¿Cuáles son los tratamientos para la insuficiencia adrenocortical en niños?
(1) Tratamiento
1. Tratamiento de la insuficiencia adrenocortical aguda y crisis suprarrenal.
(1) Corrección del desequilibrio hídrico y electrolítico: aporte inmediato 5 Glucosa salina Se mide a 20 ml/kg y se infunde rápidamente por vía intravenosa en un plazo de 0,5 a 1 hora para aumentar la presión arterial y mejorar la circulación. El volumen total de infusión es de 80~120ml/(kg·d). En las segundas 24 horas, reducir la dosis de hidrocortisona (cortisol), pudiendo medirse la infusión a 60ml/(kg·d). Si es necesario, añadir hormonas sal, aceite de desoxicorticosterona (DOCA) intramuscular 1 a 5 mg/d. o Administre fludrocortisona de 0,05 a 0,1 mg/día. Si la afección aún no mejora, se puede transfundir plasma y, si se produce sangrado, se puede utilizar una transfusión de sangre. La perfusión intravenosa generalmente se puede suspender después de 48 horas. Especialmente los recién nacidos que desarrollan síntomas de insuficiencia suprarrenal pueden morir a los pocos días si no se tratan a tiempo. Durante la perfusión, se debe evitar un volumen excesivo de líquido para evitar causar edema pulmonar o insuficiencia cardíaca.
(2) Aplicación de hidrocortisona (cortisol): mientras se corrige el volumen sanguíneo, agregue de 25 a 75 mg de hemisuccinato de hidrocortisona al líquido de infusión, 25 mg para bebés y 75 mg para niños una vez cada 6 horas. , adminístrelo 4 veces en 24 horas. Cuando la pérdida de sal es grave, se puede agregar DOCA 1 ~ 5 mg/d. Después de suspender en el sitio intravenoso, cambiar a hidrocortisona oral (cortisol) de 5 a 20 mg, una vez cada 8 horas, y luego reducirla gradualmente hasta la dosis de mantenimiento para la edad, generalmente medida en 20 mg/(m2·d). Si la condición empeora, vuelva a infundir inmediatamente y agregue hidrocortisona. La actividad de renina en la sangre se puede medir para controlar la aplicación de mineralocorticoides. La sobredosis puede producir hipertensión, agrandamiento cardíaco y edema. Cuando el potasio en sangre desciende, se debe prestar atención a la suplementación de potasio. Posteriormente se pasará al tratamiento de la fase crónica.
(3) Control de la infección: Si hay coinfección, utilizar antibióticos potentes de amplio espectro además de los tratamientos anteriores.
2. Tratamiento de la insuficiencia adrenocortical crónica
(1) Terapia de reemplazo hormonal: Después del diagnóstico, se requieren corticosteroides de por vida, siendo la hidrocortisona (cortisol) el fármaco de elección. La dosis de hidrocortisona (cortisol) también se ajusta fácilmente. Generalmente, los corticosteroides sintéticos no se utilizan porque sus efectos son fuertes pero no completos y difíciles de regular. La cantidad de secreción fisiológica de cortisol es (12,1±2,9) mg/(m2·d). Para bebés y niños pequeños, es mejor utilizar una inyección intramuscular de hidrocortisona (cortisol) en una dosis de 12,5 mg/(m2·d). La absorción intestinal de hidrocortisona (cortisol) es rápida después de la administración oral. Debido a la corta vida media de la hidrocortisona (cortisol) en plasma (60 minutos), el ácido gástrico también puede inactivarla parcialmente, por lo que la dosis oral debe ser fisiológica 2 veces. [20~25mg/(m2·d)], dividido en 3 veces, una vez cada 8 horas. La absorción oral en bebés menores de 1 año es inestable y el medicamento se pierde fácilmente, por lo que es más apropiada la inyección intramuscular. En la deficiencia primaria de ACTH o de glucocorticoides, los mineralocorticoides no son necesarios porque su secreción es normal. Los mineralocorticoides, pero no el cortisol, sólo son necesarios cuando los pacientes tienen trastornos de la síntesis de aldosterona.
Cuando los síntomas de pérdida de sal no pueden corregirse solo con hidrocortisona (cortisona), es necesario añadir desoxicorticosterona (DOCA) como tratamiento sustitutivo. Dos semanas después del nacimiento, la secreción de mineralocorticoides alcanza el nivel adulto, por lo que se pueden administrar 1 a 2 mg de desoxicorticosterona (DOCA) por vía intramuscular una vez al día, o se puede administrar fludrocortisona oral de 0,05 a 0,1 mg una vez al día. La dieta del bebé contiene muy poca sal y es necesario añadir 1/5 de cucharadita (aproximadamente 1 g) de sal a los alimentos o a la leche todos los días. A medida que aumenta la edad, los niños pueden utilizar sal de mesa según las necesidades de su cuerpo y no se necesita sal adicional.
(2) Tratamiento en condiciones de estrés: por ejemplo, durante infecciones, cirugías y traumatismos, los niños con insuficiencia cortical no pueden responder secretando grandes cantidades de hormonas y se debe agregar dosis de hidrocortisona (cortisol). Si no se aumenta la dosis a tiempo, puede producirse una crisis suprarrenal. Generalmente, cuando la infección es moderada, se debe agregar de 1 a 2 veces la dosis original. Cuando se requiere infección grave o cirugía, se debe aumentar la dosis original 3 veces. Una vez eliminado el estado de estrés, redúzcalo inmediatamente a la dosis de mantenimiento para evitar una sobredosis prolongada de hidrocortisona (cortisol) que puede causar retraso en el crecimiento o síntomas de hipercortisolismo.
Durante la cirugía, generalmente se deben hacer preparativos para aumentar la dosis de la medicación antes de la hospitalización 2 días antes de la cirugía. Para la medicación preoperatoria, intraoperatoria y posoperatoria, cuando la cirugía de emergencia no se puede preparar con anticipación, se debe realizar una inyección intramuscular preoperatoria de cortisona. 37,5 mg/m2, administrar por vía intravenosa 50 mg de hidrocortisona al inicio de la anestesia y agregar el fármaco al frasco de infusión una vez durante y después de la operación. La medicación postoperatoria es la misma que la siguiente tabla.
La insuficiencia cortical ocurre cuando la corteza suprarrenal no responde a la ACTH, y puede ocurrir hipoglucemia y se debe administrar una solución azucarada. La mayoría de los niños enfermos no tienen problemas con el metabolismo del agua y la sal. Si es secundaria a una deficiencia de ACTH y no hay un trastorno de la secreción de aldosterona, la mayoría de los pacientes desarrollarán síntomas de insuficiencia cortical bajo estrés y deben ser tratados con hidrocortisona (cortisol). Si los riñones en la infancia no responden a los corticosteroides, los síntomas de pérdida de sal no se pueden corregir con corticosteroides y se debe complementar una gran cantidad de sal. Los síntomas del niño enfermo pueden resolverse espontáneamente entre los 15 y 20 meses. Si hay insuficiencia tiroidea y suprarrenal, el uso exclusivo de tiroxina como terapia de reemplazo puede causar insuficiencia suprarrenocortical aguda en el niño. Se debe usar tiroides e hidrocortisona (cortisol) al mismo tiempo, o se debe iniciar primero el tratamiento con hidrocortisona. . Si coexisten insuficiencia suprarrenocortical y función de la neurohipófisis, es posible que no se presenten síntomas de diabetes insípida antes del tratamiento, pero se puede presentar diabetes insípida después del tratamiento con hidrocortisona (cortisol).
(2) Pronóstico
1. Insuficiencia suprarrenal crónica
(1) A menudo se requiere medicación de por vida: esta enfermedad ocurre debido a varias razones Causa la mayoría de los Las glándulas suprarrenales (más del 90%) se destruyen, lo que resulta en una secreción insuficiente de hormonas corticales suprarrenales. Por lo tanto, los pacientes deben utilizar suplementos de reemplazo de hormonas adrenocorticales de por vida para satisfacer sus necesidades fisiológicas normales.
(2) Pacientes en crisis típicos: la pérdida de líquido es aproximadamente 1/5 del líquido extracelular, por lo que dentro de los primeros 2 días del tratamiento inicial, se deben agregar rápidamente 2000-3000 ml de solución salina normal todos los días. Para aquellos que tienen principalmente deficiencia de glucocorticoides, se debe complementar la glucosa para controlar la hipoglucemia.
(3) Aplicación de hormonas: la mayor parte del estrés quirúrgico es de corta duración y las hormonas se pueden reducir a dosis de mantenimiento en unos pocos días. Cuando los pacientes de Addison experimentan un estrés severo, la cantidad diaria de suplemento de hidrocortisona no debe ser inferior a 300 mg.
2. Insuficiencia suprarrenal aguda
(1) El estado de esta enfermedad es crítico, una vez diagnosticada, se debe realizar un rescate activo lo antes posible.
(2) No reduzca la dosis hormonal demasiado rápido durante el proceso de reducción, de lo contrario fácilmente conducirá a un deterioro repetido de la condición.