¿Será al final trágico el síndrome de Sjögren?
Síndrome de Sjogren
Nombre en inglés: síndrome de Sjogren, SS
Otros nombres: inflamación de las células epiteliales de la glándula exocrina autoinmune, enfermedad exocrina autoinmune
Departamento: Medicina Interna-Inmunología
Sitio de incidencia: glándulas exocrinas
Síntomas principales: sequedad de boca y ojos secos.
Motivo principal: motivo desconocido.
La mayoría de las personas: entre 40 y 50 años
Síntomas y signos:
La tasa de incidencia en mujeres es mayor que en hombres, con una relación de varón a mujer proporción de 1:9. La edad de aparición suele ser entre los 40 y los 60 años, pero también puede aparecer en adolescentes.
1. Ángulo seco, ¿conjuntivitis? Los pacientes suelen experimentar sensación de cuerpo extraño, sensación de ardor, picazón en los ojos y ojos secos.
A menudo hay demasiadas lágrimas en la etapa inicial. A medida que la afección progresa, la visión gradualmente se vuelve borrosa, enrojecida y dolorosa. Es difícil abrir los ojos por la mañana y no se pueden producir lágrimas cuando se estimula con objetos extraños o se excita.
La exploración oftalmológica muestra congestión alrededor de la córnea y, en ocasiones, agrandamiento de las glándulas lagrimales. Posteriormente, puede complicarse con la formación de pequeños vasos sanguíneos corneales, acompañados de opacidad, y luego la formación de úlceras. En ocasiones provoca ceguera por perforación o iridociclitis, panoftalmitis y empiema (fig. 4).
2. Boca seca
En la fase inicial de la enfermedad, los pacientes suelen sentir falta de saliva, boca seca o pegajosa, seguida de falta de saliva al comer. Pérdida del gusto, dolor en lengua y boca, dificultad para masticar y tragar. Me despierto por la noche por la boca seca. Debido a que los pacientes beben demasiada agua debido a la sequedad de boca, puede parecerse a la diabetes insípida. Cuando los alimentos se adhieren a la mucosa oral seca, puede producirse descamación de la mucosa oral y sangrado oral y, en ocasiones, puede producirse una infección por Candida albicans. Debido a la reducción de la saliva, es más probable que se produzcan caries. El examen bucal a menudo revela que faltan las glándulas salivales alrededor del frenillo y que las glándulas salivales no secretan saliva incluso si se masajean.
3. Agrandamiento de la glándula parótida
Menos de 1/3 de los pacientes pueden tener agrandamiento de la glándula parótida y la mayoría de los pacientes sienten una leve molestia local. Las glándulas parótidas son duras y no sensibles, pero pueden producirse sensibilidad cuando se produce una infección secundaria. La inflamación de la glándula parótida es causada principalmente por sequedad de boca y ojos. La parotidografía muestra que casi todos los pacientes tienen diversos grados de dilatación segmentaria o estenosis del conducto parotídeo. El agrandamiento de la glándula parótida puede ser causado por calcificación o infección secundaria, y puede fácilmente diagnosticarse erróneamente como paperas. Cada episodio de agrandamiento de la glándula parótida puede causar diversos grados de fiebre, que puede ser causada por un ataque agudo de la propia enfermedad o por una infección secundaria.
4. Manifestaciones otorrinolaringológicas
A medida que avanza la enfermedad, los cambios secos suelen afectar a la mucosa de los oídos, la nariz y la garganta para secretar moco, dando lugar a epistaxis, costras nasales secas, Atrofia de las mucosas, mal olfato, sequedad de garganta, dolor e incomodidad y ronquera. Un pequeño número de pacientes puede tener perforación del tabique nasal, que fácilmente se diagnostica erróneamente como granulomatosis de Wegener.
5. Rendimiento de las articulaciones
La mayoría de los pacientes pueden tener síntomas en las articulaciones, como dolor e hinchazón en las articulaciones, algunos pueden tener derrame articular y, a veces, pueden aparecer dolores musculares y dolores musculares alrededor de las articulaciones. también ocurrir. La hinchazón y el dolor en las articulaciones suelen aparecer meses o incluso años antes de que la sequedad en la boca y los ojos también pueda aparecer primero, y los síntomas en las articulaciones pueden aparecer muchos años después.
6. Manifestaciones del sistema respiratorio
Puede producirse infiltración de linfocitos y células plasmáticas y atrofia de glándulas en la laringe, tráquea y bronquios, lo que puede provocar atrofia de la mucosa respiratoria y eventualmente provocar hasta tos seca intensa o dificultad para toser flema espesa. A medida que la enfermedad progresa, a menudo causa infecciones pulmonares recurrentes, bronquiectasias, fibrosis pulmonar difusa y, en ocasiones, derrame pleural. Incluso si la boca y los ojos están secos, suele ir acompañado de alveolitis fibrosa. La hipertensión pulmonar puede ocurrir más adelante en la enfermedad, lo que lleva a cor pulmonale.
7. Manifestaciones gastrointestinales
Además de los síntomas orales, los casos graves pueden presentar disfagia debido a estenosis retroesofágica anular, mucosa esofágica seca y peristaltismo esofágico. Algunos pacientes pueden tener esofagitis, gastritis atrófica crónica, anemia perniciosa o pancreatitis crónica. Alrededor del 10% de los pacientes pueden desarrollar hepatitis autoinmune, hepatitis colestásica primaria y cirrosis latente.
8. Manifestaciones del sistema urinario
La función renal anormal afecta principalmente a la función tubular renal. Aproximadamente 1/4 de los pacientes se acompañan de acidosis tubular renal.
Otras disfunciones tubulares renales incluyen diabetes insípida nefrogénica, poliaminoaciduria, disfunción de la reabsorción tubular renal de ácido úrico, hiperfosfatemia, etc. La disfunción tubular puede deberse a nefritis intersticial, pielonefritis crónica o hipergammaglobulinemia. Unos pocos pacientes pueden desarrollar glomerulonefritis y arteritis renal, y el inmunoensayo de fluorescencia puede detectar precipitación de IgM y C3 en la membrana basal glomerular.
9. Manifestaciones del sistema neuromuscular
Los pacientes individuales pueden tener parálisis de pares craneales aislada y, a veces, pueden ocurrir múltiples pares craneales y neuropatía periférica. Casi la mitad de los pacientes tenían neurastenia. Algunos pacientes pueden tener miositis y miastenia gravis.
10. Manifestaciones en piel y mucosas
Debido a la atrofia parcial o completa de las glándulas sudoríparas, más de la mitad de los pacientes pueden presentar piel seca y anhidrosis parcial o completa, y 1/ 3 de las pacientes pueden tener atrofia vulvar y vaginal, y en casos severos, puede ocurrir ardor vaginal o dispareunia. El examen ginecológico revela membranas mucosas secas y, a veces, eritematosas. La xerosis genital a menudo ocurre junto con xerostomía severa. Alrededor del 10% de los pacientes pueden desarrollar púrpura no trombocitopénica, causada por niveles elevados de gammaglobulina. La púrpura suele aparecer repetidamente en lotes, es redonda y rosada y es más común en las extremidades inferiores.
Cambios en el sistema cardiovascular.
Algunos pacientes pueden tener pericarditis, miocarditis e insuficiencia cardíaca congestiva.
12, Otros
Algunos pacientes pueden acompañarse de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, dermatomiositis, poliarteritis, vasculitis, tiroiditis linfocítica crónica y manifestaciones clínicas periódicas como fiebre sexual. Además, esta enfermedad es igual que el lupus eritematoso sistémico. También es fácil ser alérgico a fármacos como la penicilina.
El linfoma puede ocurrir en etapas tardías. El linfoma se puede dividir en linfoma de glándulas salivales y linfoma de glándulas salivales. La mayoría de los extrasialolinfomas no afectan las glándulas lagrimales ni salivales. Cuando se combina con el linfoma, las glándulas salivales aumentan significativamente y los ganglios linfáticos en otras partes también aumentan significativamente. En casos graves, puede producirse púrpura no trombocitopénica, agrandamiento marcado del hígado y del bazo y empeoramiento de la neuropatía o fenómeno de Raynaud. Además, también se pueden combinar la macroglobulinemia de Wallstrom, el timoma y la leucemia mieloide aguda. Si se encuentra mediante inmunoelectroforesis. Si la IgM disminuye, incluso si no hay características clínicas de linfoma, se debe sospechar altamente la posibilidad de una transformación maligna porque la IgM disminuye durante o antes de la transformación maligna.
Dieta y cuidados de la salud:
Terapia dietética para el síndrome de Sjögren:
1. Fórmula de sopa de huevo de paloma Shenqi:? 30 g de ginseng Adenophora, 15 g de Astragalus membranaceus y 10 huevos de paloma.
Elaboración: Hervir los huevos de paloma y retirarles la cáscara para su posterior uso. Agregue Adenophora ginseng y Astragalus membranaceus a hervir en agua durante media hora, luego cocine con esta sopa y coma con condimentos.
Eficacia: Repone la sequedad y nutre el yin.
Uso: Se puede consumir como snack.
2. Receta de sopa de judías con ginseng Shouwu: 10 g de Shouwu, 50 g de judías negras, 30 g de ginseng Adenophora.
Método de preparación: Remojar los frijoles negros durante la noche, hervir durante 1 hora, luego agregar Adenophora y Polygonum multiflorum, cocinar a fuego lento durante media hora para extraer el jugo.
Eficacia: Nutrir hígado y riñón