Kobayashi Harada
La enfermedad de Vogt-Koyanagi Harada (Vogt-Koyanagi-Harada; enfermedad; VKH) se refiere a un síndrome clínico caracterizado por uveítis exudativa difusa (uveítis) en ambos ojos. Se acompaña de múltiples sistemas orgánicos. como dolor de cabeza, tinnitus, rigidez de nuca, canas, alopecia, vitíligo, etc. También se le llama uveítis-meningitis y uveítis idiopática. Reportado originalmente por Vogt y Koyanagi; inflamación principalmente del segmento anterior (síndrome de Vogt-Koyanagi), Harada (Harada) informó más tarde uveítis exudativa bilateral principalmente en el segmento posterior del ojo similar a esta enfermedad. La mayoría ocurre en adultos jóvenes y son propensos a recurrencia.
Etiología y patogénesis
La causa es desconocida, y existen dos conjeturas.
1. Xiao Liu pensó que era una enfermedad causada por un virus, pero el resultado real fue negativo.
2. En la actualidad se consideran mayoritariamente las enfermedades autoinmunes. Es probable que los factores patógenos, como los virus, actúen primero sobre los organismos susceptibles, provocando síntomas prodrómicos no específicos. Por otro lado, los factores patógenos pueden provocar cambios antigénicos en las células pigmentarias y producir reacciones autoinmunes. Vídeos clínicos de diversas lesiones de cromatóforos sistémicos.
Manifestaciones clínicas
1. La etapa prodrómica se presenta con síntomas de irritación meníngea como dolor de cabeza, mareos, náuseas, vómitos y rigidez de nuca. El 50% de los pacientes con tipo P6 presentan síntomas de irritación meníngea; hasta el 90% de los pacientes con tipo Harada desarrollan uveítis poco después de que aparecen estos síntomas.
2. Los síntomas oculares, incluidos dolor ocular, celos y pérdida de visión, aparecen de 3 a 5 días después de los síntomas prodrómicos. Las manifestaciones oculares son las siguientes:
⑴Tipo Vogt-Koyanagi, principalmente iridociclitis exudativa y coriorretinitis difusa. Hubo fuga masiva en la cámara anterior, cubriendo el área de la pupila, sinequias posteriores severas y extensas del iris, fondo de ojo poco claro y diversas complicaciones y secuelas.
⑵ Tipo Harada: la agudeza visual de ambos ojos disminuye repentinamente, y luego el segmento posterior cambia significativamente, y la papila óptica y el edema macular son obvios, lo que gradualmente forma todo el edema del fondo de ojo y luego causa retina. desapego. Se acompaña de atrofia difusa del epitelio pigmentario y opacidad del vítreo, y la inflamación también puede extenderse hacia adelante, pero el tipo de hoja de sauce más pequeña es más leve.
3. Durante el periodo de lesiones auditivas y cutáneas, el tinnitus, la dificultad para oír, las canas, el pelo pegajoso y el vitíligo aparecen uno tras otro semanas o meses después de la aparición de los síntomas oculares. Estos son cambios en el sistema nervioso central del laberinto y la mayoría son simétricos.
4. Durante el período de recuperación, el autor presenta síntomas repetidos y la afección empeora gradualmente. Puede producirse atrofia del iris, cierre de la membrana pupilar o cataratas complicadas, glaucoma secundario o incluso atrofia del globo ocular. En el tipo Harada, el líquido subretiniano se absorbe, la retina se restablece y el pigmento retiniano se pierde significativamente, formando un fondo de ojo "similar al atardecer" (también conocido como "rojo atardecer").
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
1. Síntomas clínicos: Uveítis difusa en ambos ojos. Se desarrolla inflamación granulomatosa en el segmento anterior, aparecen papila de retina localizada y desprendimiento macular en el segmento posterior y aparece un fondo de ojo "en forma de puesta de sol" en la etapa tardía.
2. Acompañado de cambios en el cabello y la piel.
3.El examen FFA encontró múltiples puntos diminutos de fuga de fluoresceína en la etapa inicial, lo que será útil para expandir la fusión en el futuro.
4. Suele ser necesario diferenciarla de la uveítis combinada y la enfermedad de Behçet.
Tratamiento
1. Midriasis completa y sostenida. Mantener las pupilas activas y prevenir las sinequias del iris posterior.
2. Aplicación local y sistémica de corticoides, colirios de dexametasona, inyecciones subconjuntivales y yuxtabulbares. La dexametasona o la hidrocortisona se administran por vía oral o intravenosa. En la etapa inicial, utilice una gran cantidad de reducción rápida y luego reduzca lentamente. No reducir drásticamente en 1 mes. Durará de 3 a 6 meses. y suplementos de potasio.
3. Aplicación sistémica de grandes dosis de vitaminas.
4. Fármacos auxiliares: aplicación sistémica de ATP, coenzima a, inosina, etc.
5. Para pacientes recaídos, inmunosupresores, como clorambucilo, ciclofosfamida, ciclosporina A, etc. , y también se puede combinar con un tratamiento con glucocorticoides en dosis bajas. Para el glaucoma secundario y las cataratas, se administran tratamientos quirúrgicos y farmacológicos adecuados.
6. Medicina Tradicional China: elimina el calor y desintoxica, calienta y nutre para mejorar la vista.