¿Qué sucede cuando el síndrome de Sjögren es más grave?
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a las glándulas lagrimales y salivales. No solo invade las glándulas exocrinas, provocando sequedad en la boca y los ojos, sino que también invade múltiples órganos en todo el cuerpo y puede poner en peligro la vida en casos graves. Esta enfermedad produce una variedad de manifestaciones clínicas. La enfermedad puede existir de forma independiente en ausencia de otros trastornos del tejido conectivo inmunológico y se denomina síndrome de Sjögren primario. Si el síndrome de Sjögren se produce sobre la base de una enfermedad clara del tejido conectivo, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica, se denomina síndrome de Sjögren secundario. Antes de la década de 1980, se sabía poco sobre el síndrome de Sjogren en China y estaba escrito como una enfermedad rara en los libros de texto de medicina. Con el desarrollo de la medicina, la comprensión del síndrome de Sjogren se va profundizando gradualmente. Los datos extranjeros muestran que la prevalencia del síndrome de Sjogren en los ancianos es de 3 a 4, y se considera una enfermedad reumática común, sólo superada por la artritis reumatoide. Una encuesta realizada a más de 10.000 personas en China encontró que la prevalencia de la enfermedad oscilaba entre 0,29 y 0,77. Las mujeres representan más del 90% de todos los pacientes, con una proporción entre hombres y mujeres de 1:9. Hay informes en Japón que indican que la proporción entre hombres y mujeres es de 1:38,8. Una encuesta realizada en los suburbios de Beijing, mi país, encontró que la proporción entre hombres y mujeres era de 1:15, y es más común en personas de 30 a 60 años. Se informa que la edad mínima de aparición es a los 13 meses.
Debido a que la enfermedad involucra múltiples sistemas como el inmunológico, respiratorio, digestivo, cardiovascular, urinario, nervioso, ocular y de la cavidad bucal, las manifestaciones clínicas son complejas, lo que muchas veces dificulta el diagnóstico. Además de sequedad de boca y ojos, los pacientes también pueden experimentar síntomas sistémicos como fatiga y febrícula, y aproximadamente dos tercios de los pacientes pueden sufrir daño sistémico. Actualmente no existe cura para esta enfermedad. Los síntomas se pueden mejorar principalmente manteniendo la boca limpia, haciendo gárgaras con frecuencia, utilizando sustitutos sintomáticos, lágrimas artificiales, saliva artificial, etc. y tomar algunos medicamentos antiinflamatorios.
Además, se debe prestar atención a controlar y retrasar los daños en tejidos y órganos provocados por respuestas inmunitarias e infecciones secundarias.
2. ¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Sjogren?
La aparición de esta enfermedad es mayoritariamente insidiosa y sus manifestaciones clínicas son diversas.
1. Expresión local
(1) La xerostomía es causada por lesiones de las glándulas salivales. Los síntomas comunes son: ①La mayoría de los pacientes se quejan de sequedad en la boca, la mucosa oral y los dientes. La lengua está pegajosa, es necesario beber agua con frecuencia al hablar y los alimentos sólidos deben ir acompañados de agua o alimentos líquidos. ② La caries dental rampante es una de las características de esta enfermedad. Alrededor del 50% de los pacientes padecen caries dentales múltiples incontrolables, que se manifiestan por un ennegrecimiento gradual de los dientes y luego la caída de pequeños trozos, dejando sólo las raíces residuales. ③ Paperas en adultos, 50 pacientes mostraron hinchazón y dolor de la glándula parótida alternante intermitente, que afectaba a uno o ambos lados. La mayoría de ellos desaparecen por sí solos en unos 10 días, pero a veces la hinchazón persiste. Algunos tienen agrandamiento de la glándula submandibular y el agrandamiento de la glándula sublingual es raro. ④La lengua se caracteriza por dolor en la lengua, superficie de la lengua seca y agrietada y papilas de la lengua atrofiadas y lisas. ⑤ Úlceras de la mucosa oral o infecciones secundarias.
(2) Queratoconjuntivitis seca, debido a la disminución de la mucina secretada por la glándula lagrimal, pueden presentarse síntomas como ojos secos, sensación de cuerpo extraño y baja producción de lágrimas. Cuando es grave, la gente puede llorar sin lágrimas. Algunos pacientes desarrollan infección purulenta recurrente, conjuntivitis y queratitis del margen del párpado.
(3) Puede afectar otras partes superficiales, como la nariz, el paladar duro, la tráquea y sus ramas, la mucosa del tracto digestivo, la mucosa vaginal, etc., dando como resultado una disminución de las secreciones y los síntomas correspondientes.
2. Rendimiento del sistema
Además de sequedad de boca y ojos, los pacientes también pueden experimentar síntomas sistémicos como fatiga y febrícula. Aproximadamente 2/3 de los pacientes tienen lesiones sistémicas.
(1) Puede aparecer una erupción similar a la púrpura de Henoch-Schönlein en la piel, principalmente en las extremidades inferiores. Se trata de una pápula roja bien definida, del tamaño aproximado de un grano de arroz, que no se desvanece al presionarla y aparece en tandas. Cada lote dura unos 10 días, se desvanece y no tiene pigmentación marrón.
(2) El dolor articular es común y no hay daño en la estructura articular.
(3) Aproximadamente la mitad de los pacientes renales tienen daño renal, que afecta principalmente a los túbulos renales distales y puede provocar acidosis tubular renal. Unos pocos pacientes presentan daño glomerular evidente, con manifestaciones clínicas de proteinuria masiva, hipoalbuminemia e incluso insuficiencia renal.
(4) La mayoría de los pacientes pulmonares no presentan síntomas respiratorios.
Las personas levemente afectadas desarrollan tos seca, mientras que los casos graves sufren dificultad para respirar. La principal patología del pulmón es la enfermedad intersticial y algunos pacientes tienen hipertensión pulmonar. Los pacientes con fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar grave tienen un mal pronóstico.
(5) Pueden aparecer síntomas inespecíficos en el sistema digestivo, como gastritis atrófica, hipoclorhidria e indigestión, y los pacientes pueden sufrir daño hepático.
(6) Algunos nervios involucran al sistema nervioso. El daño a los nervios periféricos es el más común.
(7) El recuento de glóbulos blancos puede estar reducido o/y trombocitopenia, y la trombocitopenia grave puede provocar hemorragia. La incidencia de linfoma en esta enfermedad es mucho mayor que la de la población normal.
¿Cuáles son las consecuencias más graves del síndrome de Sjogren?
El síndrome de Sjögren es una enfermedad inmune mortal que puede afectar a otros sistemas como el sistema respiratorio, el sistema digestivo, el sistema urinario, el sistema sanguíneo, el sistema nervioso, los músculos y las articulaciones, dando lugar a enfermedades multisistémicas y multiorgánicas. daño. . Los casos graves pueden provocar diversos fallos y muertes.
Los pacientes con síndrome de Sjogren también pueden desarrollar lesiones oculares. Los principales peligros del síndrome de Sjögren para los ojos de los pacientes son: picazón y dolor en los ojos, sequedad, ausencia de lágrimas, fotofobia, visión borrosa, ojos rojos, úlceras oculares y exoftalmos en algunos casos del síndrome de Sjögren.
El daño que el síndrome de Sjögren causa a los pacientes también se refleja en su piel. Los pacientes con síndrome de Sjogren experimentarán algunos síntomas cutáneos: piel seca como ictiosis, eritema nudoso, púrpura, fenómeno de Raynaud, úlceras cutáneas, ganglios linfáticos inflamados, etc. Las mujeres con síndrome de Sjogren también pueden experimentar sequedad vaginal, sensación de ardor y atrofia vulvar.
El síndrome de Sjögren daña el sistema nervioso y es una de las manifestaciones dañinas del síndrome de Sjögren. Los síntomas neurológicos del síndrome de Sjögren pueden ser lesiones del cerebro, cerebelo, médula espinal, nervios craneales y nervios periféricos, y pueden ocurrir diversas manifestaciones de daño neurológico. Entre ellos, la tasa de incidencia del sistema nervioso central es 5.
El síndrome de Sjogren puede dañar fácilmente los riñones. El síndrome de Sjogren es un cambio patológico en todo el sistema inmunológico. Los principales síntomas del síndrome de Sjögren son sequedad de boca y ojos, pero la mayoría de los pacientes saben que el síndrome de Sjögren también daña los riñones. No ignore el daño que el síndrome de Sjögren puede causar a los órganos internos. El síndrome de Sjogren daña fácilmente los riñones y se manifiesta principalmente como nefritis intersticial. Las partes afectadas son principalmente los túbulos renales distales, que pueden causar acidosis tubular renal tipo I. Los túbulos renales proximales y los glomérulos rara vez se ven afectados. Más del 90% de los pacientes con síndrome de Sjögren tienen lesiones de los túbulos renales distales, que se caracterizan principalmente por debilidad muscular y pérdida de actividad espontánea. Comienza en las extremidades y luego lleva a darse vuelta, levantar el cuello, sentarse e incluso dificultad para respirar. Los síntomas desaparecen después de la suplementación con potasio y, a menudo, reaparecen, lo que facilita el diagnóstico de parálisis hipopotasémica periódica. Los casos graves pueden provocar la muerte.
El síndrome de Sjogren debe estar alerta ante la aparición de un linfoma. La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren se complican con daño al sistema extraglandular, que puede transformarse en hiperplasia maligna y provocar linfoma.
4. ¿Cómo tratar el síndrome de Sjogren?
Actualmente no existe cura para el síndrome de Sjögren. Principalmente tomar medidas para mejorar los síntomas, controlar y retrasar la progresión del daño a tejidos y órganos y la infección secundaria causada por la respuesta inmune.
1. Mejorar los síntomas
(1) Aliviar los síntomas de sequedad bucal, mantener la boca limpia, enjuagarse la boca con frecuencia y reducir la posibilidad de caries dental e infección bucal secundaria.
(2) Para la queratoconjuntivitis seca, se pueden administrar gotas de lágrimas artificiales para aliviar los síntomas del ojo seco y prevenir el daño a la córnea.
(3) Los pacientes con dolores musculares y articulares pueden utilizar antiinflamatorios no esteroides e hidroxicloroquina.
2. Los pacientes con daño sistémico deben ser tratados según los órganos dañados y su gravedad.
Los pacientes con enfermedades neurológicas, glomerulonefritis, enfermedad pulmonar intersticial, daño hepático, citopenias, especialmente trombocitopenia y miositis, deben recibir hormonas adrenocorticales en la misma dosis que otras enfermedades del tejido conectivo. Se pueden utilizar inmunosupresores, como ciclofosfamida y azatioprina, en pacientes con enfermedad rápidamente progresiva. Los pacientes con linfoma maligno deben someterse de forma activa y oportuna a quimioterapia combinada.