Policondritis recidivante

Síntomas: Policondritis recidivante

Qué es la policondritis recidivante

La policondritis recidivante es una enfermedad sistémica poco común. Las lesiones afectan al cartílago y otros tejidos conectivos, lo que provoca una inflamación generalizada, recurrente y destructiva. La edad de aparición es mayoritariamente entre los 40 y los 60 años, y la tasa de incidencia es básicamente igual en hombres y mujeres.

[Causa]

La causa es desconocida. Puede estar relacionado con anomalías inmunitarias, anomalías enzimáticas, infecciones y otros factores.

[Patología]

La congestión y edema temprano del cartílago, la infiltración de células inflamatorias, los proteoglicanos de la matriz desaparecen gradualmente, seguido de la degeneración de los condrocitos, el colapso, la proliferación del tejido de granulación y la sustitución del cartílago, y finalmente la fibrosis. formas.

[Diagnóstico]

(1) Manifestaciones clínicas

1. Lesiones en el oído: enrojecimiento repentino, hinchazón, dolor y eritema del pabellón auricular, otitis media y vestibular. Puede producirse una función funcional y deterioro de la succión.

2. Lesiones nasales: La osteítis nasal recurrente puede formar una deformidad de la nariz en silla de montar, provocando congestión nasal, hinchazón, rinorrea y epistaxis, etc.

3. Enfermedades oculares: escleritis, conjuntivitis, tisis, coriorretinitis y neuritis óptica, etc. En casos graves puede producirse ceguera.

4. Artropatía: Es una artritis episódica, asimétrica, no erosiva y no deformante, que afecta a las articulaciones periféricas grandes y pequeñas y a las articulaciones paraesternales, provocando dolor articular y esternal, acompañado de sensibilidad.

5. Enfermedades del sistema respiratorio: ronquera, tos, asma, disnea e infección de las vías respiratorias, etc. Cartílago tiroides y aumento de presión pretraqueal. En casos graves, la asfixia se produce por atrofia y colapso del anillo traqueal.

6. Enfermedades cardiovasculares: valvulopatía cardíaca, aneurisma de aorta y vasculitis sistémica. Hay síntomas como pericarditis, miocarditis e infarto de miocardio.

7. Otros: síntomas sistémicos como fiebre, anemia y pérdida de peso, que pueden afectar a la piel, mucosas, hígado, riñones y sistema nervioso. Pueden coexistir con otras enfermedades del tejido conectivo y provocar. síntomas y signos correspondientes.

(2) Exámenes de laboratorio

1. Rutina sanguínea: anemia hipocitocrómica leve a moderada, con aumento significativo de glóbulos blancos en fase activa.

2. Aumento de la velocidad de sedimentación globular.

3. Electroforesis de proteínas: disminuye la albúmina y aumentan las α y γ globulinas.

4. Examen inmunológico sérico: positivo para factor reumatoide, positivo para anticuerpos antinucleares, positivo para anticuerpos activos del cartílago y anticuerpos anticolágeno tipo II, y complemento normal.

5. Mucopolisacárido ácido urinario positivo.

(3) Examen de rayos X

Según las manifestaciones radiológicas correspondientes de las partes afectadas, por ejemplo, puede haber calcificación alrededor de las articulaciones y una cavidad articular estrecha, pero no hay destrucción ósea; la radiografía de tórax indica neumonía, atelectasia, etc.

(4) Criterios de diagnóstico

Los criterios de diagnóstico para RP propuestos por McAdom en 1976:

① Condritis recurrente de ambos oídos ② Artritis no erosiva; ③ Condritis nasal; ④ Inflamación de los ojos; ⑤ Condritis laríngea y traqueal; ⑥ Deterioro de las funciones coclear y vestibular. El diagnóstico se puede confirmar si hay más de 3 elementos.

Esta enfermedad debe sospecharse en pacientes con una de las siguientes condiciones clínicas: ① Condritis del oído externo en uno o ambos lados con deformidad del oído externo; ② Condritis nasal o deformidad de la nariz en silla de montar de causa desconocida; inflamación de la enfermedad; ④ estenosis extensa inexplicable de la tráquea y los bronquios, visualización poco clara de los anillos del cartílago o colapso de la pared local.

Cómo tratar:

[Tratamiento]

1. Dapsona: 25-200 mg/d, generalmente 75 mg/d, comenzar con una dosis pequeña y luego Aumente gradualmente la dosis y tome el medicamento 6 días a la semana durante aproximadamente medio año. Puede provocar reacciones adversas como anemia hemolítica, hepatitis inducida por fármacos y leucopenia.

2. Glucocorticoide: prednisona, 30-60 mg/d, en casos graves se puede añadir 80-100 mg/d, y la dosis se irá reduciendo progresivamente una vez que aparezca el efecto.

3. Inmunosupresores: se utilizan adicionalmente si los tratamientos anteriores son ineficaces.

Como ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A, etc.

4. Antiinflamatorios no esteroides: disponibles para pacientes con síntomas leves.

5. Tratamiento con medicina tradicional china: La medicina tradicional china y la acupuntura pueden reducir los síntomas y aliviar el dolor.

6. Tratamiento quirúrgico: Cuando está involucrada la tráquea y se presenta disnea severa, se realiza traqueotomía; cuando la válvula cardíaca está involucrada y causa insuficiencia cardíaca refractaria, se puede realizar reparación valvular o valvuloplastia. Los pacientes con aneurisma aórtico fueron sometidos a resección.

[Pronóstico]

Los pacientes con deformidad de nariz en silla de montar, afectación traqueal y vasculitis sistémica tienen mal pronóstico. Las principales causas de muerte son infección, vasculitis sistémica, transformación maligna, atrofia traqueal, rotura de aneurisma y valvulopatías.

(Fuente de datos "Guía de diagnóstico y tratamiento del reumatismo")

/zhengzhuang/waike/011020/011020_71450.html

/_daifumd/yartdetails_28423.html