Tumor de niña

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El diagnóstico del síndrome de Karma-May generalmente se basa en la presencia de lesiones similares a hemangiomas que aumentan rápidamente de tamaño poco después del nacimiento, marcada tendencia al sangrado, y Pruebas de laboratorio pertinentes. El recuento de plaquetas y los niveles de fibrinógeno disminuyeron, con plaquetas tan bajas como 3,0×109/L, los productos fibrinolíticos y los niveles de dímero D aumentaron, el tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) se extendieron. La biopsia patológica a menudo revela hemangioendotelioma de Kaposi y hemangioma en penacho. La TC y la RM muestran masas de realce vascular y trombos intravasculares que deben diferenciarse de hemangiomas, malformaciones vasculares congénitas y angiosarcomas infantiles. Los hemangiomas y las malformaciones vasculares congénitas en los niños pueden ocurrir poco después del nacimiento, con cambios en el color de la piel y tumores subcutáneos. Sin embargo, los hemangiomas son causados ​​por la proliferación de células endoteliales vasculares y los tumores pueden desaparecer gradualmente después del año de edad. Las malformaciones vasculares congénitas son causadas por la proliferación de pequeñas arterias, vénulas y vasos linfáticos, que crecen lentamente con la edad y no infiltran los tejidos u órganos circundantes. Ninguno de ellos se acompaña de una tendencia evidente al sangrado o una disminución de las plaquetas y los factores de coagulación. El angiosarcoma es un tumor altamente maligno formado por la proliferación de células endoteliales y fibroblastos. Se presenta comúnmente en adolescentes y es más común en el tejido subcutáneo de las extremidades. Los tumores pueden hacer metástasis en los pulmones y los huesos a través del torrente sanguíneo y pueden diagnosticarse mediante un examen patológico.

Hostelería

Actualmente no existe un tratamiento estándar unificado y una buena cura radical para el síndrome de Karma, y ​​se utiliza principalmente el tratamiento sintomático. Los pacientes deben comprobar periódicamente la rutina sanguínea y el mecanismo de coagulación. Si existe tendencia hemorrágica provocada por una disminución de plaquetas y factores de coagulación, se deben complementar plaquetas, plasma fresco congelado y crioprecipitado. Los métodos existentes, como la cirugía y la terapia con medicamentos, pueden hacer que las lesiones retrocedan y los parámetros de coagulación vuelvan a la normalidad. El método específico es el siguiente.

1Tratamiento quirúrgico

Incluye extirpación quirúrgica de las lesiones y tratamiento endovascular. La resección quirúrgica de tumores selecciona principalmente tumores que se encuentran en las primeras etapas de la enfermedad (preferiblemente dentro de los 3 meses), son de tamaño pequeño, tienen una anatomía clara y no están adyacentes a órganos importantes. Para lesiones de largo recorrido y gran alcance se utiliza la resección volumétrica, es decir, en los casos que no se pueden resecar por completo, se puede extirpar parte del hemangioma, lo que puede reducir la cantidad de sangrado y mejorar los parámetros de coagulación. Después de lanzar este hechizo, asegúrese de observar de cerca la situación sangrante de la herida para evitar complicaciones y poder brindar un tratamiento sintomático oportuno. El tratamiento endovascular utiliza principalmente agentes esclerosantes (como etanol absoluto) y microespirales para embolizar la masa para nutrir la arteria y retraer la lesión. Se puede utilizar repetidamente y su selección de casos es la misma que la del tratamiento quirúrgico.

2 Terapia farmacológica

Existen muchos tipos de fármacos para el tratamiento del síndrome de Kamann-Meyer, que se utilizan principalmente en casos con una amplia gama de lesiones, curso prolongado de la enfermedad, o casos en los que las lesiones están adyacentes a órganos importantes y no son aptas para tratamiento quirúrgico. La combinación de múltiples fármacos tiene un mejor efecto terapéutico que cualquier fármaco utilizado solo. Los medicamentos de uso común incluyen: ① Los corticosteroides son los medicamentos más utilizados. En unos pocos casos, la administración oral de grandes dosis de prednisona puede restaurar las plaquetas a la normalidad. La dosis es de 2 a 4 mg/(kg·d) y el curso del tratamiento generalmente es de 6 a 30 semanas. Además de la administración oral, también es posible la administración intravenosa. ②Interferón α-2a. Hay algunos informes de tratamiento exitoso, generalmente mediante inyección subcutánea basada en una superficie corporal de 3,0 × 106 U/m2·d. Además de las complicaciones comunes como epistaxis, cáncer sinonasal1 y neutropenia, la complicación más grave es. Espasmo. Parálisis sexual. ③Vincristina, ciclofosfamida y actinomicina d. Estos tres medicamentos son medicamentos de quimioterapia y se usan a menudo en casos de resistencia a los corticosteroides. La aplicación combinada de los tres métodos tiene efectos evidentes sobre la reducción del tumor y la recuperación de los parámetros de coagulación.

3 Terapia de compresión

Si la lesión se localiza en una extremidad, se puede utilizar un manguito de compresión o medias o vendajes elásticos para forzar la retracción del tumor, normalmente como tratamiento auxiliar. 3.4 La radioterapia se utiliza a menudo como uno de los tratamientos integrales en la etapa inicial, pero en algunos casos se abandona debido al efecto deficiente del tratamiento y la transformación maligna de las lesiones (angiosarcoma) después de un tratamiento a largo plazo.

4 Complicaciones y Pronóstico

Después del tratamiento anterior, el síndrome de Karma-May puede pasar de la fase activa a la fase quiescente, es decir, el tumor cede y las plaquetas y diversos Los parámetros de coagulación vuelven a la normalidad o están cerca de la normalidad, pero sus lesiones residuales aún tienen las características de KTE y TA, que son diferentes de la fibrosis tisular después de la degeneración del hemangioma.

Durante la etapa activa, los pacientes suelen sufrir hemorragias mortales debido a una disminución de las plaquetas y de los factores de coagulación (las lesiones se localizan principalmente en órganos, retroperitoneo, pelvis, cuello uterino y tórax, etc. La masa invade los órganos vitales circundantes y puede ser). potencialmente mortal. Según las estadísticas de la literatura existente, la tasa de mortalidad general de esta enfermedad es aproximadamente del 20 al 30%. La rotura de la piel en la lesión puede causar fácilmente sepsis. Las complicaciones iatrogénicas incluyen necrosis isquémica de los tejidos correspondientes después de la embolización arterial y CID posoperatoria. El pronóstico depende principalmente del control del desarrollo agresivo de los tumores y del seguimiento de los mecanismos de coagulación antes de la aparición de complicaciones secundarias.