son dominantes; la pinocitosis puede >: 50×10∧6/L
p>Los neutrófilos son El principal aumento de proteínas es poco común (; 150 mg/dl), MO-IgG es raro en suero OCB positivo y OCB negativo 5) Los autoanticuerpos o enfermedades inflamatorias sistémicas son raros;