Introducción a la anemia aplásica en niños
2 Descripción general de la anemia aplásica ("anemia aplásica"), también conocida como pancitopenia, es un síndrome de pancitopenia causado por una insuficiencia hematopoyética de la médula ósea. Más común en la infancia, el síndrome de declive infantil de Beijing. Más común en la infancia. El Hospital Infantil de Beijing trató 746 casos de esta enfermedad entre 1956 y 1993**; los síntomas principales fueron anemia, hemorragias e infecciones repetidas; disminuyeron tres tipos de células sanguíneas al mismo tiempo, y no hubo hepatoesplenomegalia ni linfadenopatía.
No es difícil diagnosticar la anemia aplásica basándose en las manifestaciones clínicas y pruebas de laboratorio de los casos típicos.
La anemia aplásica congénita tiene una variedad de malformaciones y se distingue fácilmente de la anemia aplásica adquirida, pero es necesario distinguirla de los glóbulos rojos puros congénitos con malformaciones y la trombocitopenia con defectos óseos.
En la anemia aplásica adquirida es difícil diagnosticar tan solo uno o dos casos de citopenias o islas residuales de sangre en la médula ósea. Por el contrario, si la punción de la médula ósea no es satisfactoria, hay una gran cantidad de sangre en la muestra y hay pocas células en el frotis de médula ósea, se puede diagnosticar erróneamente como anemia aplásica. Sin embargo, no hay mucha grasa. gotitas en esta muestra de médula ósea y no hay aumento de células no hematopoyéticas. En ambos casos, si es necesario, se deben realizar múltiples aspirados de médula ósea y biopsias de médula ósea.
La leucemia se excluye principalmente, porque la leucemia en niños a menudo se presenta con pancitopenia. Si no hay células inmaduras en la sangre periférica, el diagnóstico se realiza principalmente mediante punción de la médula ósea. En pacientes con médula ósea bien proliferada y esplenomegalia, se deben excluir el linfoma maligno y el hiperesplenismo. En estos dos tipos de disentería, los reticulocitos suelen aumentar y se puede observar hiperplasia de la médula ósea en múltiples punciones de la médula ósea. La hemoglobinuria paroxística nocturna puede causar una disminución en la sangre total, los análisis de orina repetidos pueden causar hemoglobinuria y los reticulocitos pueden reducirse significativamente, pero la fluctuación es grande.
4 Medidas de tratamiento para tratar la anemia aplásica congénita:
Igual que la anemia aplásica general. El uso combinado de corticosteroides y testosterona puede mejorar los recuentos sanguíneos y la hiperplasia de la médula ósea. Sin embargo, es fácil recaer después de suspender el medicamento y debe mantenerse en una dosis baja durante un tiempo prolongado. En la anemia grave, se deben transfundir concentrados de glóbulos rojos. También se pueden transfundir glóbulos blancos o plaquetas según sea necesario. Si hay un donante compatible, se puede realizar un trasplante de médula ósea. La tasa de supervivencia a 5 años es de aproximadamente 50, que es más alta que la de la anemia aplásica adquirida. Una vez aliviada la anemia, la longitud corporal, el peso y la inteligencia también mejoraron significativamente.
Tratamiento de la anemia aplásica adquirida;
En primer lugar debemos eliminar la causa de la enfermedad, indagar detenidamente en la historia clínica, rastrear qué fármacos hemos tomado en el primera mitad del año, a qué factores químicos o físicos hemos estado expuestos y qué tipo de infección. Descartar inmediatamente posibles causas de daño a la médula ósea.
Los principios del tratamiento de la anemia aplásica son: ① Terapia de apoyo, que incluye transfusión de glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos para mantener la función sanguínea y antibióticos eficaces cuando se produce una infección; ② Aplicación de andrógenos, glucocorticoides, etc. Los medicamentos para la hematopoyesis de la médula ósea alivian la anemia; ③ inmunosupresores; ④ trasplante de médula ósea; ⑤ infusión de hígado fetal congelado. Además, se puede considerar la esplenectomía si está indicada. Una breve descripción de varias terapias es la siguiente:
⑴ Terapia de apoyo: Para prevenir el sangrado traumático, se realizan actividades apropiadas al aire libre. Aquellos con un recuento de granulocitos inferior a 500/mm3 deben estar estrictamente aislados. Los pacientes sin una infección obvia no deben usar antibióticos para prevenir la infección y evitar la disbiosis y la infección por hongos. A los pacientes infectados se les debe realizar cultivos de sangre y otras lesiones, como secreciones nasofaríngeas, esputo u orina, para poder administrar los antibióticos adecuados. Los antibióticos bactericidas son mejores que los antibióticos bacteriostáticos.
Las transfusiones de sangre deben minimizarse tanto como sea posible, porque este paciente tiene un curso prolongado de la enfermedad y múltiples transfusiones de sangre pueden hacer que el niño enfermo se vuelva alérgico a los subtipos de glóbulos rojos, glóbulos blancos, y plaquetas, lo que provoca reacciones graves. La transfusión de sangre sólo es adecuada para pacientes con anemia grave (hemoglobina inferior a 6 g/dl) y síntomas de hipoxia. Lo mejor es transfundir concentrados de glóbulos rojos. Si el sangrado es grave, se puede considerar la transfusión de plaquetas.
Las transfusiones repetidas de sangre entera o plaquetas pueden producir anticuerpos antiplaquetarios, lo que reduce el efecto de la interrupción del tratamiento. En este momento, se requiere compatibilidad plaquetaria y se deben utilizar plaquetas del mismo tipo de tejido.
⑵ Andrógenos: Los andrógenos tienen la función de estimular la eritropoyetina. Esto puede deberse a que los riñones producen más eritropoyetina, que sensibiliza directamente las células madre de la médula ósea a la eritropoyetina. Es más eficaz en niños que en adultos. Adecuado para niños con anemia crónica leve a moderada. El propionato de testosterona (1 ~ 2 mg/(kg·d)) se usa comúnmente, se inyecta por vía intramuscular una vez al día y el tratamiento debe durar de 3 a 6 meses. La tasa efectiva es 50-65. Otros como oximedrogesterona 1 a 3 mg/(kg·d) por vía oral; o medroxiprogesterona, 5 mg por vía oral cada vez, tres veces al día o estanozolol, 1 a 2 mg cada vez, por vía oral tres veces al día; La ventaja de los últimos tres andrógenos es que tienen efectos secundarios masculinos leves y no tienen retención de líquidos, pero son ligeramente menos efectivos y tienen mayores efectos secundarios en el hígado, lo que puede causar daños a la función hepática e incluso carcinoma hepatocelular. Los andrógenos pueden acelerar la maduración de la médula ósea, acelerar la curación de la diáfisis y la epífisis, afectando así el crecimiento de la longitud del cuerpo.
En los casos en los que el tratamiento es eficaz, los reticulocitos aumentan primero, seguidos de los glóbulos blancos, pero las plaquetas son las que aumentan más lentamente. Si no se produce tal reacción después de tomarlo durante más de medio año, se puede considerar ineficaz y se debe suspender el medicamento. Los mejores resultados se observan en niños con casos leves, pero estos pacientes pueden recuperarse por sí solos.
⑶ Hormona suprarrenocortical: el efecto sobre la función hematopoyética de la médula ósea es incierto, pero puede mejorar temporalmente los síntomas. Combinado con andrógenos, puede reducir los efectos secundarios de los andrógenos sobre el crecimiento óseo y retrasar la curación epifisaria. Pequeñas cantidades de esteroides pueden aliviar los síntomas de sangrado causados por niveles bajos de plaquetas. La prednisona 10 mg/(m2·d) y 0,5 mg/(kg·d) pueden lograr el propósito anterior. Las dosis altas pueden causar fácilmente supresión inmune e infección.
⑷Inmunosupresores: En los últimos años se han utilizado dosis altas de metilprednisolona (HDMP), globulina antitimocítica (ATG) o globulina antilinfocítica (ALG) en la aplasia aguda y grave. La aplicación en la anemia sexual ha logrado resultados gratificantes. . ①HDMP inyecta metilprednisolona por vía intravenosa 20 mg/kg una vez y suspende repentinamente el medicamento después de 14 días ②Infusión intravenosa continua de ATG 10 mg/kg, de 12 a 18 horas, durante un total de 5 días; días. Las aplicaciones de ATG o ALG deben combinarse con HDMP.
5. Trasplante de médula ósea: se ha convertido en el método más eficaz para los pacientes críticos. En el caso de trasplantes de médula ósea compatibles, aproximadamente entre el 50 y el 80 % de los niños afectados experimentan una remisión a largo plazo. Sin embargo, dado que la fuente de la médula ósea no se ha resuelto por completo, rara vez se utiliza en China. Los trasplantes de células madre de sangre del cordón umbilical y de la placenta reemplazarán a los trasplantes de médula ósea.
[6] Ciclosporina A: En los últimos años, se ha informado que este fármaco, utilizado solo o en combinación con ATG, ha abierto un nuevo enfoque de tratamiento para la anemia aplásica refractaria grave. efectos Por ejemplo, el daño a la función renal debe tomarse en serio y necesita mayor observación.
Las causas de la anemia aplásica adquirida se pueden dividir en idiopáticas y secundarias.
La anemia aplásica idiopática representa alrededor del 50% y la causa no se puede encontrar en el historial médico. Aunque se desconoce la causa, algunos niños enfermos han sido olvidados por sus padres o niños enfermos durante mucho tiempo, por lo que no se puede descartar por completo la posibilidad de exposición a factores químicos o físicos nocivos.
En cuanto a los casos secundarios, las sustancias que pueden provocar supresión de la médula ósea se pueden dividir en dos categorías. La primera es que cualquier persona expuesta a una dosis suficiente puede sufrir daños en la médula ósea. Las radiaciones ionizantes que entran en esta categoría, como los rayos X, las sustancias radiactivas o las explosiones nucleares, también incluyen grandes dosis de cloranfenicol, diversos fármacos citotóxicos, como los fármacos para el tratamiento de tumores malignos y la leucemia, como la mostaza nitrogenada, la ciclofosfamida; , 6 -Mercaptopurina, citarabina, metotrexato, doxorrubicina, etc. Algunos solutos orgánicos, como el benceno, también pueden provocar trastornos de la hematopoyesis de la médula ósea. El otro tiene que ver con la respuesta específica de un individuo. Algunas sustancias sólo afectan a un pequeño número de personas y la dosis no es proporcional al grado de supresión de la médula ósea. La mayoría de estos artículos son medicamentos, siendo el más común el cloranfenicol. Según las estadísticas, alrededor de 1/30.000 pacientes que toman este fármaco sufren supresión intramedular. Casi todos los pacientes son causados por la administración oral y algunos son causados por las gotas para los ojos de cloranfenicol. El cloranfenicol intravenoso es muy raro.
Este tipo de supresión de la médula ósea es "irreversible" y su aparición no tiene nada que ver con la dosis de cloranfenicol. Puede llegar al punto dentro de los 4 días posteriores a la toma del medicamento. Estos pacientes pueden tener genes que sean particularmente sensibles al cloranfenicol. Además, algunos analgésicos como la fenilbutazona (que se metaboliza muy lentamente después de tomar el fármaco) y la aminopirina, fármacos antiepilépticos como la fenitoína y la trimetoprima, fármacos contra la malaria como el adipino, otros como fertilizantes químicos, colorantes y pesticidas. Las personas sensibles también pueden sufrir anemia aplásica.
Los informes de anemia aplásica secundaria a hepatitis infecciosa han ido aumentando desde 1955. Hubo 21 casos en la sala de hepatitis del Hospital Infantil de Beijing. El tiempo medio de diagnóstico desde el inicio de la hepatitis hasta el descubrimiento de la anemia aplásica fue de sólo 11 semanas. No existe una relación paralela entre la anemia aplásica y la gravedad de la hepatitis. Aunque otras infecciones graves pueden producir supresión de la médula ósea, es necesario distinguir si la infección es primaria o secundaria. Se ha informado mielosupresión en las etapas extremas de la mononucleosis infecciosa y de un grupo de virus que se asemejan a las infecciones por el virus del dengue.
Los pacientes con niveles paroxísticos de hemoglobina nocturna pueden sufrir anemia aplásica.
La patogénesis de la anemia aplásica no se comprende completamente. Según estudios recientes, las principales causas de la anemia aplásica son los cambios en el microambiente hematopoyético de la médula ósea y el daño a las células madre. La formación de células sanguíneas requiere un aporte de sustancias hematopoyéticas que rodean las células. El lecho capilar de la pulpa roja presenta muchos segmentos dilatados, llamados cavidades sinusales, que son las unidades funcionales del lecho capilar. Se irradió la médula ósea de ratones con 60Co. Durante el período de reacción a la radiación, la membrana basal y las células adventicias de los sinusoides sufren graves daños y también se destruyen las células hematopoyéticas. En el período de recuperación hematopoyética, primero se produce la recuperación de los sinusoides sanguíneos y una pequeña cantidad de células hematopoyéticas, luego la recuperación de los sinusoides sanguíneos y una pequeña cantidad de células hematopoyéticas, y luego la recuperación de las células hematopoyéticas alrededor de los sinusoides sanguíneos. Por tanto, se cree que el daño al microambiente de la médula ósea es la causa fundamental de la anemia aplásica, y el daño a las células madre hematopoyéticas es secundario. En los últimos años, experimentos han demostrado que las células madre pluripotentes normales pueden multiplicarse en la médula ósea de pacientes con anemia aplásica, lo que indica que la causa de la anemia aplásica no es simplemente causada por la destrucción del microambiente de la médula ósea, sino que también puede estar relacionada con daño a las células madre del huésped. En definitiva, la patogénesis de la anemia aplásica no está muy clara. Los factores conocidos son la destrucción de las células madre pluripotentes de la médula ósea y del microambiente, lo que da lugar a una serie de cambios funcionales y morfológicos que conducen a la pancitopenia. Recientemente, se ha descubierto que el número total de linfocitos en pacientes con anemia aplásica se reduce y el valor absoluto de las rosetas E, las alergias cutáneas y la función de los macrófagos se reducen en diversos grados. En la forma aguda, la lisina y la gammaglobulina están reducidas, por lo que la causa de la anemia aplásica son los factores inmunitarios.
Los cambios patológicos muestran que la pulpa roja es reemplazada por tejido adiposo, y en la calidad de la voz se pueden observar células reticulares, linfocitos, células plasmáticas e histiocitos basófilos. Los megacariocitos son difíciles de detectar y el sistema de granulocitos y el sistema de eritroblastos están significativamente reducidos.
Las manifestaciones clínicas generalmente dividen la anemia aplásica en dos categorías: congénita y adquirida.
(1) Anemia aplásica congénita
El síndrome de Fanconi, también conocido como síndrome de Fanconi, es una enfermedad genética autosómica recesiva caracterizada por pancitopenia y pleocitosis que se caracteriza por una malformación congénita. Como microcefalia, microftalmia y estrabismo; aproximadamente 3/4 de los pacientes tienen deformidades esqueléticas, las más comunes son la falta o la deformación del radio y el pulgar, seguidas de la hipoplasia del primer hueso metacarpiano, la deformidad del cúbito, la pigmentación de la piel marrón escamosa y Manchas marrones, deformidad de la aurícula o sordera. Algunos pacientes tienen retraso mental. Más de la mitad de los niños tienen genitales subdesarrollados. Hay pacientes idénticos en la familia.
(2) Anemia aplásica adquirida
La anemia aplásica adquirida es una de las anemias más comunes en los niños. Puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en la infancia y la adolescencia. Generalmente no hay diferencia de género y la mayoría de los casos secundarios a hepatitis ocurren en hombres.
Qué lento es enfermarse. A menudo causado por petequias subcutáneas, petequias o epistaxis. El grado de anemia y la rapidez con la que progresa la enfermedad varían según la gravedad de los síntomas. Los síntomas comunes de la anemia son palidez, fatiga y dificultad para respirar. Las úlceras recurrentes de la mucosa oral, la estomatitis necrotizante, la angina e incluso la sepsis por neutropenia son difíciles de controlar a pesar del uso de antibióticos. A medida que la afección progresa, los síntomas hemorrágicos empeoran gradualmente e incluso pueden aparecer heces con sangre y hematuria. El hígado, el bazo y los ganglios linfáticos generalmente no están agrandados, pero puede ocurrir un agrandamiento leve del hígado y el bazo después de repetidas transfusiones de sangre.
El inicio es agudo, el curso es corto y el sangrado y la infección progresan rápidamente. Los casos crónicos suelen presentar síntomas que se retrasan durante varios años. La anemia y el sangrado no son evidentes durante la remisión.
9. Los cambios en el cuadro sanguíneo del examen auxiliar pueden oscilar entre 1,5 y 22 años, con un promedio de 6 a 8 años. Hay más hombres que mujeres, y el sangrado suele llamar la atención. Independientemente de si hay sangrado o no, la principal manifestación es la anemia, macropigmentación de los glóbulos rojos, acompañada de células nucleadas y trombocitopenia. Debido a que la enfermedad progresa lentamente, los cambios en la médula ósea son similares a los de la anemia aplásica adquirida. No hubo cambios en la insuficiencia de la médula ósea en el momento del inicio, e incluso se pudieron observar hiperplasia eritroide e hidrocarburos megaloblásticos, la médula ósea mostró un aumento de grasa, una proliferación significativamente reducida y solo se observaron islas dispersas de producción de sangre; La hemoglobina F aumenta a 5 ~ 15 y la G6PD disminuye.
El examen cromosómico muestra que el número de cromosomas permanece inalterado, pero existen diversas anomalías como roturas cromosómicas, translocaciones recíprocas parciales, anillos o centrómeros múltiples. Se observaron los mismos cambios en cultivos de piel o fibroblastos. Alrededor del 25% de los pacientes tienen malformaciones renales como riñón en herradura o ausencia renal unilateral. El cultivo de médula ósea mostró una baja proliferación de células progenitoras eritroides y mieloides.
Diez pacientes con anemia aplásica congénita que tienen un pronóstico de alrededor de 5 a 10 eventualmente desarrollan leucemia aguda, principalmente del haplotipo granulocítico. La mayoría de los pacientes con cambios cutáneos importantes no tienen malformaciones renales, pero eventualmente pueden desarrollar carcinoma de células escamosas u otros tumores malignos.
El pronóstico de la anemia aplásica adquirida varía según la afección. El pronóstico es malo si hay una reacción específica al cloranfenicol o anemia aplásica causada por hepatitis infecciosa, mientras que la recuperación es posible si es causada por una sobredosis de cloranfenicol.
Las indicaciones de alto riesgo son inicio agudo, sangrado severo, plaquetas < < 20000/mm3, granulocitos < < 500/mm3, los reticulocitos son extremadamente bajos o desaparecen, la proliferación de la médula ósea es significativamente baja, principalmente linfocitos y no hematopoyéticos; más de 50 de estos niños mueren a los pocos meses de la aparición de una infección o hemorragia, como la sepsis estafilocócica o Pneumocystis carinii. La enfermedad progresa lentamente, la granulocitopenia y la trombocitopenia no son graves, la afectación de la médula ósea es leve y quienes responden a la terapia con andrógenos tienen un mejor pronóstico. La tasa de supervivencia a largo plazo después de un trasplante de médula ósea puede alcanzar entre el 30 y el 60%.
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