Feocromocitoma
Causas del feocromocitoma
El 80 al 90% de los feocromocitomas se localizan en la glándula suprarrenal, y la mayoría de ellos son unilaterales. Los tumores extraadrenales se localizan principalmente fuera del peritoneo y junto a la aorta abdominal (10 a 15%), y algunos se localizan en ubicaciones especiales como el hilio renal, el hilio hepático, la vejiga y el retrorecto. La mayoría son benignos y 10 son malignos. Como ocurre con la mayoría de los tumores, se desconoce la causa del feocromocitoma esporádico, mientras que el feocromocitoma familiar está relacionado genéticamente.
Se ha informado que el feocromocitoma en la neoplasia endocrina múltiple (filo-2A, filo-2B) tiene una deleción del brazo corto del cromosoma 1, y se ha encontrado que ambos tienen el gen REI en el cromosoma 10. Mutaciones de la línea germinal en oncogenes. MA muestra una mutación en el exón 10 de RET, que codifica un residuo de cisteína en el dominio de unión al ligando de las proteínas extracelulares. Esto afecta al receptor de tirosina quinasa en la superficie celular, y Gate-2B tiene una mutación en el protooncogén RETB en el cromosoma 10, que afecta el sitio catalítico de la tirosina quinasa en la región de unión a proteínas celulares.
Las tirosina quinasas participan en la regulación del crecimiento y la mutación celular, lo que provoca enfermedades en individuos susceptibles. En el feocromocitoma en el síndrome de von Hippel-Lindau, existe daño genético en el gen VHL (también conocido como gen supresor de tumores) en 3P25 ~ 26, con múltiples mutaciones, tres exones (exones 1, 2 y 3) pueden sufrir mutaciones, lo que puede se manifiestan como mutaciones sin sentido, mutaciones sin sentido, mutaciones de cambio de marco o mutaciones de deleción, etc. El feocromocitoma se asocia con mutaciones sin sentido. Cuando los genes mutan, las células crecen sin control y forman tumores. Las mutaciones de la línea germinal en el gen VHL determinan la susceptibilidad y la incidencia de tumores en familias de VHL, mientras que las mutaciones de la línea celular somática en el gen VHL están relacionadas con la tendencia maligna de los tumores.
Entre las neurofibromatosis múltiples (tipos I y II), el feocromocitoma sólo se asocia al tipo I, y su daño genético básico es una mutación inactivante del gen RFl en el cromosoma 17. Este gen también es un gen supresor de tumores y la pérdida de su expresión provoca feocromocitoma y otros tumores.
Tratamiento del feocromocitoma
Una vez diagnosticado y localizado el feocromocitoma, el tumor debe extirparse a tiempo, de lo contrario existe el riesgo potencial de que el tumor secrete repentinamente una gran cantidad de CA. provocando una crisis hipertensiva. El diagnóstico precoz se basa principalmente en características clínicas y técnicas inexactas como la insuflación retroperitoneal, y la cirugía es principalmente laparotomía, por lo que los errores de diagnóstico y los fracasos quirúrgicos son comunes. En los últimos años, con el desarrollo de las pruebas bioquímicas y la tecnología de imágenes, sus técnicas de diagnóstico cualitativas y de localización han mejorado enormemente, y también ha aumentado la tasa de éxito del tratamiento preoperatorio para la resección del feocromocitoma.
1. Los bloqueadores de los receptores alfa deben usarse para reducir la presión arterial antes de la cirugía, reducir la carga sobre el corazón y expandir el volumen vascular reducido original para garantizar el éxito de la cirugía.
2. Terapia farmacológica
(1 El feocromocitoma debe controlarse con medicamentos lo antes posible después de que el diagnóstico cualitativo y de localización sea claro para prevenir emergencias hipertensivas. Los principales medicamentos son de acción prolongada. Bloqueadores corporales α, incluida fenoxibenzamina, 10 a 20 mg dos veces al día; prazosina, 1 a 2 mg dos veces al día
(2) Se puede inyectar fenol por vía intravenosa en emergencias hipertensivas. Se puede inyectar nitroprusiato de sodio. por vía intravenosa cuando el efecto no es bueno.
(3) Si la angina de pecho se complica con taquicardia sinusal y/o taquicardia supraventricular, se deben tomar bloqueadores selectivos del receptor β1, como metoprolol y atenolol. se utiliza en combinación con bloqueadores α en pacientes con feocromocitoma; de lo contrario, los bloqueadores β solos pueden inhibir la vasodilatación de E. Aumentan significativamente la presión arterial, los bloqueadores beta no selectivos como el propranolol pueden aumentar la presión arterial
( 4) Si se combina con taquicardia ventricular, infusión intravenosa de lidocaína. /p>
(5) El labetalol es un bloqueador de los receptores alfa y beta Debido a que es principalmente un bloqueador de los receptores beta, todavía es controvertido si se debe usar PHEO.
Síntomas del feocromocitoma
Los síntomas del feocromocitoma manifiestan principalmente las características del sistema cardiovascular, y también pueden aparecer otros síntomas clínicos como trastornos metabólicos.
1. Es la manifestación principal y característica de la enfermedad y puede ser intermitente o persistente. Los ataques paroxísticos típicos a menudo se presentan con un aumento repentino de la presión arterial, que puede alcanzar 200 ~ 300/130 ~ 180 mmhg, acompañado de dolor de cabeza intenso, sudoración sistémica, palpitaciones, taquicardia, arritmia, urgencia para orinar y dolor precordial y abdominal superior. dolor, ansiedad, miedo o sensación de morir, piel pálida, náuseas, vómitos, dolor abdominal, etc.
2. Hipotensión y shock. Esta enfermedad también puede provocar hipotensión o hipotensión ortostática, o incluso shock o alternancia de hipertensión arterial e hipotensión.
3. Grandes cantidades de catecolaminas pueden causar enfermedades cardíacas inducidas por catecolaminas, que incluyen arritmias, latidos prematuros, taquicardia paroxística y fibrilación ventricular. Algunos casos pueden causar daño al miocardio, como degeneración del miocardio, necrosis y cambios inflamatorios, lo que lleva a insuficiencia cardíaca. La presión arterial alta prolongada puede causar hipertrofia ventricular izquierda, agrandamiento del corazón e insuficiencia cardíaca.
4. Trastornos metabólicos. Altas concentraciones de epinefrina actúan sobre el sistema nervioso central, especialmente el sistema nervioso simpático, aumentando el consumo de oxígeno y la tasa metabólica basal, lo que puede provocar fiebre y pérdida de peso. Una gran cantidad de catecolaminas puede acelerar la lipólisis, aumentar los ácidos grasos libres en la sangre y provocar dislipidemia. La hipercalcemia también puede ser causada por tumores que secretan péptido relacionado con la hormona paratiroidea.
5. Otras actuaciones. El exceso de catecolaminas debilita la peristalsis y el tono intestinal, por lo que puede provocar estreñimiento, dilatación intestinal, proliferación vascular de la pared gastrointestinal o endoarteritis obliterativa, necrosis intestinal, hemorragia o perforación, debilitamiento de la contracción de la vesícula biliar, aumento del tono de los esfínteres, retención de bilis y cálculos biliares.
Dieta del feocromocitoma
El feocromocitoma es un tipo de tumor, por lo que los pacientes con este tipo de tumor deben seguir los siguientes hábitos alimentarios:
Atención Equilibrio dietético: El equilibrio dietético es la base para mantener la inmunidad y los alimentos habituales son el mejor nutriente para el organismo. Los pacientes con desnutrición y otras condiciones clínicas deben recibir terapia nutricional individualizada.
2. Diversificación alimentaria y racionalización de la mezcla alimentaria: Para garantizar una ingesta nutricional equilibrada y completa es necesaria una diversificación alimentaria diaria, es decir, según las cinco grandes categorías de alimentos que se muestran en la “Dieta Equilibrada”. Pagoda para residentes chinos" Proporciones coincidentes.
3. Consuma comidas pequeñas y frecuentes, y coma alimentos ligeros y fáciles de digerir: Para los pacientes después de radioterapia, quimioterapia y cirugía, debido a una función digestiva debilitada, aumentar el número de comidas puede reducir la carga. en el tracto digestivo y aumentar la ingesta de alimentos.
4. No se deben evitar los tabúes: los tabúes deben determinarse en función de la enfermedad y las características individuales de los diferentes pacientes. Los alimentos que los pacientes generalmente necesitan limitar o tabú incluyen: alimentos fritos a alta temperatura, barbacoa ahumada, alimentos picantes, grasosos y duros, etc.
5. Elija más alimentos anticancerígenos: frutas y verduras (como espárragos, zanahorias, espinacas, tomates, brócoli, patatas, kiwi, naranjas), soja y sus derivados, hongos comestibles, frutos secos, algas. , Cebada, leche, huevos, etc.
6. Combina dieta y ejercicio. Coma bien por la mañana, coma completo al mediodía, coma menos por la noche, coma algo no demasiado grasoso, coma algo nutritivo, coma a tiempo, en calidad y cantidad, coma más verduras, frutas y alimentos ricos en proteínas vegetarianos, y coma menos alimentos ricos en grasas comida frita.
Examen de feocromocitoma
1. TAC suprarrenal. En primer lugar, durante el examen de TC, los cambios en la posición del cuerpo o la inyección intravenosa de medios de contraste pueden inducir un ataque de hipertensión. Primero se deben usar bloqueadores de los receptores adrenérgicos para controlar la hipertensión y la fentolamina debe mantenerse lista para uso de emergencia durante la exploración.
2. Resonancia magnética. Puede mostrar la relación anatómica y las características estructurales del tumor y los tejidos circundantes, y tiene un alto valor diagnóstico.
3.b Ecografía. Es conveniente, fácil de operar y económico, pero su sensibilidad no es tan buena como la tomografía computarizada y la resonancia magnética y es difícil detectar tumores más pequeños. Puede utilizarse como medio de detección y posicionamiento preliminares.
Gammagrafía 4.131ⅰ-Metayodobencilamina (MIBG).
Tiene un alto valor diagnóstico para la localización de feocromocitoma metastásico extraadrenal, múltiple o maligno, y tiene importancia tanto cualitativa como de localización. El rendimiento de las imágenes de los tumores de bajo funcionamiento es deficiente y se ve afectado por diversos fármacos como la reserpina, la cocaína y los antidepresivos tricíclicos, lo que da lugar a falsos negativos. Por lo tanto, se debe suspender 1 semana antes del examen y se debe tomar una solución de yodo compuesto antes del examen para proteger la glándula tiroides.
5. Tomar una muestra de sangre de la vena suprarrenal y medir la CA plasmática. Se puede considerar cuando las manifestaciones clínicas y las pruebas bioquímicas respaldan la enfermedad, pero las pruebas de imagen no invasivas antes mencionadas no logran localizar el tumor. Durante la operación se puede inducir una crisis hipertensiva y se debe preparar fentolamina para uso de emergencia.
6. Determinación de catecolaminas y sus metabolitos en sangre y orina.
(1) CA urinaria, ácido vainillina mandélico, 3-metoxiadrenalina (MN), metoxi tanto norepinefrina (NMN) como su suma (TMN) puede aumentar, a menudo hasta más de 2 veces el límite alto normal. La medición simultánea de noradrenalina y su metabolito DHPG puede mejorar su especificidad diagnóstica.
(2) Determinación de CA plasmática y DHPG: Durante la duración o inicio de la enfermedad, el valor de CA plasmática es significativamente superior al valor normal. Sólo refleja el nivel inmediato de calcio en sangre de la muestra de sangre, por lo que su valor diagnóstico no es más significativo que la medición del nivel de calcio en orina de 24 horas durante el ataque.
Prevención del feocromocitoma
Las manifestaciones clínicas del feocromocitoma son diversas y difíciles de diagnosticar, pero se debe considerar primero la posibilidad de feocromocitoma en las siguientes situaciones:
1. Pacientes con hipertensión paroxística o sostenida, acompañada de síntomas como dolor de cabeza, palpitaciones, sudoración, palidez, dolor torácico y abdominal, tensión, ansiedad, sensación de muerte inminente y estado hipermetabólico;
2. Niños y adolescentes con hipertensión aguda o maligna;
3. Choque inexplicable; episodios alternos de hipertensión e hipotensión; cambios en la posición del cuerpo o defecación, la presión arterial aumenta significativamente al orinar. >
4. Durante la cirugía, la anestesia, el embarazo y el parto, la presión arterial aumenta repentinamente o entra en shock, o incluso un paro cardíaco; masajea o aprieta ambos riñones o abdomen, lo que induce hipertensión;
5. Tomar medicamentos antihipertensivos convencionales, pero la presión arterial no es satisfactoria, o usar solo bloqueadores de los receptores b-adrenérgicos.
La causa del feocromocitoma esporádico aún no está clara. Por lo tanto, no existe una prevención clara y relevante. El feocromocitoma familiar es hereditario. Se pueden realizar las pruebas genéticas pertinentes.
1. En el diagnóstico y tratamiento de pacientes con hipertensión, debemos estar muy atentos a la posibilidad de la enfermedad y comprender sus características clínicas para lograr un diagnóstico temprano y minimizar los diagnósticos erróneos y erróneos.
2. Una vez diagnosticado, el tratamiento quirúrgico es la primera opción.
3. Al tratar esta enfermedad, preste atención a mantener la presión arterial relativamente estable para evitar accidentes.