Síntomas y signos del ependimoma

¿Cuáles son los signos y síntomas del ependimoma? Los ependimomas se originan a partir de tumores de la médula espinal o del sistema nervioso central en las células ependimarias del canal central de los ventrículos cerebrales y en nidos de células ependimarias en la sustancia blanca del cerebro. Afecta más a hombres que a mujeres y es más común en niños y adolescentes. Descripción de la enfermedad El ependimoma es un tumor del sistema nervioso central que surge de las células ependimarias en el canal central de los ventrículos del cerebro y la médula espinal o de nidos de células ependimarias en la sustancia blanca del cerebro. Entre los gliomas, el 18,2% son masculinos, más comunes en niños y adolescentes, alrededor del 75% se ubican debajo de la pantalla y solo el 25% se ubican encima de la pantalla. La mayoría de los tumores se encuentran dentro de los ventrículos y algunos tumores se encuentran principalmente en el tejido cerebral.

1. Manifestaciones de diferentes tipos de tumores: Los pacientes con ependimoma tentorial tienen un curso más prolongado de la enfermedad, con una media de 10-14 meses. Las principales manifestaciones del ependimoma infratentorial son náuseas paroxísticas, vómitos (60-80) y dolor de cabeza (60-70), seguidos de marcha inestable (30-60), mareos (13) y alteraciones del habla (10). Los signos principales incluyen ataxia cerebelosa (70), edema del disco óptico (72), trastornos de los nervios craneales (20-36) y reflejos tendinosos anormales (23). El síntoma más común del ependimoma del cuarto ventrículo es la marcha anormal. Los principales síntomas del ependimoma supratentorial son dolor de cabeza, vómitos, letargo, anorexia y diplopía (67-100), pudiendo producirse crisis epilépticas (25-40). Los ependimomas ubicados en el ángulo pontocerebeloso pueden presentarse con tinnitus, sordera y síntomas del nervio craneal posterior. Los niños menores de 2 años presentan síntomas especiales, principalmente irritabilidad, letargo, pérdida de apetito, aumento de la circunferencia de la cabeza, fontanela frontal llena, rigidez en el cuello, crecimiento y desarrollo deficientes y ausencia de aumento de peso.

Los ependimomas anaplásicos se caracterizan por un rápido crecimiento tumoral, un curso corto de la enfermedad y síntomas evidentes de hipertensión intracraneal. Aproximadamente el 40% de los pacientes con ependimoma subependimario presentan síntomas. Los tumores ubicados en el septum pellucidum, el agujero de Montessi, el acueducto, el cuarto ventrículo y la médula espinal suelen causar síntomas. Los principales síntomas de los pacientes incluyen dolor de cabeza, visión borrosa, marcha inestable, pérdida de memoria, síntomas de nervios craneales, nistagmo, mareos, náuseas y vómitos. El 88% de los pacientes tiene hidrocefalia.

2. Las manifestaciones de los tumores en diferentes ubicaciones Debido a las diferentes ubicaciones de los tumores, los síntomas clínicos de los pacientes con ependimoma también son muy diferentes. Las náuseas, los vómitos y la cefalea son relativamente inespecíficos y son los síntomas clínicos más frecuentes en la enfermedad supratentorial e infratentorial. En general, los tumores de fosa posterior se presentan con síntomas como aumento de la presión intracraneal (vómitos, dolor de cabeza), marcha inestable, etc.; la mayoría de los tumores supratentoriales se presentan con disfunción motora localizada, discapacidad visual y epilepsia. Los síntomas epilépticos ocurren en el 25% de los niños con ependimoma supratentorial. El dolor y la rigidez del cuello también son síntomas comunes del ependimoma de la fosa posterior y pueden estar relacionados con la invasión tumoral de las raíces nerviosas cervicales. El signo más común en niños con ependimoma de cualquier localización es el edema del disco óptico. Otros signos varían según la ubicación del tumor. El nistagmo, los signos meníngeos y la dismetría son los signos más comunes de lesiones de la fosa posterior, mientras que la hemiplejía, la hiperreflexia y las anomalías del campo visual son los signos más comunes de los tumores supratentoriales. La ataxia se puede observar en lesiones supratentoriales e infratentoriales.

La duración de los síntomas antes del diagnóstico es de 1,5 a 36 meses, y la duración de la enfermedad en la mayoría de los niños es de aproximadamente 12 meses. La duración de la enfermedad varía según la ubicación y el grado del tumor. La duración promedio de la enfermedad de los tumores supratentoriales es de 7 meses (de 2 semanas a 3 años), y la duración promedio de la enfermedad de los ependimomas de fosa posterior es de 9 meses (de 2 semanas a 2 años). En general, las lesiones benignas tienen un curso más prolongado que las malignas. Los ependimomas de la fosa posterior tardaron 5,4 meses en volverse sintomáticos, en comparación con 11 meses en el caso de los tumores no afectados. La duración de los síntomas fue mayor en los ependimomas supratentoriales con calcificaciones que en los tumores sin calcificaciones, mientras que no hubo diferencias significativas en la duración de los síntomas entre los ependimomas de la fosa posterior con calcificaciones y aquellos sin calcificaciones.