Introducción a la arteritis de células gigantes
Contenido 1 Pinyin 2 Referencia en inglés 3 Descripción general 4 Nombre de la enfermedad 5 Nombre en inglés 6 Alias de arteritis de células gigantes 7 Clasificación 8 Número ICD 9 Epidemiología 10 Causas de la arteritis de células gigantes 11 Patogenia 12 Células gigantes Manifestaciones clínicas de arteritis 12.1 Dolor de cabeza 12.2 Lesiones cutáneas 12.3 Síntomas de insuficiencia de otras arterias craneales 12.4 Manifestaciones de otras afectaciones arteriales 12.5 Manifestaciones del sistema nervioso central 13 Complicaciones de la arteritis de células gigantes 14 Pruebas de laboratorio 15 Pruebas auxiliares 15.1 Biopsia arterial 15.2 Angiografía de la arteria temporal 15.3 Arterografía selectiva de grandes dimensiones 16 Diagnóstico de arteritis de células gigantes 16.1 Biopsia arterial 16.2 Angiografía de la arteria temporal 16.3 Arterografía selectiva de grandes dimensiones 17 Diagnóstico diferencial 17.1 Poliarteritis nodosa 17.2 Vasculitis por hipersensibilidad 17.3 Granulomatosis de Wegener 17.4 Arteritis del arco aórtico 17.5 Otros 18 Tratamiento de la arteritis de células gigantes 19 Pronóstico 20 Medicamentos relacionados 21 Examen relacionado archivos adjuntos: 1 chino medicamentos patentados para el tratamiento de la arteritis de células gigantes 1 Pinyin
jù xì bāo dòng mài yán 2 Referencia en inglés
Arteritis de células gigantes 3 Descripción general
Arteritis de células gigantes ( La ACG) es una enfermedad vascular muy extendida. Solía llamarse arteritis craneal y arteritis temporal) y arteritis granulomatosa. Más tarde se reconoció que cualquier arteria más grande del cuerpo puede estar involucrada en esta enfermedad, por lo que se la denominó arteritis de células gigantes. según sus características patológicas. Es un tipo especial de arteritis granulomatosa. Las manifestaciones clínicas son causadas principalmente por cambios oclusivos vasculares.
Esta enfermedad casi sólo se observa en personas de mediana edad y de edad avanzada, la mayoría de las cuales tienen más de 50 años. Clínicamente, la polimialgia reumática se observa con mayor frecuencia y puede afectar a la piel. cuello y hombros, miembros superiores, nalgas y músculos de los muslos. Debido a la afectación de la arteria temporal, pueden aparecer síntomas como dolor de cabeza localizado o difuso, sensibilidad en el cuero cabelludo y dolor facial. El engrosamiento nodular de la arteria temporal se puede palpar a la palpación. Cuando la arteria oftálmica está involucrada, puede causar un infarto anémico del nervio óptico y dejar al paciente ciego. Los síntomas sistémicos incluyen fiebre, anorexia y pérdida de peso.
La arteritis de células gigantes (ACG) a menudo invade múltiples arterias y puede causar fácilmente complicaciones graves como ceguera. Por lo tanto, se debe administrar tratamiento con glucocorticoides tan pronto como se confirme el diagnóstico. La arteritis de células gigantes (ACG) responde bien al tratamiento con glucocorticoides, que pueden controlar rápidamente la enfermedad y reducir y prevenir complicaciones graves como la ceguera. El pronóstico es generalmente bueno y algunos casos leves son autolimitados.
4 Nombre de la enfermedad
Arteritis de células gigantes 5 Nombre en inglés
arteritis de células gigantes 6 Alias de arteritis de células gigantes
Célula gigante arteritis; arteritis granulomatosa 7 Categorías
Dermatologygt; enfermedad vascular cutánea y linfangiopatía 8 Número ICD
M31.6 9 Epidemiología
La incidencia de arteritis de células gigantes (ACG) ) parece variar geográficamente, aumentando con la latitud en el hemisferio norte.
Ocurre principalmente en personas de edad avanzada, siendo la edad promedio de aparición entre 50 y 90 años (70 años). Hay más mujeres que hombres (2:1). 10 causas de la arteritis de células gigantes
Se desconoce la causa de la arteritis de células gigantes (ACG). Una encuesta de incidencia familiar encontró que la arteritis de células gigantes (ACG) es más común en parientes de primer grado, y la mayoría de ellos son HLADR4 y CW3, lo que sugiere susceptibilidad genética. La respuesta inflamatoria en la arteritis de células gigantes (ACG) se concentra en la lámina elástica intraarterial y puede estar relacionada con algunos de sus autoantígenos. Los estudios de inmunohistoquímica también encontraron que había depósitos de inmunoglobulinas en la pared de la arteria temporal inflamada y que las células inflamatorias infiltrantes eran principalmente células TH. Los linfocitos en la sangre periférica del paciente eran sensibles a los mioantígenos arteriales y humanos in vitro. 11 Patogenia
La reacción inflamatoria de la arteritis de células gigantes (ACG) se concentra en la lámina elástica intraarterial, lo que puede estar relacionado con algunos de sus autoantígenos. Los linfocitos de la sangre periférica del paciente eran sensibles a los antígenos arteriales y musculares humanos in vitro. Los estudios han encontrado que hay depósitos de inmunoglobulinas en la capa de la pared de la arteria temporal inflamada y que las células inflamatorias infiltrantes son principalmente células T. Además, los niveles de IL2 e IFNγmRNA en las muestras aumentan, lo que indica la existencia de células T. reacciones inmunopatológicas dependientes en la enfermedad.
La causa es desconocida. Aunque se trata de una inflamación granulomatosa, nunca se han aislado microorganismos de las lesiones. A juzgar por las lesiones, la enfermedad parece ser una reacción del cuerpo a un determinado componente de la pared arterial. (elastina). Se ha informado que los antígenos arteriales en algunos pacientes pueden provocar respuestas inmunitarias mediadas por células y la eficacia del tratamiento con corticosteroides respalda esta opinión. En cuanto a los factores genéticos, se ha informado que la incidencia entre hermanos es 10 veces mayor que en la población general.
Afecta principalmente a las arterias craneales, especialmente a las temporales, pero puede afectar a arterias de tamaño medio-grande de todo el cuerpo. A simple vista, los vasos sanguíneos afectados estaban engrosados y endurecidos en forma de nódulos. Microscópicamente, en la etapa temprana se observó degeneración y necrosis de SMC en la media arterial, acompañada de destrucción de fibras elásticas e infiltración de células inflamatorias. La lámina elástica interna casi siempre se rompe y destruye, provocando una reacción inflamatoria granulomatosa, que contiene células gigantes multinucleadas, células de tipo epitelial e infiltración de linfocitos y monocitos (Figura 1, Figura 2). La fibrosis es común en la íntima y la luz puede volverse muy estenótica, lo que puede complicarse con trombosis y conducir a organización y recanalización. En la etapa de recuperación, los infiltrados inflamatorios y las células gigantes desaparecen, y toda la pared arterial queda atrapada en la fibrosis.
Figura 1 Arteritis de células gigantes
La media de la arteriola del tendón paraaquiles se destruye y se reemplaza por tejido de granulación que contiene muchas células gigantes, y la luz está muy estrechada HE.
Figura 2 Arteritis de células gigantes
Igual que el anterior. Se destruyen las fibras elásticas de la media arterial. Cortes semifinos, teñidos con azul de toluidina. 12 Manifestaciones clínicas de la arteritis de células gigantes
La arteritis de células gigantes (ACG) es una arteritis generalizada que suele afectar a arterias de mediano y gran tamaño. Las ramas de las arterias carótidas son las más comunes, como la arteria cervical superficial, la arteria vertebral, la arteria oftálmica y la arteria ciliar posterior, seguidas de las arterias carótida interna y carótida externa, aproximadamente de 10 a 15 arterias principales, como el arco aórtico, proximal; y la aorta distal se ven afectadas; mientras que los pulmones, las arterias renal y esplénica se ven afectadas con menos frecuencia.
Ocurre mayoritariamente en personas de edad avanzada, siendo la edad media de aparición a los 70 años (50-90 años). Hay más mujeres que hombres (2:1). El inicio suele ser repentino, pero la mayoría de los pacientes presentan varios meses de enfermedad y síntomas clínicos antes del diagnóstico, como fiebre (fiebre baja o alta), fatiga y pérdida de peso. Algunos pacientes presentan síndrome de polimialgia reumática (PMR). Los síntomas asociados con la arteritis afectada son típicos de la arteritis de células gigantes (ACG). 12.1 Dolor de cabeza
El dolor de cabeza es el síntoma más común, que es dolor tensional o ardor superficial en uno o ambos lados de la región temporal, frente u occipital. La zona dolorosa en ocasiones puede tocar la superficie sexual con enrojecimiento. nódulos o hinchazón nodular de la arteria temporal superficial, etc. 12.2 Daño a la piel
El cuero cabelludo afectado puede inflamarse e hincharse debido a la isquemia, y pueden aparecer ampollas, úlceras y necrosis a medida que avanza la enfermedad. Son comunes la púrpura senil, las úlceras arteriales seniles de la pantorrilla y la necrosis. 12.3 Otros síntomas de insuficiencia de la arteria craneal
Pausas típicas de movimientos intermitentes, diplopía, ptosis palpebral o discapacidad visual, etc.
Aproximadamente de 10 a 20 pacientes desarrollan ceguera en uno o ambos lados o experimentan síntomas como discapacidad visual transitoria y amaurosis. La ceguera es una de las complicaciones graves. 12.4 Otras manifestaciones de afectación arterial
Se produce trastorno del movimiento intermitente de las extremidades superiores o claudicación intermitente de las extremidades inferiores cuando se afecta la arteria carótida, la arteria subclavia o la arteria axilar, se pueden escuchar soplos vasculares y el el pulso se debilita o desaparece (síndrome de falta de pulso), etc., cuando el arco aórtico o la aorta están involucrados, puede provocar la separación de la capa de la pared del arco aórtico, lo que resulta en un aneurisma o un aneurisma disecante, que requiere una angiografía para el diagnóstico. 12.5 Manifestaciones del sistema nervioso central
La arteritis de células gigantes (ACG) puede presentar síntomas como depresión, pérdida de memoria e insomnio. 13 Complicaciones de la arteritis de células gigantes
La ceguera es una de las complicaciones graves de la arteritis de células gigantes (ACG). 14 Pruebas de laboratorio
Hubo anemia normocítica normocrómica de leve a moderada, disminución leve de la albúmina sérica y aumento leve de las actividades de las aminotransferasas y fosfatasas alcalinas séricas. Las anomalías experimentales más destacadas son el aumento de la velocidad de sedimentación globular (a menudo hasta 100 mm/h durante la fase activa) y el aumento cuantitativo de la proteína C reactiva. 15 Examen auxiliar
Histopatología: las lesiones de las arterias afectadas muestran una distribución en salto segmentario, mostrando arteritis de espesor total centrada en la membrana basal elástica. Pueden observarse infiltrados granulomatosos focales o difusos. Entre las células infiltrantes, las células gigantes multinucleadas son las más características y ocasionalmente se observan eosinófilos y neutrófilos. El depósito de fibrina es raro.
No existen indicadores experimentales específicos para la arteritis de células gigantes (ACG) y la polimialgia reumática (PMR), solo anemia normocítica normocrómica leve a moderada y una reducción leve de la albúmina sérica. La electroforesis de proteínas en sangre mostró un aumento en α2. globulina y un ligero aumento de las actividades séricas de aminotransferasa y fosfatasa alcalina. Las anomalías experimentales más destacadas son el aumento de la velocidad de sedimentación globular (a menudo hasta 100 mm/h en la fase activa de la arteritis de células gigantes) y el aumento cuantitativo de la proteína C reactiva. 15.1 Biopsia arterial
La biopsia de la arteria temporal superficial o de la arteria occipital es la forma más fiable de confirmar el diagnóstico de arteritis de células gigantes (ACG). La tasa positiva de biopsia de la arteria temporal superficial está entre el 40 y el 80% y la especificidad es del 100%. Dado que las lesiones de la arteritis de células gigantes (ACG) se distribuyen en saltos segmentarios, durante la biopsia se debe tomar una cantidad suficiente de centímetros de longitud, preferiblemente de áreas con sensibilidad o nodularidad, y se deben realizar secciones patológicas seriadas para aumentar la tasa de detección. La biopsia de la arteria temporal es relativamente segura. Si la biopsia de un lado es negativa, se puede seleccionar el otro lado o la arteria occipital para la biopsia. 15.2 Arteriografía temporal
La arteriografía temporal tiene cierto valor en el diagnóstico de arteritis de células gigantes (ACG). Puede detectar irregularidades y estenosis de la luz de la arteria temporal y otros cambios, y también puede usarse como indicación de el sitio de la biopsia de la arteria temporal. 15.3 Arteriografía selectiva
Cuando se sospecha que hay arterias grandes afectadas, se puede realizar una arteriografía selectiva adicional, como la arteriografía del arco aórtico y sus ramas. 16 Diagnóstico de arteritis de células gigantes
Cualquier persona mayor de 50 años que no tenga causa evidente de fiebre, fatiga, pérdida de peso, anemia y velocidad de sedimentación globular >50 mm/h acompañada de dolor de cabeza reciente, visual; deterioro u otros signos de suministro insuficiente de sangre a las arterias craneales, como discinesia intermitente de los músculos masticatorios, tinnitus, vértigo, etc. o la aparición del síndrome de polimialgia reumática (PMR), etc., deben hacer sospechar de arteritis de células gigantes; y solicitar un examen más detallado, como arteriografía temporal, tapón de la arteria temporal para confirmar el diagnóstico. Si las condiciones no lo permiten, se puede intentar el tratamiento con glucocorticoides después de descartar otras enfermedades reumáticas y otras afecciones.
Para establecer el diagnóstico se pueden utilizar las siguientes pruebas: 16.1 Biopsia arterial
La biopsia de la arteria temporal superficial o de la arteria occipital es la forma más fiable de confirmar el diagnóstico de arteritis de células gigantes ( ACG). Durante la biopsia, se debe tomar una longitud suficiente de varios centímetros, preferiblemente de áreas sensibles o nodulares, y se deben realizar secciones patológicas seriadas para aumentar la tasa de detección. 16.2 Arteriografía temporal
La arteriografía temporal tiene cierto valor en el diagnóstico y puede detectar cambios como irregularidades y estenosis de la luz de la arteria temporal.
16.3 Arteriografía selectiva
La arteriografía selectiva se puede realizar adicionalmente cuando se sospecha que hay arterias grandes afectadas. Si las condiciones no lo permiten, se puede realizar un tratamiento experimental con glucocorticoides tras descartar otras enfermedades reumáticas y otras afecciones. 17 Diagnóstico diferencial
Debe distinguirse de otras vasculitis: 17.1 Poliarteritis nudosa
La poliarteritis nudosa afecta principalmente a arterias de pequeño y mediano calibre, como las arterias renales (70 ~80), arteria celíaca o arteria mesentérica (30 ~ 50), que rara vez afecta a la arteria temporal. 17.2 Vasculitis alérgica
La vasculitis alérgica afecta principalmente a pequeños vasos sanguíneos, vénulas o capilares de la piel, con lesiones cutáneas evidentes como erupción maculopapular, pápulas, púrpura, equimosis, nódulos, úlceras, etc. 17.3 Granulomatosis de Wegener
La granulomatosis de Wegener, el granuloma necrotizante del tracto respiratorio inferior, la arteritis generalizada de pequeño y mediano tamaño y la glomerulonefritis necrotizante focal (80) son las características principales. 17.4 Arteritis del arco aórtico
La arteritis del arco aórtico tiene lesiones extensas, que a menudo causan estenosis arterial segmentaria, oclusión o dilatación arterial antes y después de la coartación, y arteritis de células gigantes que invade la aorta (arteritis de células gigantes (ACG)) son raros. 17.5 Otros
Debe diferenciarse de fiebre, dolor de cabeza, anemia, ceguera, etc. causados por tumores malignos, infecciones sistémicas o sistémicas, u otras causas. 18 Tratamiento de la arteritis de células gigantes
La arteritis de células gigantes (ACG) a menudo invade múltiples arterias y puede causar fácilmente complicaciones graves como ceguera. Por lo tanto, se debe administrar un tratamiento con glucocorticoides tan pronto como se confirme el diagnóstico.
Los glucocorticoides generalmente recomiendan el uso de terapia continua en dosis altas, como prednisona de 30 a 50 mg/día, hasta que los síntomas se alivian y la velocidad de sedimentación globular desciende a la normalidad o cerca de la normalidad, y luego la la dosis comienza a reducirse. El curso total del tratamiento dura aproximadamente varios días. Mes, no es aconsejable reducir la dosis o suspender su uso prematuramente para evitar una recaída de la enfermedad. Una vez que la afección se estabilice, cambie a tomar el desayuno o tomar la terapia cada dos días. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides como la indometacina (indometacina) pueden reducir o controlar algunos síntomas, pero no pueden prevenir complicaciones isquémicas como la ceguera. Para pacientes con contraindicaciones para los glucocorticoides, se puede utilizar el tratamiento combinado con antiinflamatorios no esteroideos e inmunosupresores citotóxicos como ciclofosfamida y metotrexato. También puede probar glucósidos de tripterigio de 30 a 60 mg/día para el tratamiento. 19 Pronóstico
La arteritis de células gigantes (ACG) responde bien al tratamiento con glucocorticoides, que pueden controlar rápidamente la enfermedad y reducir y prevenir complicaciones graves como la ceguera. El pronóstico es generalmente bueno y algunos casos leves son autolimitados. 20 Medicamentos relacionados
Prednisona, indometacina, ciclofosfamida, metotrexato 21 Exámenes relacionados
Albúmina sérica, un medicamento patentado chino para el tratamiento de la arteritis de células gigantes Pastillas
Y los glucósidos totales de peonía tienen un efecto protector significativo sobre el daño hepático, mientras que reducen la degeneración y necrosis de las células hepáticas, la reducción de ALT tiene un cierto efecto terapéutico sobre el estreñimiento habitual... Polvo de Yinqiao
Luego, epidérmico; Las células se necrosan y queratinizan para formar descamación, y el intersticio de los pulmones se inflama para formar neumonía de células gigantes. Puede haber congestión y edema en el cerebro y la médula espinal en la etapa inicial, y algunos pueden formarse en la etapa posterior. Pastillas Zhishi Daozhi
El virus de la influenza, el virus del herpes simple, el virus de la hepatitis B, el virus Coxsackie, el citomegalovirus, etc. tienen fuertes efectos inhibidores sobre la ameba, la gota ***... Zixue
<. p> La encefalopatía sexual se desarrolla o complica con hepatitis grave. Se debe principalmente a la necrosis masiva de las células del hígado y a la reducción de la capacidad de desintoxicación del hígado, lo que resulta en amoníaco en sangre y otras sustancias tóxicas... Pastillas de plátano Mu Champagne.