¿Por qué hay pequeñas manchas rojas en los pies de mi hijo?
Los tumores benignos de la piel y los vasos sanguíneos se producen principalmente en bebés o niños. Es más común en la piel de la cabeza y el cuello, pero también puede ocurrir en las membranas mucosas, el hígado, el cerebro y los músculos. Suele encontrarse al nacer o poco después del nacimiento, especialmente en la almohada.
Manifestaciones clínicas y clasificación
1. Nevo en vino de Oporto: También conocido como nevo de telangiectasia o nevo en vino de Oporto, se presenta como una o varias manchas de color rojo oscuro o rojo verdoso con forma irregular. Bordes lisos, no más altos que la superficie de la piel, fáciles de desvanecer bajo presión, a menudo ocurren en la cabeza y el cuello, a menudo aparecen al nacer y pueden aumentar con el crecimiento del cuerpo humano. Las que ocurren en el occipucio, la frente o el puente de la nariz pueden resolverse espontáneamente, pero las lesiones grandes o extensas a menudo persisten durante toda la vida.
2. Hemangioma capilar: También conocido como nevo en fresa, aparece como uno o varios tumores lobulados, blandos y de color rojo brillante que no desaparecen con la presión. Generalmente aparecen en la cabeza y el cuello, pero no suelen aparecer al nacer, sino que aparecen a las pocas semanas de nacer, aumentan de tamaño en unos pocos meses y crecen rápidamente, incluso hasta varios centímetros. La mayoría de ellos alcanzan su tamaño máximo al año de edad y luego retroceden por sí solos, total o incompletamente, después de unos años.
3. Hemangioma cavernoso: generalmente causa grandes daños y se produce de forma espontánea. Ocurre en el hemangioma capilar primario o se encuentra debajo de la piel. Es redondo o irregular, puede estar más alto que la superficie de la piel, es nodular o lobulado, tiene límites poco claros, es suave y elástico y en su mayoría es de color rojo púrpura. o azul violeta. Puede encogerse después de apretarlo. La superficie de la piel puede ser normal o atrofiada debido a la adhesión al tumor. Ocurre al nacer o poco después del nacimiento, generalmente en el cuero cabelludo y la cara, y puede afectar la mucosa oral o faríngea.
El hemangioma cavernoso puede acompañarse de trombocitopenia y púrpura, principalmente en lactantes y ocasionalmente en adultos. Es un tipo grave y aproximadamente 1/4 de los casos mueren por hemorragia, infección respiratoria o transformación maligna.
Diagnóstico patológico
1. Nevo en vino de Oporto: la histopatología muestra grupos de capilares dilatados y células endoteliales maduras en la dermis media y superior, pero sin proliferación de células endoteliales.
2. Hemangioma capilar: Se pueden observar capilares proliferados y células endoteliales de gran tamaño y multicapa. En algunas áreas con hiperplasia evidente, la luz es pequeña y poco clara, y aparecerá fibrosis en una etapa posterior.
3. Hemangioma cavernoso: una cavidad vascular grande, irregular, de paredes delgadas y muy expandida, muy parecida a un seno venoso. Las células endoteliales rara vez proliferan y su membrana externa se espesa para formar una pared fibrosa gruesa.
Hemangioma cavernoso
Resumen
El hemangioma cavernoso es una malformación vascular con bajo flujo sanguíneo al nacer, también conocida como malformación venosa. El daño vascular generalmente se desarrolla lentamente, a menudo empeora en la niñez o la adolescencia y no es evidente en la edad adulta. La mayoría de las malformaciones venosas son cavernosas, de ahí su nombre. Además de la piel y el tejido subcutáneo, también pueden producirse lesiones en la submucosa, los músculos e incluso los huesos. Si un hemangioma cavernoso se rompe debido a un traumatismo o una infección secundaria, existe el riesgo de una pérdida grave de sangre. Hay muchos informes en la literatura sobre hemorragias graves e incluso muerte durante la resección de cavernomas intraóseos, especialmente en la mandíbula.
En la literatura anterior, los hemangiomas cavernosos se clasificaban como hemangiomas. Mulliken clasificó los hemangiomas en hemangiomas y malformaciones vasculares según las características histológicas de las células endoteliales vasculares, y las malformaciones vasculares se dividieron en malformaciones vasculares de bajo flujo y malformaciones vasculares de alto flujo. El hemangioma cavernoso es una malformación venosa entre las malformaciones vasculares de bajo flujo.
Manifestaciones clínicas
El hemangioma cavernoso es de localización superficial, con hinchazón e irregularidades locales de la piel. La superficie de la piel es ligeramente azul o lavanda, y las venas varicosas son vagamente visibles. Si el hemangioma cavernoso está ubicado profundamente y no se extiende a la piel, no habrá cambios obvios en el color de la piel, excepto una hinchazón leve o moderada y una forma irregular. También se pueden observar hemangiomas cavernosos en la submucosa y la superficie de la mucosa aparece de color azul oscuro. Los tumores son comprimibles y su volumen puede cambiar con la posición del cuerpo. Durante el examen de palpación, se puede detectar una sensación de acumulación en forma de gusano, o se pueden detectar cálculos venosos granulares. Las fotografías de rayos X también pueden mostrar cálculos venosos, que son depósitos de calcio organizados formados por trombos. El hemangioma cavernoso se presenta principalmente en la cabeza, la cara y el cuello, seguido de las extremidades y el tronco. Se encuentra comúnmente en el tejido subcutáneo de la piel, ocasionalmente en la submucosa, y también puede ocurrir en músculos, huesos y órganos internos. La mayoría de ellos se descubren al nacer o su aparición está oculta, lo que dificulta rastrear con precisión la fecha de aparición. El hemangioma cavernoso también puede ocurrir en el tejido muscular y se llama hemangioma intermuscular. Afecta con mayor frecuencia al cuádriceps y se diagnostica erróneamente fácilmente. A veces los huesos se ven afectados, la superficie es rugosa y desigual, como por picaduras de insectos, y la cavidad medular está afectada. Una vez destruido el hueso trabecular, las radiografías pueden mostrar signos de múltiples caries.
Aunque la incidencia de hemangioma cavernoso del maxilar y la mandíbula no es alta, aún debe tomarse en serio. A veces, extraer un diente flojo puede provocar una hemorragia mortal. Cuando un hemangioma es estimulado por el mundo exterior, puede provocar una reacción inflamatoria en el tejido que rodea el vaso sanguíneo. El paciente puede sentir calor, hinchazón, dolor o ulceración en la superficie de la lesión. El dolor localizado también puede ocurrir cuando hay trombosis o formación de cálculos venosos. El dolor tiende a ser de corta duración, desde un día hasta algunas semanas, y luego desaparece por sí solo. Cuando se infecta debido a un traumatismo o una ulceración superficial, puede haber riesgo de sangrado. La mayoría de los hemangiomas cavernosos están localizados y algunos tejidos grandes difusos, como los hemangiomas cavernosos de las extremidades, son difíciles de tratar.
El diagnóstico de los hemangiomas cavernosos del adulto es claro y se pueden encontrar desde la infancia hasta la adolescencia. La mayoría de ellos muestran un proceso de desarrollo relativamente estable y lento. La naturaleza de los hemangiomas cavernosos sigue siendo controvertida y los estudios recientes tienden a ser malformaciones vasculares congénitas. Por tanto, las anomalías en la estructura vascular y la hemodinámica pueden explicar muchos fenómenos, incluida la infiltración ósea. Sin embargo, esta conclusión es inconsistente con muchas observaciones tradicionales y, por lo tanto, no se ha llegado a un consenso entre las diferentes disciplinas.
En comparación, los hemangiomas cavernosos en bebés y niños pequeños son más complejos. Algunos crecen rápidamente en un corto período de tiempo después del nacimiento y el tratamiento hormonal es eficaz. Algunos casos se resuelven de forma natural. y persiste hasta la edad adulta, incluso si el tratamiento hormonal temprano es ineficaz. Por lo tanto, puede resultar difícil explicar estas diferentes características del hemangioma cavernoso según la morfología. Es decir, algunos casos de hemangioma cavernoso infantil son malformaciones vasculares y otros son hemangiomas cutáneos profundos.
Dentro de los hemangiomas infantiles, el hemangioma cavernoso capilar es el tipo más frecuente después del hemangioma en fresa, también conocido como hemangioma mixto. Generalmente se piensa que es una mezcla de hemangioma en fresa y hemangioma cavernoso. A menudo se encuentra al nacer y crece rápidamente durante los siguientes meses. A veces comienza como un hemangioma en fresa y luego se expande rápidamente hasta formar masas dérmicas o subcutáneas muy profundas. algunos son todo lo contrario. Algunos crecen muy rápido e invaden fácilmente los tejidos normales circundantes, provocando consecuencias graves como desfiguración, afectación de la alimentación y la respiración, desplazamiento de órganos, obstrucción o incluso daño. Se denominan hemangioma mortal o hemangioma grave en bebés y niños pequeños. La observación patológica del hemangioma mixto confirma que los llamados dos componentes vasculares son muy difíciles de distinguir y las características patológicas del hemangioma capilar son dominantes. El curso natural de la enfermedad es similar al del hemangioma en fresa, que tiende a retroceder de forma natural y es eficaz en el tratamiento hormonal. Los resultados de la degeneración a veces son incompletos y son reemplazados por tejido graso y fibroso.
Además del síndrome de Klippel-Trenaunay relativamente común y el síndrome de Parkesli-Weber mencionados anteriormente, existen dos síndromes raros asociados con hemangioma cavernoso múltiple.
Uno es el síndrome de Maffucci, una malformación congénita del desarrollo que afecta al cartílago y los vasos sanguíneos. A menudo se manifiesta como un hemangioma cavernoso múltiple acompañado de osteocondroma de una extremidad, como las falanges y los huesos metacarpianos. Las estadísticas de Jaffe muestran que el 50% de los osteocondromas en estos pacientes se convertirán en condrosarcomas.
El otro es el nevo vesicular azul. Este es un síndrome poco común de hemangiomas de la piel y los intestinos que se hereda de forma autosómica dominante. El niño nació con un hemangioma cavernoso que luego se agrandó hasta adquirir una forma única con un bulto papilar en el centro. El centro es de color azul oscuro, suave, generalmente sólo del tamaño de un alfiler o mijo, pero el más grande puede alcanzar más de 3 cm. Puede haber tan solo una ampolla de sangre en la superficie del cuerpo, o hasta cientos. A veces, el tracto gastrointestinal puede verse afectado de forma extensa, especialmente el intestino delgado. Cuando se rompe puede provocar melena y anemia, e incluso afectar órganos internos como el hígado, el bazo, la pleura y el sistema nervioso central.
Puntos clave del diagnóstico
Basado en la historia clínica y las características clínicas, no suele ser difícil diagnosticar: (1) Aparece al nacer y empeora con la edad. (2) La superficie de la piel está elevada o ligeramente elevada, de color azul o púrpura, la presión se puede reducir y puede volver a su estado original después de que se elimina la presión; (3) Asintomático, que suele aparecer en la cara, el cuello y la cabeza. (4) La histopatología muestra una cavidad sanguínea de paredes delgadas compuesta por una gran cantidad de venas pequeñas de diferentes tamaños y, a veces, se puede observar trombosis, organización y calcificación. No hubo proliferación anormal de células endoteliales vasculares.
Tratamiento
Los hemangiomas cavernosos pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo humano, incluidos los órganos internos. Se caracteriza por un crecimiento expansivo e invasivo que no sólo puede desfigurar sino también causar disfunción orgánica. Debemos adoptar varios métodos de tratamiento lo antes posible.
A. Inyección local de agente esclerosante.
Los agentes esclerosantes de uso común, como el oleato sódico de hígado de bacalao, la urea, la pingyangmicina y otros fármacos de quimioterapia, así como el cloruro de sodio hipertónico y las preparaciones de la medicina tradicional china, también tienen efectos similares. Este método de tratamiento es simple de operar, requiere pocos equipos y se usa ampliamente. El tratamiento de la esclerosis requiere observación paciente y perseverancia a largo plazo. Es difícil lograr efectos ideales y duraderos en poco tiempo, e incluso pueden durar toda la vida. Se debe prestar especial atención a las lesiones muy superficiales. Si el volumen de inyección es demasiado grande, puede provocar necrosis cutánea local y formación de cicatrices. Después de inyectar el agente esclerosante en el tumor, induce inflamación de la íntima vascular, lo que provoca la oclusión de la luz y la reducción o regresión del tumor. Comúnmente utilizado para tratar hemangiomas cavernosos medianos y pequeños. El agente esclerosante debe inyectarse directamente en el tumor o su base, no demasiado superficial para evitar la necrosis de la superficie de la piel, y no insertarse por error en el tejido muscular adyacente para causar atrofia y rigidez muscular, afectando su función.
B. Después de insertar la aguja de cobre en el tumor, los componentes sólidos de la sangre se coagularán alrededor de la aguja de cobre e inducirán la trombosis, bloqueando los sinusoides sanguíneos en el hemangioma y los vasos sanguíneos conectados a él. y el tumor retrocederá. El método permanente con aguja de cobre es seguro, mínimamente invasivo y de bajo costo. El hemangioma cavernoso tiene muchos vasos sanguíneos grandes conectados, lo que hace que la operación sea difícil e ineficaz. El tratamiento permanente con aguja de cobre puede lograr resultados satisfactorios.
C. Debido a la limitada profundidad de penetración del láser, el tratamiento con láser es más efectivo para pacientes con ubicaciones poco profundas y pocas ramas comunicantes, pero menos efectivo para pacientes con ubicaciones profundas y ramas comunicantes amplias. Para el procesamiento se debe utilizar un cabezal de enfriamiento.
D. El tratamiento quirúrgico puede eliminar de forma segura el hemangioma localizado y el efecto también es ideal. Para hemangiomas más grandes o más profundos, si se realizan venografía preoperatoria, ultrasonido y resonancia magnética para comprender completamente la distribución y la hemodinámica de las lesiones, estimar con precisión la cantidad de sangrado y determinar métodos complementarios, a veces se puede realizar una cirugía radical. Para algunos hemangiomas cavernosos más grandes y profundos, también se puede considerar la resección parcial o parcial. En combinación con otros tratamientos después de la cirugía, a veces se pueden lograr resultados satisfactorios y la herida se puede reparar mediante injertos de piel o colgajos de piel. Los casos con posición corporal obvia o prueba de compresión sugieren diámetros sinusales más grandes, especialmente casos con lesiones maxilofaciales grandes y profundas. La resección simple puede causar un sangrado masivo, por lo que se deben realizar los preparativos necesarios antes de la cirugía, como el tratamiento con agujas de cobre para permitir que la sangre de la lesión se coagule antes de la cirugía. Para reducir el sangrado intraoperatorio, se pueden utilizar métodos no quirúrgicos, como la inyección de escleroterapia o agujas de cobre permanentes, para reducir los hemangiomas cavernosos con grandes áreas tumorales antes de la cirugía.
E. Otros hemangiomas cavernosos son ligeramente estables, no tienen síntomas ni apariencia evidentes y se les puede dar seguimiento sin tratamiento. Los hemangiomas cavernosos que afectan extensamente las extremidades a menudo son difíciles de mejorar mediante resección local repetida. Incluso después de que se rompe el equilibrio hemodinámico, puede ocurrir repetidamente una expansión compensatoria de la red vascular anormal circundante. Para esta situación se puede utilizar la terapia de compresión, es decir, compresión prolongada con una venda elástica desde el pie hasta la raíz del muslo, que puede retrasar una mayor expansión y aliviar los síntomas hasta cierto punto.
Pronóstico
El hemangioma cavernoso tiene problemas estéticos. El hemangioma cavernoso ubicado en los párpados, labios, lengua, nasofaringe y otras partes del cuerpo también puede causar problemas correspondientes con la visión, el habla y la deglución. , Disfunciones respiratorias y de otro tipo. Cuando un hemangioma cavernoso se rompe, un traumatismo o una infección secundaria pueden provocar una hemorragia grave. Un pequeño número de hemangiomas cavernosos pueden sufrir una transformación maligna, seguida de un angiosarcoma. Por tanto, los hemangiomas cavernosos deben tratarse de forma intensiva.
Medicina tradicional china
Tang Ying trató 17 casos de hemangioma cavernoso. 30 gramos de Salvia miltiorrhiza, 12 gramos de Curcuma zedoaria, 10 gramos de Angelica sinensis, 12 gramos de pangolín, 10 gramos de azafrán, 10 gramos de Cyperus rotundus, 10 gramos de incienso y mirra, 30 gramos de Salvia miltiorrhiza, 30 gramos de Hedyotis difusa, 65438. Basado en el énfasis en la deficiencia de qi, anorexia y flema. Decocción 1 dosis al día y tragar 2 cápsulas de sanguijuela al mismo tiempo, una por la mañana y otra por la noche. La tasa efectiva es del 82,4%.