¿Cuáles son los síntomas de la talasemia?

La talasemia es una enfermedad hemolítica hereditaria. Su característica única es que la síntesis de uno o, en ocasiones, varios tipos de cadenas peptídicas de globina de la hemoglobina se inhibe entre sí. La B-talasemia es la más común. Las manifestaciones clínicas varían, como la b-talasemia, los pacientes graves tienen anemia grave desde la infancia, acompañada de ictericia, hepatoesplenomegalia, trastornos del desarrollo y retraso mental. Los casos típicos muestran rasgos faciales especiales como un puente nasal hundido, distancia entre cejas ensanchada y protuberante. pómulos.

¿Síntomas de la talasemia leve? Los pacientes con talasemia tienen características raciales y de antecedentes familiares. Aunque los síntomas de la talasemia leve no son fáciles de detectar, los pacientes mostrarán el puente de la nariz hundido, la distancia entre las cejas ensanchada, los pómulos prominentes, etc. Cara especial. Durante el examen, se encontrará que: la proliferación compensatoria de células de la médula ósea y la expansión de la capacidad de los glóbulos rojos maduros son células pequeñas, hipocrómicas, acompañadas de más células en forma de diana, etc.

Los pacientes con talasemia no presentan síntomas evidentes cuando recién nacen. Se comportan tan normal como la mayoría de los recién nacidos y no se puede encontrar ningún síntoma de talasemia leve. Sin embargo, después de la infancia, aparecerán anemia, fatiga general, edema, agrandamiento del hígado y del bazo e ictericia leve. A medida que envejecemos, también se producirán cambios faciales, como que la distancia entre los ojos se ensancha y el puente de la nariz se aplana. La ingesta de algunos medicamentos provocará hemólisis aguda y agravará los síntomas de la anemia, e incluso provocará plomo. a una crisis hemolítica, que pone en peligro la vida.

Los niños con talasemia grave pueden nacer muertos o morir inmediatamente después del nacimiento. También hay algunos pacientes cuyos síntomas son graves debido a la talasemia moderada, pero sus síntomas son más graves que los de los moderados, hasta que conducen a la muerte y, en general, es poco probable que sobrevivan hasta la edad adulta.

¿Cuáles son los síntomas de la talasemia menor? Si la talasemia menor ocurre en la vida diaria, no se preocupe demasiado, siempre que haga algunos ajustes en su dieta, la talasemia menor se puede controlar y tratar.

La talasemia menor no requiere un tratamiento especial. La talasemia intermedia y mayor debe tratarse mediante uno o más de los siguientes métodos.

1. Tratamiento general: prestar atención al descanso y la nutrición, y prevenir activamente las infecciones. Suplemento adecuado de ácido fólico y vitamina E.

2. Transfusión de sangre y terapia de eliminación de hierro. Este método sigue siendo uno de los métodos de tratamiento importantes en la actualidad. Transfusión de glóbulos rojos El método de transfusión de pequeñas cantidades de glóbulos rojos solo es adecuado para la talasemia α y β intermedia, y no se recomienda para la talasemia β grave. Para la β-talasemia grave, se deben realizar transfusiones de sangre de volumen moderado y alto desde una etapa temprana para acercar el crecimiento y desarrollo del niño a lo normal y prevenir lesiones óseas. El método es: primero, infundir repetidamente glóbulos rojos concentrados para llevar el contenido de hemoglobina del niño a 120-150 g/l, luego infundir 10-15 ml/kg de glóbulos rojos concentrados cada 2 a 4 semanas para mantener el contenido de hemoglobina en ese nivel; 90-105g/L arriba. Sin embargo, este método puede provocar fácilmente hemosiderinosis, por lo que se debe administrar al mismo tiempo un tratamiento de quelación del hierro.